Coarctatie van de aorta

Astrid Leitner studeerde diergeneeskunde in Wenen. Na tien jaar in de dierenartsenpraktijk en de geboorte van haar dochter, stapte ze - meer toevallig - over naar de medische journalistiek. Al snel werd duidelijk dat haar interesse in medische onderwerpen en haar liefde voor schrijven de perfecte combinatie voor haar waren. Astrid Leitner woont met dochter, hond en kat in Wenen en Opper-Oostenrijk.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Coarctatie van de aorta treedt op wanneer een van nature smal gebied van de hoofdslagader (aorta) ook vernauwd is. De misvorming van de aorta is aangeboren. Het veroorzaakt verschillende symptomen, afhankelijk van hoe ernstig de vernauwing is. Lees hier welke levensverwachting de getroffenen hebben en hoe coarctatie van de aorta wordt behandeld.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. Q25

Kort overzicht

• Wat is coarctatie van de aorta? Congenitale vernauwing van de hoofdslagader (aorta)
• Verloop van de ziekte en prognose: Na succesvolle behandeling van de misvorming is de prognose zeer goed.
• Oorzaken: mannelijke ontwikkeling van de hoofdslagader in de eerste weken van de embryonale ontwikkeling
• Risicofactoren: In sommige gevallen heeft coarctatie van de aorta een familiegeschiedenis. Soms in combinatie met andere syndromen zoals het syndroom van Turner.
• Diagnostiek: typische symptomen, cardiale echografie, indien nodig röntgenfoto's, computertomografie, magnetische resonantietomografie
• Behandeling: Chirurgie (verwijdering van het vergrote deel van de aorta en "end-to-end anastomose"), overbrugging met een vaattransplantaat of een plastische prothese, verwijding van het vernauwde vaatsegment met een ballon en inbrengen van een stent (stent)
• Preventie: Geen preventieve maatregelen mogelijk

Wat is coarctatie van de aorta?

De landengte van de aorta is een natuurlijk knelpunt in de hoofdslagader (aorta). Het bevindt zich nabij het hart bij de overgang van de aortaboog naar de dalende slagader die het lichaam van zuurstofrijk bloed voorziet. Artsen noemen een pathologische vernauwing "stenose". Coarctatie van de hoofdslagader, Coarctatio aortae, CoA) is wanneer de aorta-landengte ook vernauwd is. De binnendiameter van de aorta krimpt soms van de gebruikelijke tien millimeter tot één tot twee millimeter.

Het knelpunt in de slagader is een belemmering voor de bloedstroom: er is niet meer genoeg bloed om de onderste helft van het lichaam te bereiken - de buikorganen en benen worden alleen onvoldoende van zuurstof voorzien. Voor de vernauwing hoopt het bloed zich op in de linker hartkamer en moet het hart harder pompen om de weerstand te bestrijden. Dit leidt tot een enorme drukbelasting in de hartkamer. Het resultaat: het wordt groter en dikker. Eindelijk verschijnen de eerste symptomen van hartfalen. Bovendien stijgt de bloeddruk in die vaten die boven de vernauwing liggen en het hoofd en de armen voeden.

De symptomen die optreden, zijn afhankelijk van hoe ver de aorta is vernauwd en waar het smalle punt zich bevindt. Sommige patiënten vertonen geen symptomen, bij andere is de hoofdslagader zo vernauwd dat er snel een levensbedreigende aandoening ontstaat.

Wat is de ductus arteriosus botalli?

Voor de geboorte ademt het ongeboren kind niet door de longen, maar krijgt het de zuurstof die het nodig heeft via de navelstreng. Omdat de longen nog niet werken, omzeilt het meeste bloed de longcirculatie (die begint in het rechter hart, door de longen loopt en eindigt in het linker atrium).

Het bloed komt - zonder door de longen te gaan - vanuit de longslagader via een open verbinding (Ductus arteriosus Botalli) direct in de aorta. Het kanaal komt direct uit in het gebied van de aorta-landengte. Zodra de pasgeborene zelfstandig ademt, begint de ductus arteriosus te sluiten. Het bloed wordt naar de longcirculatie geleid en in de longen van zuurstof voorzien. De baby kan nu zelfstandig ademen.

Vormen van coarctatie van de aorta

Er zijn verschillende vormen van coarctatie van de aorta. Artsen maken onderscheid tussen "kritieke" en "niet-kritieke" stenosen.

Niet-kritische coarctatie van de aorta: in deze vorm is de vernauwing waar de Ductus arteriosus Botalli samenkomt met de aorta. Het hart van het ongeboren kind heeft zich al aangepast aan de verhoogde weerstand in de baarmoeder en de bloedcirculatie in de benen is beperkt. Om de bloedtoevoer op peil te houden, vormen zich rondom de vernauwing bloedvaten (collaterale vaten). Als het kanaal na de geboorte sluit, zijn de symptomen meestal slechts mild. Deze ontwikkelen zich mogelijk pas op volwassen leeftijd.

Kritische coarctatie van de aorta: In deze vorm bevindt de vernauwing zich meestal voor de samenvloeiing van de Ductus arteriosus Botalli. Omdat het bloed van de foetus ongehinderd langs de vernauwing door het kanaal stroomt, worden alle lichaamsgebieden van onbeperkt bloed voorzien. Er worden geen collaterale vaten gevormd. Problemen ontstaan ​​pas als de ductus in de dagen na de geboorte sluit. Afhankelijk van hoe nauw de aorta naar de landengte is, kan het sluiten van de ductus leiden tot plotselinge symptomen: het onvoorbereide hart wordt plotseling overbelast en de buikorganen en benen worden niet meer voldoende van bloed voorzien. De pasgeborene kan snel levensbedreigend worden. Zonder behandeling sterven de meeste getroffen baby's in de eerste paar dagen na de geboorte.

frequentie

Drie tot vijf procent van alle aangeboren hartafwijkingen zijn coarctatie van de aorta. Coarctatie van de aorta treft ongeveer één op de 3.000 tot 4.000 pasgeborenen, jongens worden twee keer zo vaak getroffen als meisjes.

In 70 procent van de gevallen treedt coarctatie van de aorta op als de enige misvorming van het hart, in 30 procent treedt het op samen met andere hartafwijkingen zoals een ventrikelseptumdefect of een niet-sluitende ductus arteriosus Botalli (persistente ductus arteriosus Botalli).

Wat is de levensverwachting bij coarctatie van de aorta?

Als de coarctatie van de aorta tijdig wordt herkend en behandeld, is de prognose zeer goed. Na succesvolle correctie is de levensverwachting vergelijkbaar met die van de normale populatie. Het is echter belangrijk om regelmatig gecontroleerd te worden: in sommige gevallen vernauwt de aorta ondanks een succesvolle behandeling weer. Soms vormen zich na verloop van tijd zogenaamde aneurysma's op de hoofdslagader: de aorta zet uit in een ballon en dreigt in het ergste geval te scheuren.

In sommige gevallen houdt de verhoogde bloeddruk ook na de operatie aan. Deze patiënten krijgen levenslang antihypertensiva.

Indien onbehandeld, leidt kritische coarctatie van de aorta in negen van de tien gevallen tot de dood van de pasgeborene. Van de kinderen met minder ernstige vormen die de eerste twee jaar overleven, sterft 25 procent zonder behandeling. De mediane overlevingstijd van de getroffenen is 32 jaar.

Wat zijn de symptomen van coarctatie van de aorta?

De symptomen van coarctatie van de aorta hangen af ​​van hoeveel en waar de aorta is vernauwd.

Symptomen van niet-kritische coarctatie van de aorta

Bij niet-kritische coarctatie van de aorta heeft het organisme zich al aangepast aan de verhoogde weerstand in het vaatstelsel in de baarmoeder. Afhankelijk van hoe smal de aorta is, zijn er verschillende symptomen:

Patiënten met slechts een lichte vernauwing kunnen geen of slechts milde symptomen vertonen. Je wordt bijvoorbeeld heel snel moe.

Als de vernauwing meer uitgesproken is, treden meestal de volgende symptomen op:

• Hoge bloeddruk in de bovenste helft van het lichaam: hoofdpijn, duizeligheid, neusbloedingen, oorsuizen
• Bloeddruk in het onderlichaam laag of normaal: verminderde pols in benen en lies, buikpijn, mank lopen, pijn in de benen, koude voeten
• Chronische drukbelasting in de linker hartkamer: Getroffen kinderen vertonen een tot twee dagen na de geboorte tekenen van een zwak hart en stabiliseren dan meestal weer.

Symptomen van kritische coarctatie van de aorta

Bij kritische coarctatie van de aorta stroomde het bloed van de foetus ongehinderd in de baarmoeder. Problemen ontstaan ​​pas als de ductus arteriosus Botalli sluit. Het bloed moet nu door de vernauwde aorta stromen. De rechterkamer wordt plotseling overbelast als het bloed zich ophoopt voor de vernauwing. Tegelijkertijd wordt de onderste helft van het lichaam niet of onvoldoende van zuurstof voorzien. De polsslag valt in de benen en er ontstaat een snel voortschrijdend hartfalen met typische symptomen zoals slecht drinken, snelle ademhaling, vergrote lever en bleekgrijze huid. Indien onbehandeld, treedt binnen korte tijd meervoudig orgaanfalen op.

Oorzaak en risicofactoren

De oorzaak van coarctatie van de aorta ligt in de misvorming van de hoofdslagader in de eerste weken van de embryonale ontwikkeling. Hoe dit gebeurt, is onduidelijk. In de meeste gevallen ontwikkelt de misvorming zich spontaan.

Risicofactoren

Coarctatie van de aorta komt in sommige families veel voor. Een genetische aanleg is waarschijnlijk, maar nog niet definitief bewezen. Bij familiale accumulatie is het risico op coarctatie van de aorta iets hoger: als de moeder zelf wordt aangetast, neemt het risico voor de directe nakomelingen toe tot vijf tot zeven procent, het risico op herhaling voor broers en zussen is twee tot drie procent.

In sommige gevallen treedt coarctatie van de aorta op in combinatie met andere aangeboren syndromen: ongeveer 30 procent van alle meisjes geboren met het syndroom van Turner heeft last van een vernauwing van de aorta-landengte. Patiënten met andere ziekten zoals het Williams-Beuren-syndroom of neurofibromatose worden zelden getroffen.

Onderzoek en diagnose

Fysiek onderzoek

Tijdens het lichamelijk onderzoek besteedt de arts aandacht aan typische veranderingen zoals hartruis (vaak niet hoorbaar tot het einde van de vierde levensweek), blauwachtige verkleuring van de huid, snelle ademhaling of afwijkende bloeddrukwaarden in de armen en poten.

Cardiale echografie

De voorkeursmethode voor het diagnosticeren van coarctatie van de aorta is een echografisch onderzoek van het hart (echocardiografie). Het duurt slechts een korte tijd en is onschadelijk en pijnloos voor de patiënt. Met behulp van moderne ultrasone methoden (2D-beeld, kleuren Doppler en CW Doppler) is het mogelijk om coarctatie van de aorta met een zekerheid van 95 procent te diagnosticeren, de ernst ervan te bepalen en mogelijke bijbehorende misvormingen van het hart te identificeren.

Verder onderzoek

Indien nodig zal de arts nader onderzoek doen. Deze omvatten bijvoorbeeld een röntgenonderzoek, computertomografie (CT) of magnetische resonantietomografie (MRT).

behandeling

Behandeling voor coarctatie hangt af van de ernst ervan. Kritische coarctatie van de aorta vereist altijd een intensieve medische behandeling. Aangetaste pasgeborenen worden mechanisch geventileerd en krijgen medicatie om de vitale functies te behouden. Prostaglandine E (PGE) houdt de ductus open en herstelt de bloedstroom, vergelijkbaar met wat het voor de geboorte deed. Bovendien helpen hartmedicijnen zoals dopamine het hart te versterken. Het doel van de medicamenteuze behandeling is de kleine patiënt zodanig te stabiliseren dat hij binnen de eerste 28 dagen van zijn leven kan worden geopereerd.

Coarctatie van de aorta

Er zijn verschillende procedures beschikbaar voor de chirurgische correctie van coarctatie van de aorta. Bij pasgeborenen en zuigelingen voert de arts meestal een end-to-end anastomose uit: hij snijdt de hoofdslagader door, verwijdert de vernauwing (resectie) en verbindt de twee uiteinden van de aorta opnieuw (end-to-end anastomose).

Voor volwassenen is een zogenaamde prothese-graft de therapie van keuze: het vernauwde deel van de aorta wordt overbrugd door een vasculaire graft of een plastische prothese.

Interventionele behandeling

Bij de interventionele behandeling van coarctatie van de aorta vindt toegang tot de aorta niet plaats via een operatie, maar via een hartkatheter die door de liesader naar de aorta wordt geduwd.Nadat de arts het vernauwde gebied van de aorta heeft vergroot met een ballon (ballondotterplastiek), plaatst hij een klein metalen gaasbuisje (stentimplantatie). De stent houdt het vat permanent open.

Voorkomen

Coarctatie van de aorta is een aangeboren afwijking van de hoofdslagader. Er zijn geen maatregelen om de ziekte te voorkomen. Indien coarctatie van de aorta frequent voorkomt in de familie, is het raadzaam om bij zwangerschap de behandelend arts te informeren. Ze voeren onderzoeken uit bij de pasgeborene om coarctatie van de aorta te identificeren en vroeg te behandelen. Een prenatale diagnose van coarctatie van de aorta (prenatale diagnose) is moeilijk, maar ook mogelijk.

Tags:  tijdschrift eetpatroon preventie