Haarcelleukemie
en Martina Feichter, medisch redacteur en bioloogMartina Feichter studeerde biologie met een keuzevak farmacie in Innsbruck en verdiepte zich ook in de wereld van geneeskrachtige planten. Van daaruit was het niet ver meer naar andere medische onderwerpen die haar tot op de dag van vandaag boeien. Ze volgde een opleiding tot journalist aan de Axel Springer Academy in Hamburg en werkt sinds 2007 voor - eerst als redacteur en sinds 2012 als freelance schrijver.
Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.
Haarcelleukemie (HZL) is een zeldzame vorm van kanker. Het gaat uit van de zogenaamde B-lymfocyten, een subgroep van de witte bloedcellen (leukocyten). De naam "haarcelleukemie" is afgeleid van het uiterlijk van de zieke bloedcellen: deze hebben talrijke, fijne uitlopers en zien er daarom uit alsof ze haar hebben. Lees hier meer over haarcelleukemie!
ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. C91
Wat is haarcelleukemie?
Haarcelleukemie (HZL of HCL van "haarcelleukemie") is een chronische vorm van kanker. Bij patiënten degenereren bepaalde witte bloedcellen (B-lymfocyten) en beginnen zich ongecontroleerd te vermenigvuldigen.
Ondanks het deel van de naam "leukemie", is de HZL geen bloedkankerziekte (leukemie), maar een lymfeklierkankerziekte (kwaadaardig lymfoom). Strikt genomen wordt haarcelleukemie toegewezen aan het non-Hodgkin-lymfoom - net als onder andere chronische lymfatische leukemie (CLL).
Opmerking: Artsen maken onderscheid tussen de klassieke haarcelleukemie en de variant van haarcelleukemie (HZL-V). Dat laatste is veel zeldzamer, maar wel agressiever.
Oorzaken en frequentie van HZL
De oorzaken van haarcelleukemie zijn onbekend. Experts vermoeden dat onder andere insectenwerende middelen (insecticiden) en pesticiden (herbiciden) de ontwikkeling van deze vorm van kanker kunnen bevorderen. Mensen die in de agrarische sector werken, hebben een verhoogd risico op ziekte.
Haarcelleukemie is zeldzaam: slechts drie op een miljoen mensen ontwikkelen het elk jaar. De meeste hiervan zijn mannen: ze hebben drie tot vier keer meer kans om door haarcelleukemie te worden getroffen dan vrouwen. De gemiddelde beginleeftijd ligt tussen de 50 en 55 jaar. Maar het kan ook jongere of oudere volwassenen treffen. Haarcelleukemie komt niet voor bij kinderen.
Haarcelleukemie: symptomen
Haarcelleukemie is een chronische kankerziekte die meestal langzaam verloopt. De meeste getroffenen merken aanvankelijk lange tijd weinig van hun ziekte. Bij de meeste patiënten verdringen de kankercellen ("haarcellen") echter geleidelijk de gezonde bloedcellen, d.w.z. de normale witte en rode bloedcellen en de bloedplaatjes. Bij ongeveer 70 procent van alle patiënten met haarcelleukemie ligt het aantal van alle drie soorten bloedcellen onder hun respectieve ondergrens. Artsen spreken dan van pancytopenie.
Het veroorzaakt verschillende symptomen: Het gebrek aan rode bloedcellen veroorzaakt bloedarmoede. Typische tekenen hiervan zijn zwakte, vermoeidheid, verminderde veerkracht en een bleke huid. Het ontbreken van functionele witte bloedcellen verzwakt het immuunsysteem: patiënten zijn vatbaar voor infecties. Het ontbreken van bloedplaatjes verhoogt de neiging tot bloeden: er kan bijvoorbeeld gemakkelijk bloeding van het tandvlees of de neus optreden. Blauwe vlekken (hematomen) vormen zich ook vaker.
Naast een gebrek aan gezonde bloedcellen is een vergrote milt (splenomegalie) typerend voor haarcelleukemie. Het is soms merkbaar door een gevoel van druk in de linker bovenbuik.
Minder vaak voorkomende tekenen van haarcelleukemie zijn een vergrote lever en gezwollen lymfeklieren. De drie zogenaamde B-symptomen zijn ook zeldzaam: koorts boven de 38 graden Celsius, gewichtsverlies en nachtelijk zweten. Dit drietal symptomen komt anders vaak voor bij kanker en verschillende infectieziekten.
Haarcelleukemie: onderzoeken en diagnose
Bij patiënten met de hierboven beschreven symptomen zal de arts eerst een anamnese afnemen (anamnese). Hij heeft de tot in detail beschreven symptomen, vraagt naar eventuele eerdere of onderliggende ziekten en of de patiënt is blootgesteld aan giftige stoffen (zoals insecticiden).
Dit wordt gevolgd door een grondig lichamelijk onderzoek. De arts zal onder meer vaststellen of de lymfeklieren (bijvoorbeeld in de nekstreek of onder de oksels) gezwollen zijn. Ook voelt hij aan de buikwand om te kijken of de milt vergroot is. Dit kan nauwkeuriger worden beoordeeld met een echografisch onderzoek van de buik.
Een betrouwbare diagnose van haarcelleukemie is echter alleen mogelijk door bloedonderzoek. Bij de meeste van de getroffenen kunnen de gedegenereerde B-cellen met hun "harige" uiterlijk worden gedetecteerd. De bloedtesten helpen ook om onderscheid te maken tussen de twee subtypes van haarcelleukemie:
De meeste patiënten hebben klassieke haarcelleukemie. Het wordt onder andere gekenmerkt door het feit dat het aantal lymfocyten (een vorm van witte bloedcellen) en bloedplaatjes meestal verminderd is. Bij de zeldzame variant van haarcelleukemie is de situatie anders: de lymfocyten zijn hier significant verhoogd. De bloedplaatjeswaarden zijn meestal normaal.
Ook bij haarcelleukemie is onderzoek van het beenmerg van belang: de arts neemt een monster van het beenmerg (beenmergpunctie) en laat dit in het laboratorium tot in detail analyseren.
Haarcelleukemie: behandeling
Zolang haarcelleukemie geen klachten geeft en het aantal gezonde bloedcellen nog niet is afgenomen, is het afwachten. In dit stadium van de ziekte is geen therapie nodig. In plaats daarvan zal de arts regelmatig bloedonderzoek doen (ten minste om de drie maanden).
Als de bloedcelmetingen afnemen en/of symptomen optreden, moeten patiënten worden behandeld. Meestal wordt begonnen met chemotherapie: de patiënten krijgen bepaalde kankermedicijnen (cytostatica), die de vermenigvuldiging van de kankercellen remmen. De beste actieve ingrediënten bij haarcelleukemie zijn cladribine (2-chloordeoxyadenosine, 2-CDA) en pentostatine (deoxycoformicine, DCF). Ze behoren tot de zogenaamde purine-analogen.
In bepaalde gevallen zijn ook andere therapieën mogelijk:
Een voorbeeld is de werkzame stof interferon-alfa. Het remt de vermenigvuldiging van kankercellen en activeert de afweercellen van het immuunsysteem. Het medicijn moet meerdere keren per week onder de huid worden geïnjecteerd, vaak jarenlang. Interferon-alfa wordt bijvoorbeeld gebruikt voor de behandeling van patiënten die om bepaalde redenen geen purine-analogen mogen krijgen voor chemotherapie. Het medicijn kan ook nuttig zijn bij terugval van kanker als chemotherapie niet helpt.
Een andere behandelingsoptie voor haarcelleukemie is immunotherapie met zogenaamde monoklonale antilichamen (zoals rituximab). Dit zijn kunstmatig geproduceerde antilichamen die het immuunsysteem van het lichaam kunnen beïnvloeden: ze binden zich specifiek aan de kankercellen en geven zo de afweercellen van het immuunsysteem het signaal om de gedegenereerde cel te vernietigen. Rituximab wordt elke één tot twee weken rechtstreeks in een ader toegediend. Het kan worden voorgeschreven voor haarcelleukemie wanneer een patiënt om medische redenen geen purine-analogen (chemotherapie) en interferon-alfa kan krijgen of verdragen.
Soms kan het bij haarcelleukemie ook nuttig zijn om chemotherapie (met purine-analogen) en immunotherapie (met rituximab) te combineren. Artsen spreken dan van chemo-immunotherapie.
Bij bijna alle patiënten met klassieke haarcelleukemie vertonen de kankercellen een bepaalde genetische verandering (mutatie). Ze heet BRAF V600E toegewezen. Dan kunnen zogenaamde BRAF-remmers helpen tegen kanker. Het gebruik van deze medicijnen moet echter nog nader worden onderzocht, bijvoorbeeld als het gaat om de optimale dosering en duur van de therapie. Ze worden echter soms gebruikt wanneer andere therapieën (chemotherapie, interferon-alfa, moboklonale antilichamen) bijvoorbeeld niet mogen worden gebruikt of niet kunnen worden verdragen.
Haarcelleukemie variant
De zeer zeldzame variant van haarcelleukemie (HZL-V) reageert niet zo goed op chemotherapie met purine-analogen. Interferon-alfa is ook niet erg effectief. Zo is bijvoorbeeld chemo-immunotherapie (chemotherapie met purine-analogen plus rituximab) geschikter.Als er een kortdurende terugval is, kan de milt van de patiënt worden verwijderd (splenectomie). Dit kan de bloedwaarden van kankerpatiënten verbeteren. De operatie kan ook nuttig zijn als een patiënt om medische redenen geen chemotherapie met purine-analogen kan krijgen.
Haarcelleukemie: prognose
De prognose voor klassieke haarcelleukemie is over het algemeen goed. De meeste patiënten reageren goed op de behandeling van de chronische aandoening. Veel van de getroffenen kunnen bijvoorbeeld hun werk blijven uitoefenen. Daarnaast kun je een normale levensverwachting verwachten als de therapie goed werkt.
De prognose voor de variant van haarcelleukemie (HZL-V) is minder gunstig. Het is agressiever dan de chronische, verraderlijke klassieke haarcelleukemie. De gebruikelijke behandelingen werken meestal niet zo goed bij HZL-V. Dit kan de overlevingstijd van de getroffenen verkorten.
Tags: verdovende middelen gezonde voeten fitness
