Kawasaki-syndroom

Fabian Dupont is een freelance schrijver op de medische afdeling van De specialist in humane geneeskunde werkte al voor wetenschappelijk werk in onder meer België, Spanje, Rwanda, de VS, Groot-Brittannië, Zuid-Afrika, Nieuw-Zeeland en Zwitserland. De focus van zijn proefschrift was tropische neurologie, maar zijn speciale interesse gaat uit naar de internationale volksgezondheid en de begrijpelijke communicatie van medische feiten.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Het Kawasaki-syndroom is een ontsteking van de bloedvaten die vooral kinderen tussen twee en vijf jaar treft. Indien onbehandeld, raken de kransslagaders in bijna een derde van de gevallen ernstig beschadigd, wat kan leiden tot een hartaanval, bloeding en uiteindelijk de dood. Als je het Kawasaki-syndroom echter tijdig herkent en behandelt, is de overlevingskans 99,5 procent. Lees hier alles over symptomen en behandeling van het Kawasaki-syndroom.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. M30

Kawasaki-syndroom: beschrijving

Het Kawasaki-syndroom is een acute ontstekingsziekte van de kleine en middelgrote bloedvaten en kan het hele lichaam en alle organen aantasten. Daarom kan de ziekte zich verschuilen achter een grote verscheidenheid aan symptomen.

Kinderartsen beschouwen het Kawasaki-syndroom als een reumatische aandoening in bredere zin. Om precies te zijn, het behoort tot de groep van vasculitiden (ontsteking van de bloedvaten). Een andere naam voor het Kawasaki-syndroom is het "mucocutane lymfekliersyndroom".

Het Kawasaki-syndroom ontleent zijn naam aan de Japanse Kawasaki die de ziekte voor het eerst definieerde in 1967. Hij beschreef gevallen van kinderen die enkele dagen hoge koorts hadden, die niet kon worden verminderd, en die ernstig ziek leken.

In de meeste gevallen zijn het jonge kinderen die het Kawasaki-syndroom ontwikkelen. Het is niet precies bekend waardoor de ontsteking ontstaat. Er wordt aangenomen dat het een overreactie van het immuunsysteem is, die eerder is geactiveerd door ziekteverwekkers. Bij de vaatontsteking van het Kawasaki syndroom is er een ontstekingsreactie zonder dat ziekteverwekkers de vaatwand aantasten. Deze ontsteking manifesteert zich in verschillende delen van het lichaam, maar vooral het hart loopt gevaar.

Gevaren van het Kawasaki-syndroom

De ontsteking van de kransslagaders kan de vaatwand beschadigen. Als er sprake is van een bloeding of een verstopping van de bloedvaten, dreigen ernstige gevolgen voor de patiënt. Intensieve medische controle is essentieel om mogelijke complicaties vroegtijdig op te sporen. Zelfs jaren na de ziekte is een hartaanval nog steeds mogelijk door de schade aan de kransslagaders door het Kawasaki-syndroom. Volwassenen die als kind aan het Kawasaki-syndroom leden, kunnen jaren na de ziekte nog steeds in levensgevaar verkeren als gevolg van ernstige hartcomplicaties.

Kawasaki-syndroom: symptomen

Het Kawasaki-syndroom kan zich verschuilen achter een breed scala aan symptomen. Omdat de ziekte in principe bijna elk orgaan kan aantasten. Desalniettemin zijn er vijf hoofdsymptomen die zeer typisch zijn en, in combinatie, altijd aan het Kawasaki-syndroom moeten doen denken.

In alle gevallen is er langer dan vijf dagen koorts van meer dan 39°C. Het bijzondere aan deze koorts is dat er geen oorzaak kan worden vastgesteld. Bacteriën of virussen zijn vaak de oorzaak van koorts, maar bij het Kawasaki-syndroom is geen ziekteverwekker te vinden. Ook antibiotische therapie kan de koorts niet verlagen.
Het mondslijmvlies, de tong en de lippen zijn bij 90 procent van de zieken felrood. Artsen noemen deze symptomen laklippen en een aardbei- of frambozentong.
In 80 procent van de gevallen is er uitslag op de borst, buik en rug. Dit kan er heel anders uitzien en doen denken aan roodvonk of mazelen. Er is ook uitslag op de handpalm en de voetzolen. Na twee tot drie weken begint de huid van de vingers en tenen te schilferen. Huidpeeling is een teken in een zeer laat stadium van het Kawasaki-syndroom.
heel vaak komt bilaterale conjunctivitis (conjunctivitis) voor. Beide ogen zijn rood en in het wit van de ogen zijn kleine rode bloedvaten te zien. Bij het Kawasaki-syndroom ontwikkelt zich geen pus omdat er geen bacteriën bij de ontsteking betrokken zijn. Purulente conjunctivitis zou daarom spreken tegen het Kawasaki-syndroom.
Bij ongeveer tweederde van de patiënten zijn de lymfeklieren in de nek gezwollen. Dit is vaak een teken dat er een ontstekingsreactie in het lichaam plaatsvindt en dat het immuunsysteem geactiveerd is.

Aan de getroffen kinderen kun je snel zien dat ze ernstig ziek zijn. Ze zijn slap, inactief en in slechte staat. Het Kawasaki-syndroom kan elk orgaan in het lichaam aantasten, waardoor de ziekte zich kan verschuilen achter een breed scala aan symptomen. Naast de bovengenoemde punten kunnen ook gewrichtspijn, diarree, braken, hoofdpijn, pijnlijk urineren of pijn op de borst voorkomen.

Verreweg de gevaarlijkste complicatie is een ontsteking van de hartvaten. Als de hartspier onvoldoende van zuurstof wordt voorzien of als er een hartaanval is, kunnen typische symptomen optreden zoals pijn op de borst die uitstraalt naar de arm, beklemd gevoel op de borst en kortademigheid. Intensieve monitoring van het hart is daarom in alle gevallen noodzakelijk om ernstige complicaties tijdig te detecteren.

Kawasaki-syndroom: oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van het Kawasaki-syndroom zijn grotendeels onverklaard. Onderzoekers vermoeden dat dit komt door een overreactie van het lichaamseigen afweersysteem. Dit veroorzaakt een ontstekingsreactie in de bloedvaten en beschadigt de vaatwand. Ook een genetische component zou een rol moeten spelen. Sommige deskundigen gaan er daarentegen van uit dat de cellen van de bloedvaten zelf overreageren en dat op deze manier ontstekingen ontstaan.

In Duitsland ontwikkelen jaarlijks negen op de 10.000 kinderen het Kawasaki-syndroom. In Japan is de incidentie meer dan 20 keer hoger. De reden hiervoor is niet bekend. Vier op de vijf mensen met de ziekte zijn kinderen tussen de twee en vijf jaar. Jongens hebben meer kans op het syndroom van Kawasaki dan meisjes.

Behalve een bepaalde genetische aanleg zijn er geen andere risicofactoren bekend. De mogelijke genetische component is ontdekt omdat broers en zussen van patiënten met het Kawasaki-syndroom een grotere kans hebben om zelf het Kawasaki-syndroom te ontwikkelen.

Kawasaki-syndroom: onderzoeken en diagnose

De diagnose Kawasaki-syndroom wordt voornamelijk klinisch gesteld. Er zijn geen specifieke tests voor de ziekte. De arts moet aan het Kawasaki-syndroom denken als er vier van de vijf symptomen zijn die hierboven in meer detail zijn beschreven.

koorts
huiduitslag
Roodheid van het mondslijmvlies
Conjunctivitis
Zwelling van de lymfeklieren

Als het Kawasaki-syndroom wordt vermoed, moet het hart nauwkeurig worden onderzocht. Vooral een elektrocardiogram (EKG) en een echo van het hart zijn nodig om eventuele schade aan de hartspier in een vroeg stadium op te sporen. Als een kind meerdere dagen koorts heeft en de arts geen oorzaak kan vinden voor de temperatuurstijging, moet hij altijd aan het Kawasaki-syndroom denken.

Er zijn ook enkele tekenen in het bloed die de behandelend arts kunnen helpen bij het stellen van een diagnose. De zogenaamde ontstekingswaarden (leukocyten, C-reactief proteïne en de bezinkingssnelheid) zijn verhoogd en duiden op een ontstekingsproces. In het bloed worden geen bacteriën of virussen aangetroffen, anders zou er meer vermoeden zijn van bloedvergiftiging (sepsis).

Als het Kawasaki-syndroom wordt vermoed, moeten ook de andere organen worden onderzocht. De ultrasone techniek is hier bijzonder nuttig, omdat hiermee alle organen van de buikholte kunnen worden afgebeeld.

Kawasaki-syndroom: behandeling

De behandeling van het Kawasaki-syndroom is de afgelopen jaren sterk verbeterd. Een therapie met antistoffen (immunoglobulinen) is tegenwoordig standaard. Dit zijn kunstmatig geproduceerde eiwitten die de ontstekingsreactie afremmen en het immuunsysteem terug in de reguliere kanalen kunnen leiden. Met tijdige toediening wordt vasculaire schade aan het hart grotendeels vermeden en daarom komen complicaties veel minder vaak voor.

In de regel wordt acetylsalicylzuur (ASA) ook gegeven om de koorts te verlagen en de bloedstolling te remmen. Er wordt aangenomen dat dit het aantal hartaanvallen verder zal verminderen.

Als het kind zich een of twee dagen na aanvang van de therapie niet beter voelt, kunnen naast de immunoglobulinen en ASA ook zogenaamde steroïden worden toegediend. Steroïden zoals cortison remmen het immuunsysteem en stoppen daardoor ontstekingsreacties in het lichaam. In de Verenigde Staten worden momenteel onderzoeken uitgevoerd om meer te weten te komen over welk medicijn wanneer het beste werkt. Indien nodig is therapie met steroïden samen met immunoglobulinen zinvol aan het begin van de behandeling.

Als de kransslagaders al zijn gescheurd of verstopt, kan het nodig zijn om de bloedtoevoer naar het hart te herstellen met behulp van een katheter of operatief. Dit is echter zelden het geval. Hiertoe behoren implantaties van gezonde vaatsecties of vaatprothesen, maar ook stents. Dit zijn kleine, gevlochten buisjes die de aangetaste slagader van binnenuit ondersteunen.

Ook na een acuut, goed behandeld Kawasaki-syndroom moet het hart worden onderzocht op schade. In sommige gevallen moet de bloedstolling gedurende enkele maanden worden geremd met behulp van ASA om late complicaties aan het hart te voorkomen.

Kawasaki-syndroom: ziekteverloop en prognose

Aangezien alle organen bij het Kawasaki-syndroom kunnen worden aangetast door de vaatontsteking, kan het verloop van de ziekte sterk verschillen. In de acute fase kan ook een ontsteking van de hartspier (myocarditis) optreden, die op lange termijn het hart en de hartspier kan beschadigen. Infarcten en uitpuilen van de vaatwanden (aneurysma's) treden meestal op zijn vroegst enkele weken na het begin van de koorts op.

Er zijn ook atypische cursussen bij het Kawasaki-syndroom, waarbij de diagnose moeilijk te stellen is vanwege het ontbreken van kenmerkende symptomen. De verdenking van het Kawasaki-syndroom ontstaat vaak erg laat.

De prognose van het Kawasaki-syndroom wordt vooral positief beïnvloed door zo snel mogelijk met de therapie te beginnen. Hoe kleiner de schade in de bloedvaten, hoe kleiner de kans op langdurige gevolgen van de ziekte. Om de schade op lange termijn te beoordelen, zoekt men naar onregelmatigheden in de kransslagaders. Dit onderzoek laat zien of en waar zich aneurysma's kunnen ontwikkelen in de vaatwand. Ongeveer de helft van alle aneurysma's lossen vanzelf op. Andere zakjes blijven levenslang bestaan en vormen een levensbedreigend risico.De complicaties van het Kawasaki-syndroom zijn onder meer: