Diabetes insipidus

Martina Feichter studeerde biologie met een keuzevak farmacie in Innsbruck en verdiepte zich ook in de wereld van geneeskrachtige planten. Van daaruit was het niet ver meer naar andere medische onderwerpen die haar tot op de dag van vandaag boeien. Ze volgde een opleiding tot journalist aan de Axel Springer Academy in Hamburg en werkt sinds 2007 voor - eerst als redacteur en sinds 2012 als freelance schrijver.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Mensen met diabetes insipidus scheiden overmatige hoeveelheden urine uit en hebben last van verhoogde dorst - net als diabetici, d.w.z. patiënten met diabetes mellitus. In tegenstelling tot diabetes is diabetes insipidus echter gebaseerd op een hormonale verstoring van de water-zoutbalans. Lees hier wat deze aandoening kan veroorzaken, welke symptomen kunnen optreden naast vaak plassen en drinken en hoe diabetes insipidus wordt behandeld!

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. N25E23

Kort overzicht

• Definitie: hormoongerelateerde verstoring van de water-elektrolytenbalans door overmatige uitscheiding van urine. De nieren zijn niet in staat om urine te concentreren en water tegen te houden.
• Oorzaken: ofwel gebrek aan antidiuretisch hormoon, ADH (diabetes insipidus centralis) of slechte respons van de nieren op ADH (diabetes insipidus renalis)
• Symptomen: overmatige uitscheiding via de urine (polyurie), zeer verdunde urine, overmatig dorstgevoel en verhoogde vochtinname (polydipsie), mogelijk neurologische symptomen (zoals verwardheid, zwakte)
• Diagnostiek: bloed- en urinetests, dorsttest
• Behandeling: afhankelijk van de vorm en ernst van de ziekte met medicatie (desmopressine als ADH-vervanger, eventueel ook andere medicatie) en zo mogelijk wegnemen van de oorzaak. Soms is, naast het behandelen van de oorzaak, een zout- en eiwitarm dieet en voldoende vochtinname voldoende.

Diabetes insipidus: definitie

Diabetes insipidus is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door een hormonale stoornis. Hierdoor wordt de water-elektrolytenbalans (water-zoutbalans) uit balans: de nieren zijn niet in staat de urine te concentreren en water vast te houden in het lichaam. Als gevolg hiervan scheiden de getroffenen grote hoeveelheden verdunde urine uit (tot 20 liter per dag!).

Vormen van ziekte

De hormonale stoornis achter diabetes insipidus beïnvloedt het antidiuretisch hormoon (ADH). Het hormoon, ook bekend als vasopressine, wordt geproduceerd in de hypothalamus, een deel van het diencephalon. Het wordt echter opgeslagen en indien nodig vrijgegeven door de naburige hypofyse (hypofyse).

ADH is betrokken bij het reguleren van de waterhuishouding. Wanneer er een tekort aan water in het lichaam is, geeft de hypofyse ADH af aan het bloed. Het zorgt ervoor dat de nieren de urine meer concentreren - dat wil zeggen, meer water vasthouden.

Bij diabetes insipidus is dit regulerende mechanisme verstoord. Afhankelijk van waar de aandoening zich precies bevindt, maken artsen onderscheid tussen de volgende vormen van ziekte:

• Diabetes insipidus centralis: Hier veroorzaakt een aandoening in het gebied van de hypothalamus of hypofyse een ADH-tekort - het hormoon is ofwel volledig afwezig of aanwezig in onvoldoende hoeveelheden. In beide gevallen kan het lichaam de nieren niet (voldoende) signaleren wanneer ze geacht worden water vast te houden in het lichaam. Centrale diabetes insipidus wordt ook wel "diabetes insipidus neurohormonalis" genoemd.
• Diabetes insipidus renalis: Bij nierdiabetes insipidus is er voldoende ADH, maar de nieren reageren niet of onvoldoende. Er is dus een ADH-resistentie. Artsen noemen deze vorm van ziekte ook nefrogene diabetes insipidus (“nefrogeen” staat voor “beginnend bij de nier”).

Diabetes mellitus: overeenkomsten en verschillen

Ondanks een ander ziektemechanisme hebben diabetes insipidus en diabetes mellitus (diabetes) één ding gemeen, wat tot uiting komt in het gemeenschappelijke deel van de naam "diabetes". De term betekent "flow" en duidt op de pathologisch verhoogde urine-uitscheiding bij beide ziekten.

Zoals vermeld, is de onderliggende oorzaak van diabetes insipidus het onvermogen van de nieren om de urine te concentreren. Dit wordt dus verdund - vandaar de naam Diabetes insipidus = "smakeloze stroom".

Aan de andere kant is het verhoogde urineren bij diabetes mellitus te wijten aan de pathologisch verhoogde bloedsuikerspiegel. Het lichaam probeert de overtollige suiker (glucose) via de urine kwijt te raken. En omdat suiker fysiek water bindt, gaat er veel water verloren: de patiënt scheidt grote hoeveelheden urine uit die suiker bevat - vandaar de term "honingzoete stroom".

Diabetes insipidus: symptomen

De belangrijkste symptomen van diabetes insipidus zijn:

• Polyurie: overmatige urine-uitscheiding van meer dan 2,5 liter in 24 uur (soms diarree in plaats van polyurie bij kleine kinderen). Het toegenomen plassen is vooral 's nachts merkbaar - de noodzaak om 's nachts te plassen (nocturie) maakt de getroffenen herhaaldelijk wakker.
• Polydipsie: verhoogde dorst en verhoogde vochtinname (ijskoud water heeft vaak de voorkeur)
• Asthenurie: onvermogen van de nier om urine te concentreren, daarom wordt het verdund (gemeten als verminderde osmolaliteit = verminderde concentratie van opgeloste deeltjes)

Als patiënten het verhoogde waterverlies niet kunnen compenseren door meer te drinken, raakt het lichaam uitgedroogd. Medische professionals noemen dit uitdroging (of uitdroging).

Soms treden aanvullende neurologische symptomen op bij diabetes insipidus: de verhoogde urine-uitscheiding verhoogt het natriumgehalte in het bloed (hypernatriëmie). Dit kan leiden tot bijvoorbeeld verwardheid, spierzwakte en lethargie. Lethargie is een bewustzijnsstoornis met slaperigheid en fysieke en psychologische vertraging (traagheid).

Bij sommige patiënten is diabetes insipidus het gevolg van een andere ziekte (zie hieronder: oorzaken). Dan zijn er symptomen van de onderliggende ziekte.

Diabetes insipidus: diagnostiek

In het gesprek met de patiënt (of bij kinderen met de ouders) verzamelt de arts eerst de anamnese (anamnese). Hiervoor vraagt ​​hij onder meer naar de symptomen en eventuele bekende onderliggende ziekten. Een algemeen lichamelijk onderzoek is ook routine wanneer iemand naar de dokter komt met onverklaarbare symptomen, zoals vaak plassen.

Bloed- en urineonderzoek

Om mogelijke diabetes insipidus te verduidelijken, bestelt de arts bloed- en urinetests:

• Bloed: Bij diabetes insipidus kunnen verhoogde niveaus van natrium en andere zouten (elektrolyten) worden gedetecteerd. Vooral bij patiënten die niet voldoende vocht (kunnen) opnemen om het vochtverlies te compenseren, is het natriumgehalte aanzienlijk verhoogd.
• Urine: De urine gedurende 24 uur wordt verzameld en vervolgens geanalyseerd. Bij diabetes insipidus wordt het verdund (verminderde concentratie opgeloste deeltjes = verminderde osmolaliteit). Het specifieke urinegewicht is verminderd, het suikergehalte in de urine is normaal (onderscheidende factor van diabetes mellitus - daar is het suikergehalte in de urine verhoogd).

dorst poging

De vermoedelijke diagnose diabetes insipidus kan worden bevestigd met een dorsttest (uitdrogingstest). De exacte testprocedure kan variëren. In principe werkt het echter als volgt:

De patiënt mag enkele uren (bijvoorbeeld 12 uur) niets drinken. Gedurende deze tijd zal hij continu worden gecontroleerd door een arts als hij gevaarlijk opdroogt. Regelmatig worden verschillende parameters gemeten, zoals de hoeveelheid uitgescheiden urine, de hoeveelheid opgeloste deeltjes (osmolaliteit) in de urine en het bloed en het lichaamsgewicht van de patiënt.

Ondanks onvoldoende hydratatie blijven patiënten met diabetes insipidus plassen, en deze urine wordt onveranderd verdund (onveranderde urine-osmolaliteit), terwijl de osmolaliteit in het bloedserum toeneemt. Bij gezonde mensen daarentegen zou de hoeveelheid urine afnemen en de urine-osmolaliteit toenemen bij een poging om dorst te krijgen.

De test wordt geannuleerd na de geplande duur of eerder als de bloeddruk van de patiënt daalt, de hartslag toeneemt of het lichaamsgewicht met meer dan vijf procent daalt.

Differentiatie tussen centrale en renale diabetes insipidus

Als de metingen in de dorsttest diabetes insipidus bevestigen, kan de arts vóór het beëindigen van de test achterhalen welke vorm van de ziekte aanwezig is door een hormoonpreparaat toe te dienen:

Hiervoor injecteert hij ADH, d.w.z. vasopressine (of het synthetische derivaat desmopressine, dat ook als neusspray verkrijgbaar is) bij de patiënt. De vrijgekomen urine wordt vervolgens opnieuw geanalyseerd:

• Diabetes insipidus centralis: De toediening van vasopressine vermindert de uitscheiding via de urine en de urine is minder verdund - herkenbaar aan een toename van de urine-osmolaliteit: het is 50 tot 100 procent als de ziekte te wijten is aan een volledige ADH-deficiëntie, en ten minste 15 tot 45 procent met gedeeltelijke ADH-deficiëntie (verminderd ADH-niveau).
• Diabetes insipidus renalis: Ondanks de toevoer van vasopressine gaat de overmatige urine-uitscheiding door en wordt de urine slechts iets minder verdund (lichte toename van de urine-osmolaliteit) - het probleem hier is immers niet een gebrek aan hormoon, maar een gebrek aan of onvoldoende reactie van de nieren op het hormoon.

Een directe meting van de ADH in het bloed zou ook onderscheid kunnen maken tussen de twee vormen, namelijk aan het einde van de dorsttest (vóór vasopressine-injectie). Bij diabetes insipidus centralis zou het ADH-niveau laag zijn, bij diabetes insipidus renalis zou het op gepaste wijze verhoogd zijn. Deze meting is echter moeilijk en maakt geen deel uit van het routineprogramma. Bovendien geeft de dorsttest voldoende nauwkeurige resultaten.

Differentiële diagnose van psychogene polydipsie

Als iemand vele liters vocht per dag drinkt en dit vervolgens weer uitscheidt, ligt dat niet altijd aan een vorm van diabetes. Dorst en daardoor plassen kan ook meer dan normaal zijn als gevolg van een psychische aandoening zoals schizofrenie.

Bij onderzoek naar vermoedelijke diabetes insipidus moet de arts een dergelijke psychogene polydipsie uitsluiten, wat niet altijd gemakkelijk is. Maar er zijn enkele aanwijzingen. Mensen met psychogene polydipsie hebben bijvoorbeeld geen last van de behoefte om 's nachts te plassen (nocturie), waardoor ze herhaaldelijk wakker worden - in tegenstelling tot mensen met diabetes insipidus.

Diabetes insipidus: behandeling

Behandeling voor diabetes insipidus hangt af van de vorm, oorzaak en ernst van de ziekte. Het heeft tot doel de hoeveelheid geproduceerde urine te verminderen, zodat de patiënt een normaal leven kan leiden en niet langer wakker wordt door overmatig urineren 's nachts.

Therapie van diabetes insipidus centralis

In het geval van diabetes insipidus centralis is hormoonsubstitutie meestal noodzakelijk - het ontbrekende hormoon ADH moet worden vervangen door medicatie, namelijk door de regelmatige toediening van desmopressine. Dit kunstmatige derivaat van het antidiuretisch hormoon heeft hetzelfde effect als zijn natuurlijke tegenhanger, maar heeft een langere werkingsduur. Het kan op verschillende manieren worden toegepast. Veel patiënten geven zichzelf desmopressine als neusspray. De werkzame stof is ook verkrijgbaar als tablet en als injectie onder de huid of in een ader. De dosering wordt in alle gevallen individueel aangepast.

Desmopressine wordt ook vaak gebruikt voor de behandeling van kinderen (en volwassenen) die zichzelf 's nachts nat maken (bedplassen, enuresis) - het onderdrukt de nachtelijke drang om te plassen.

Naast of als alternatief voor desmopressine kunnen andere medicijnen nuttig zijn voor diabetes insipidus centralis:

• Thiazidediuretica: dit zijn dehydraterende geneesmiddelen die paradoxaal genoeg de hoeveelheid urine kunnen verminderen bij patiënten met diabetes insipidus centralis (en diabetes insipidus renalis).
• ADH-afgevende geneesmiddelen: ze verhogen de ADH-productie en zijn daarom geschikt voor patiënten met een gedeeltelijk ADH-tekort (d.w.z. wanneer het lichaam nog kleine hoeveelheden ADH kan leveren). Deze actieve ingrediënten zijn onder meer het bloedsuikerverlagende medicijn chloorpropamide en het epilepsiemedicijn carbamazepine. Ze kunnen worden gecombineerd met thiazidediuretica.
• Prostaglandineremmers: Actieve ingrediënten zoals indomethacine (een pijnstiller en ontstekingsremmend middel uit de NSAID-groep) kunnen de hoeveelheid urine verminderen, hoewel meestal slechts in geringe mate. Het effect kan worden versterkt als de patiënt ook een thiazidediureticum en een natriumarm dieet gebruikt.

Ongeacht of het ADH-tekort volledig of gedeeltelijk is - indien mogelijk wordt ook de oorzaak van centrale diabetes insipidus geëlimineerd. Een hersentumor die het ADH-tekort veroorzaakt, kan bijvoorbeeld vaak operatief worden verwijderd.

Therapie van diabetes insipidus renalis

Therapie voor deze vorm van diabetes insipidus is moeilijker. Het bestaat uit verschillende componenten:

• Voldoende water drinken
• zoutarm en eiwitarm dieet
• indien mogelijk, eliminatie van de oorzaak van de ziekte

Als de symptomen van diabetes insipidus ondanks deze maatregelen aanhouden, zal de arts medicijnen voorschrijven die de hoeveelheid urine verminderen. Actieve ingrediënten zoals die soms worden gegeven bij diabetes insipidus centralis komen in aanmerking: dehydraterende geneesmiddelen (thiazidediuretica of het kaliumsparende diureticum amiloride) of NSAID's (zoals indomethacine).

Voldoende drinken is uiterst belangrijk bij diabetes insipidus renalis: zelfs enkele uren zonder vochtinname kan ernstige uitdroging veroorzaken!

Diabetes insipidus: oorzaken

Beide vormen van de ziekte - centrale en renale diabetes insipidus - kunnen erfelijk zijn of worden verworven (bijvoorbeeld door verschillende ziekten). Er zijn ook gevallen waarin geen oorzaak van de ziekte kan worden gevonden. Ze worden "idiopathisch" genoemd.

Oorzaken van diabetes insipidus centralis

Artsen noemen de erfelijke variant primaire diabetes insipidus centralis. Vaak zit er een verandering (mutatie) in het vasopressinegen op chromosoom 20 erachter.

Secundaire diabetes insipidus centralis is verworven. Het kan onder andere de volgende triggers hebben:

• Schedelverwondingen (vooral breuk van de schedelbasis)
• Tumoren boven of in het Turkse zadel (een zadelvormig deel van het schedelbot in de uitsparing waarvan de hypofyse ligt)
• Nodulaire weefselgroei (granulomen), zoals die kunnen optreden bij sarcoïd of tuberculose
• Misvormingen (zoals aneurysma's) van de slagaders die de hersenen van bloed voorzien
• Infectieuze ontsteking van de hersenen of hersenvliezen (encefalitis, meningitis)
• Totale verwijdering van de hypofyse (hypofysectomie), bijv. in het geval van een hypofysetumor

Diabetes insipidus centralis kan ook tijdelijk ontstaan ​​in de tweede helft van de zwangerschap: de placenta kan een enzym (vasopressinase) produceren dat zorgt voor een verhoogde afbraak van ADH. De hormoonspiegel kan dan zo sterk dalen dat de nieren niet meer voldoende water in het lichaam kunnen vasthouden.

Oorzaken van diabetes insipidus renalis

Bij sommige patiënten is diabetes insipidus renalis erfelijk. Meestal is de oorzaak een genverandering (genmutatie) op het X-chromosoom, d.w.z. het vrouwelijke geslachtschromosoom. Getroffen mannen krijgen altijd nierdiabetes insipidus omdat ze maar één X-chromosoom hebben.Bij vrouwen met hun twee X-chromosomen kan de mutatie echter verschillende effecten hebben: sommige vrouwen hebben helemaal geen symptomen, anderen ontwikkelen polydipsie en polyurie in verschillende mate, en weer anderen ontwikkelen diabetes insipidus renalis met dezelfde ernst als mannen met deze mutatie .

Meer zelden is erfelijke diabetes insipidus renalis gebaseerd op een genmutatie op een ander chromosoom (geen geslachtschromosoom, maar een niet-geslachtsgebonden autosoom). Deze mutatie kan vervolgens leiden tot het uitbreken van de ziekte, ongeacht het geslacht.

Verworven vormen van diabetes insipidus renalis zijn het gevolg van ziekten of medicijnen die de nieren aantasten. Voorbeelden zijn:

• Polycystische nierziekte: Erfelijke ziekte waarbij zich talrijke met vocht gevulde holtes (cysten) vormen in de nieren - ten koste van intact nierweefsel.
• Bekkenontsteking
• Sikkelcelanemie: Erfelijke ziekte waarbij sikkelvormige in plaats van schijfvormige rode bloedcellen (erytrocyten) worden gevormd. Deze kunnen bloedvaten verstoppen en zo onder andere de nieren beschadigen.
• Amyloïdose: een zeldzame ziekte met abnormaal gevouwen eiwitten (eiwitten zijn opgebouwd uit lange ketens van aminozuren die meestal op een bepaalde manier zijn gevouwen). De afwijkende eiwitten kunnen onder meer in de nieren worden afgezet en daardoor beschadigen.
• syndroom van Sjogren
• bepaalde vormen van kanker (zoals myeloom, sarcoom)
• verschillende medicijnen: voornamelijk lithium (voor psychische stoornissen), maar ook andere zoals demeclocycline en ofloxacine (antibiotica), amfotericine B (antischimmelmiddelen), dexamethason (een cortison), ifosfamide (kankermedicijn), orlistat (tegen obesitas)

Diabetes insipidus: prognose

Diabetes insipidus kan in de meeste gevallen probleemloos worden behandeld. Verworven vormen van de ziekte zijn soms zelfs te genezen - mits de oorzaak (bijvoorbeeld een hersentumor) kan worden weggenomen. Zo niet, dan kunnen de getroffenen meestal een normaal leven leiden met de juiste therapie en goede medische zorg.

Er is geen remedie voor aangeboren (erfelijke) diabetes insipidus. Met de juiste behandeling en zorg kan de ziekte echter onder controle worden gehouden, zodat een normaal leven over het algemeen mogelijk is. Een vroege behandeling is echter belangrijk! Als er bijvoorbeeld baby's worden geboren met een erfelijke diabetes insipidus renalis, maar deze wordt niet direct herkend en behandeld, bestaat het risico op blijvende hersenbeschadiging bij verminderde intelligentie.

Diabetes insipidus die zich tijdens de zwangerschap ontwikkelt, normaliseert vanzelf binnen één tot twee weken na de geboorte.

Tags:  sport fitness sekspartnerschap Ziekten