dermatomyositis

en Sabine Schrör, medisch journalist

Marian Grosser studeerde humane geneeskunde in München.Daarnaast durfde de arts, die in veel dingen geïnteresseerd was, spannende omwegen te maken: filosofie en kunstgeschiedenis studeren, voor de radio werken en tenslotte ook voor een Netdoctor.

Meer over de experts

Sabine Schrör is freelance schrijver voor het medische team van Ze studeerde bedrijfskunde en public relations in Keulen. Als freelance redacteur is ze al meer dan 15 jaar thuis in de meest uiteenlopende branches. Gezondheid is een van haar favoriete onderwerpen.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Dermatomyositis (paarse ziekte) is een zeldzame inflammatoire spierziekte die ook de huid beschadigt. Symptomen zijn onder meer huidveranderingen, spierpijn en zwakte in bepaalde spiergroepen. De behandeling van dermatomyositis is vervelend en heeft veel bijwerkingen, maar verbetert vaak de kwaliteit van leven van de getroffenen aanzienlijk. Lees alles wat u moet weten over de frequentie, symptomen, oorzaken, diagnose en behandeling van dermatomyositis.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. M33

Kort overzicht

• Wat is dermatomyositis? Een zeldzame inflammatoire spier- en huidziekte die een reumatische ziekte is. Ook wel paarse ziekte genoemd vanwege de vaak paarse huidveranderingen.
• Vormen: Juveniele dermatomyositis (bij kinderen), volwassen dermatomyositis (vooral bij vrouwen), paraneoplastische dermatomyositis (in verband met kanker), amyopathische dermatomyositis (alleen huidveranderingen).
• Symptomen: vermoeidheid, koorts, gewichtsverlies, later spierpijn en zwakte in het schouder- en bekkengebied, mogelijk hangende oogleden of loensen, mogelijk kortademigheid en slikstoornissen, schilferige huidverkleuring, zwelling en roodheid rond de ogen. Mogelijke complicaties (zoals hartritmestoornissen, longfibrose, nierontsteking).
• Oorzaken: Auto-immuunziekte, waarvan de oorzaken niet volledig bekend zijn. Mogelijk genetisch bepaald en veroorzaakt door factoren zoals infecties of medicatie.
• Diagnose: Interview, lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek, spierbiopsie, elektromyografie (EMG), echografie, magnetische resonantie tomografie, onderzoek naar kankergezwellen, indien nodig verder onderzoek zoals hartechografie, longfunctietest
• Behandeling: medicatie (zoals cortison), spiertraining en fysiotherapie.
• Prognose: De behandeling kan de symptomen meestal aanzienlijk verlichten of volledig elimineren. Vaak blijft er echter een lichte spierzwakte over. Complicaties en bijbehorende tumorziekten kunnen de prognose verslechteren.

Dermatomyositis: beschrijving

De term "dermatomyositis" is samengesteld uit de Griekse woorden voor huid (derma) en spier (myos). De uitgang "-itis" betekent "ontsteking". Dienovereenkomstig is dermatomyositis een ontstekingsziekte van spieren en huid. Het behoort tot de groep van inflammatoire reumatische aandoeningen en hier tot de subgroep van collagenosen (diffuse bindweefselaandoeningen).

De ontsteking beschadigt de zogenaamde dwarsgestreepte spieren. Dit zijn de spiergroepen die willekeurig kunnen worden gecontroleerd. Bovendien verschijnen er symptomen op de huid. Blauwviolette, schilferige verkleuring is typisch, daarom wordt dermatomyositis ook wel "paarse ziekte" genoemd.

Dermatomyositis: vormen

Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, het beloop van de ziekte en aanverwante ziekten, maken artsen onderscheid tussen verschillende vormen van dermatomyositis:

Juveniele dermatomyositis

Hieronder wordt dermatomyositis bij jongeren verstaan. Vooral kinderen in het zevende en achtste levensjaar worden getroffen, waarbij meisjes en jongens ongeveer even vaak ziek worden.

Juveniele dermatomyositis begint acuut en treft vaak ook het maagdarmkanaal. Een belangrijk verschil met dermatomyositis bij volwassenen: de juveniele variant wordt nooit geassocieerd met tumorziekten, wat vaak het geval is bij volwassen dermatomyositispatiënten.

Volwassen dermatomyositis

Dit is de klassieke dermatomyositis op volwassen leeftijd. Het treft vooral vrouwen tussen de 35 en 44 jaar en tussen 55 en 60 jaar.

Paraneoplastische dermatomyositis

Voor veel volwassenen met dermatomyositis (20 tot 70 procent) is de aandoening kankergerelateerd, maar niet direct daardoor veroorzaakt. Men spreekt dan van paraneoplastische dermatomyositis. Soms ontwikkelt het zich parallel aan de tumor. In andere gevallen gaat het vooraf aan of volgt het op kanker.

Paraneoplastische dermatomyositis komt vooral voor in de leeftijdsgroep vanaf 50 jaar. Meestal wordt dermatomyositis geassocieerd met de volgende vormen van kanker, afhankelijk van het geslacht:

• Vrouwen: borstkanker, baarmoederkanker, eierstokkanker
• Mannen: longkanker, prostaatkanker, kanker van de spijsverteringsorganen

Amyopathische dermatomyositis

Artsen spreken van amyopathische dermatomyositis wanneer typische huidveranderingen optreden, maar gedurende zes maanden geen spierontsteking kan worden gedetecteerd. Ongeveer 20 procent van alle patiënten ontwikkelt deze vorm van dermatomyositis.

Dermatomyositis: frequentie

Dermatomyositis is een zeer zeldzame ziekte. Elk jaar krijgt tussen de 0,6 en 1 op de 100.000 volwassenen wereldwijd het. Juveniele dermatomyositis komt nog minder vaak voor - ongeveer 0,2 op 100.000 kinderen over de hele wereld worden elk jaar getroffen.

Polymyositis

Polymyositis lijkt erg op dermatomyositis, maar leidt niet tot de typische huidveranderingen. U kunt meer te weten komen over deze ziekte in het artikel Polymyositis.

Dermatomyositis: symptomen

Dermatomyositis begint meestal sluipend en ontwikkelt zich meestal binnen drie tot zes maanden. De eerste, nog niet specifieke symptomen zijn vermoeidheid, koorts, zwakte en gewichtsverlies. Veel patiënten lijden aanvankelijk ook aan spierpijn die vergelijkbaar is met die van pijnlijke spieren. Spierzwakte en huidveranderingen dragen later bij aan het klinische beeld.

De spierklachten zijn niet altijd eerst merkbaar en daarna verandert de huid - de volgorde van symptomen kan van patiënt tot patiënt verschillen.

Naast spieren en huid worden zelden andere organen door de ziekte aangetast. Als het hart of de longen worden aangetast, kan dit leiden tot ernstige complicaties.

Huidsymptomen bij dermatomyositis

Huidverkleuring (erytheem) is kenmerkend voor dermatomyositis. Ze zijn meestal donkerrood tot blauwviolet, maar kunnen ook lichtrood zijn. Ze verschijnen meestal op delen van de huid die worden blootgesteld aan licht - d.w.z. op het gezicht, de nek en de armen. De huid kan daar ook schilferen.

Roodachtige gezwollen oogleden zijn ook typische symptomen van dermatomyositis - evenals een smalle rand rond de mond die vrij blijft van verkleuring (Shawl's sign).

Andere typische symptomen zijn roodheid en verheven plekken op de huid boven de vingergewrichten (Gottron-teken) en een verdikte nagelplooi die pijn doet bij terugduwen (Keining-teken).

Spiersymptomen bij dermatomyositis

Spierpijn is typerend voor het begin van dermatomyositis. Ze treden meestal op onder stress. Als de ziekte voortschrijdt, ontwikkelt zich toenemende spierzwakte, wat vooral merkbaar is in de buurt van de romp (proximaal), d.w.z. op de bekken- en schoudergordels. Als gevolg hiervan vinden getroffenen het moeilijk om veel bewegingen uit te voeren waarbij been- en armspieren betrokken zijn, zoals traplopen of kammen.

Ook de oogspieren kunnen worden aangetast. Dit wordt bijvoorbeeld aangetoond door een hangend bovenooglid (ptosis) of door loensen (strabisme).

Als ook de keel- en ademhalingsspieren worden aangetast, kunnen slikstoornissen en kortademigheid optreden.

De spiersymptomen van dermatomyositis verschijnen meestal symmetrisch. Als de symptomen zich slechts aan één kant van het lichaam voordoen, zit er waarschijnlijk een andere ziekte achter.

Betrokkenheid van organen en complicaties

Dermatomyositis kan behalve huid en spieren ook andere organen beschadigen, wat kan leiden tot gevaarlijke complicaties:

• Hart: Hier kan dermatomyositis bijvoorbeeld een ontsteking van het hartzakje, hartinsufficiëntie, een pathologische vergroting van de hartspier (verwijde cardiomyopathie) of hartritmestoornissen veroorzaken.
• Longen: Longfibrose kan het gevolg zijn van schade aan het longweefsel. Wanneer dermatomyositis de slikspieren aantast, neemt het risico toe dat voedsel per ongeluk wordt ingeademd, wat longontsteking (aspiratiepneumonie) kan veroorzaken.
• Nieren, maag-darmkanaal: Dermatomyositis kan ook de nieren of het maag-darmkanaal aantasten. Mogelijke gevolgen zijn nierontsteking of darmverlamming (darmatonie).

Overlapsyndroom

Bij sommige patiënten komt dermatomyositis samen met andere systemische immunologische ziekten voor, bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus, systemische sclerose, het syndroom van Sjögren of reumatoïde artritis.

Dermatomyositis: oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van dermatomyositis zijn nog niet volledig begrepen. Huidig ​​​​onderzoek suggereert dat het een auto-immuunziekte is.

Auto immuunziekte

Normaal gesproken kan het immuunsysteem nauwkeurig onderscheid maken tussen lichaamseigen en lichaamsvreemde structuren: lichaamseigen structuren worden aangevallen, maar die van het lichaam niet. Maar dat is precies wat niet goed werkt bij auto-immuunziekten: het immuunsysteem valt plotseling de lichaamseigen structuren aan omdat het ze ten onrechte als lichaamsvreemde stoffen beschouwt.

De onderliggende mechanismen van veel auto-immuunziekten zijn nog niet bekend. Dit geldt ook voor dermatomyositis. Wetenschappers vermoeden echter dat er een genetische aanleg is voor de ziekte. Bij mensen met deze aanleg kunnen verschillende factoren leiden tot het uitbreken van de ziekte. Dergelijke mogelijke triggers zijn bijvoorbeeld infecties (bijvoorbeeld met Coxsackie, influenza of retrovirussen) en medicijnen (bijvoorbeeld antimalariamiddelen, lipidenverlagende middelen of ontstekingsremmende medicijnen zoals diclofenac):

Bepaalde antilichamen vallen dan de bloedvaten aan die spieren en huid van zuurstof en voedingsstoffen voorzien. De op deze manier beschadigde structuren veroorzaken vervolgens de typische symptomen van dermatomyositis.

Gerelateerd aan kanker

De kans op paraneoplastische dermatomyositis - dat wil zeggen dermatomyositis met een verband met een tumorziekte - is aanzienlijk verhoogd, vooral bij mensen van 50 jaar en ouder. De exacte reden hiervoor is nog onduidelijk, hoewel er wel enkele vermoedens zijn - zoals dat een tumor toxines produceert die direct het bindweefsel beschadigen.

In ieder geval is bekend dat dermatomyositis vaak geneest nadat de tumor is verwijderd, maar terugkeert naarmate de kanker vordert.

Dermatomyositis: onderzoeken en diagnose

De symptomen van dermatomyositis zijn meestal zo typisch dat de arts het vermoedt op basis van de medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek. De ziekte kan betrouwbaar worden gediagnosticeerd met aanvullende onderzoeken. Dit omvat vooral bloedonderzoek, het onderzoek van spiermonsters (spierbiopsie) en het meten van elektrische spieractiviteit (elektromyografie, EMG).

Bloed Test

Bepaalde bloedwaarden helpen bij het diagnosticeren van dermatomyositis:

• Spierenzymen: Verhoogde niveaus van spierenzymen zoals creatinekinase (CK), aspartaataminotransferase (AST) en lactaatdehydrogenase (LDH) duiden op spierziekte of spierbeschadiging.
• C-reactief proteïne: Het C-reactief proteïne (CRP) is een niet-specifieke ontstekingsparameter. Verhoogde waarden duiden dus op ontstekingsprocessen in het lichaam.
• Bloedsedimentatiesnelheid (ESR): Verhoogde bloedsedimentatie kan in het algemeen ook wijzen op een ontsteking in het lichaam.
• Auto-antilichamen: Antinucleaire antilichamen (ANA's), Mi-2-antilichamen en anti-Jo-1-antilichamen vallen het lichaamseigen weefsel aan en zijn vaak (maar niet altijd) detecteerbaar bij dermatomyositis.

Hoewel ANA's worden aangetroffen in een aantal andere auto-immuunziekten, zijn de andere twee auto-antilichamen relatief specifiek voor dermatomyositis (en polymyositis).

Spierbiopsie

Spierbiopsie is de belangrijkste test voor verdenking op dermatomyositis. De arts neemt wat spierweefsel mee voor een meer gedetailleerde analyse: Ontstekingen en beschadigde spiercellen zijn goed te zien onder de microscoop bij dermatomyositis.

Een biopsie is niet nodig als de klinische bevindingen al duidelijk zijn. Dit is bijvoorbeeld het geval als de patiënt de typische huidklachten en aantoonbare spierzwakte heeft.

Elektromyografie (EMG)

Bij elektromyografie (EMG) meet de arts de elektrische spieractiviteit met behulp van opgeplakte elektroden. De resultaten kunnen worden gebruikt om te bepalen of de onderzochte spier beschadigd is.

andere onderzoeken

Ontstoken spierstructuren kunnen worden gevisualiseerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en echografisch onderzoek (echografie). MRI is complexer, maar ook nauwkeuriger dan echografie. Beide methoden worden ook gebruikt om geschikte plaatsen te vinden voor een EMG of een biopsie.

Specifieke onderzoeken worden uitgevoerd om te bepalen of er andere organen bij betrokken zijn. Deze omvatten bijvoorbeeld cardiale echografie (echocardiografie), elektrocardiografie (EKG), thoraxfoto (thoraxfoto) of een longfunctietest.

Aangezien dermatomyositis vaak geassocieerd wordt met kanker (bij volwassenen), wordt er ook specifiek gezocht naar tumoren bij het stellen van een diagnose.

Dermatomyositis: behandeling

Behandeling van dermatomyositis bestaat meestal uit het nemen van medicatie, meestal gedurende meerdere jaren. Dit kan de progressie van de ziekte tegengaan, de symptomen verlichten en de kwaliteit van leven van de getroffenen verbeteren. Ook spiertraining en fysiotherapie leveren een bijdrage.

Medicamenteuze therapie van dermatomyositis

De eerste keuze voor therapie met dermatomyositis zijn glucocorticoïden (“cortison”) zoals methylprednisolon. In de eerste vier weken of zo worden deze actieve ingrediënten in hoge doses ingenomen. De dosis wordt dan langzaam afgebouwd totdat het, na enkele maanden, alleen nodig is om het, indien mogelijk, om de twee dagen in te nemen. De geleidelijke vermindering is bedoeld om het risico op ernstige bijwerkingen te verminderen. Als de huidsymptomen erg uitgesproken zijn, kan het zinvol zijn om glucocorticoïden ook uitwendig toe te passen, bijvoorbeeld als zalf.

Als de glucocorticoïden niet voldoende zijn om de symptomen te verlichten, worden andere immunosuppressiva zoals azathioprine, cyclofosfamide of methotrexaat (MTX) gebruikt. Ze dempen het immuunsysteem zodanig dat het niet meer gericht is tegen de lichaamseigen structuren. De verdediging kan echter niet volledig worden uitgeschakeld. En dat is maar goed ook, zodat het lichaam beschermd blijft tegen ziekteverwekkers.

Als de genoemde middelen de dermatomyositis niet voldoende kunnen verbeteren, is behandeling met speciale antistoffen (immunoglobulinen) zoals rituximab een optie. Deze bestrijden het immuunsysteem precies daar waar het verkeerd handelt.

Spiertraining en fysiotherapie voor dermatomyositis

Fysiotherapie en fysieke training kunnen het succes van de behandeling ondersteunen. Kracht en uithoudingsvermogen kunnen aanzienlijk worden verhoogd met behulp van een fietsergometer of stepper.

Het is belangrijk om regelmatig te trainen en de trainingsintensiteit aan te passen aan de huidige toestand van de ziekte. Patiënten dienen hierover advies in te winnen bij hun fysiotherapeut of arts.

Andere maatregelen voor dermatomyositis

In het geval van paraneoplastische dermatomyositis moet de tumorziekte gericht worden behandeld, bijvoorbeeld door middel van chirurgie, chemotherapie en/of bestralingstherapie. De dermatomyositis verbetert daarna vaak.

Complicaties, zoals die van het hart of de longen, vereisen ook een speciale behandeling.

Verdere maatregelen en tips voor dermatomyositis:

• UV-straling kan de huidveranderingen verergeren. Dermatomyositispatiënten dienen zich daarom voldoende tegen de zon te beschermen (zonnemelk met een hoge zonbeschermingsfactor, lange broek, topjes met lange mouwen, etc.).
• Langdurig gebruik van glucocorticoïden verhoogt het risico op osteoporose (zwakke botten). De arts kan daarom preventief de inname van calcium- en vitamine D-tabletten voorschrijven.
• In de acute fase van de ziekte moeten patiënten met dermatomyositis lichamelijke activiteit vermijden of in bed blijven.
• Een uitgebalanceerd dieet wordt ook aanbevolen.

Dermatomyositis: ziekteverloop en prognose

In de meeste gevallen kan immunosuppressieve therapie de symptomen verlichten of zelfs elimineren. Het is echter mogelijk dat een reeds bestaande, lichte spierzwakte blijft bestaan. Bovendien kunnen de klachten op elk moment terugkeren.

Bij sommige patiënten kan de behandeling de symptomen niet verlichten, maar het kan op zijn minst de ziekte stoppen. In andere gaat het ondanks de behandeling onverminderd door.

Risicofactoren voor ernstige hellingen

Ouderdom en mannelijk zijn geven de voorkeur aan een ernstig verloop van de ziekte.Hetzelfde geldt als het hart of de longen zijn aangetast. Begeleidende kanker is ook een risicofactor voor een ernstig beloop van dermatomyositis. De levensverwachting kan in dergelijke gevallen worden verkort.

Tags:  alternatief medicijn ziekenhuis baby peuter