hoefijzer nier

Fabian Dupont is een freelance schrijver op de medische afdeling van De specialist in humane geneeskunde werkte al voor wetenschappelijk werk in onder meer België, Spanje, Rwanda, de VS, Groot-Brittannië, Zuid-Afrika, Nieuw-Zeeland en Zwitserland. De focus van zijn proefschrift was tropische neurologie, maar zijn speciale interesse gaat uit naar de internationale volksgezondheid en de begrijpelijke communicatie van medische feiten.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

De hoefijzernier is een ontwikkelingsstoornis van de nieren bij ongeboren kinderen in de baarmoeder. Meestal zijn de nieren nog functioneel en is de baby gezond. In sommige gevallen is de hoefijzernier echter ook de oorzaak van urinewegproblemen of een aanwijzing voor een genetische ziekte. Lees hier meer over de hoefijzernier!

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. Q63

Hoefijzernier: beschrijving

De twee niersystemen ontwikkelen zich in de eerste paar weken van het leven van een embryo en bevinden zich meestal afzonderlijk van elkaar in de achterkant van de buik. In het geval van een hoefijzernier zijn de twee niersystemen aan de onderpool echter met elkaar versmolten en deze verbinding verdwijnt pas bij de geboorte. In dwarsdoorsnede gezien vormen de nieren een U-vormige boog die doet denken aan een hoefijzer - vandaar de naam hoefijzernier.

De verbinding tussen de twee nieren (de landengte genoemd) kan bestaan ​​uit functioneel nierweefsel of uit koordachtig bindweefsel. Beide nieren werken onafhankelijk van elkaar, zodat de hoefijzernier meestal ook normaal functioneert. Als de verbinding echter leidt tot een ongunstige verandering van de positie van de organen of tot een knik in de urineleider, kan de urine niet meer vrij uit de nier stromen en hoopt zich op. Dit kan leiden tot nierbeschadiging, infectie en nierstenen.

De hoefijzernier is de meest voorkomende afwijking van de nierfusie. Ongeveer één op de 400 kinderen wordt ermee geboren. Jongens worden vaker getroffen dan meisjes.

Hoefijzernier: symptomen

De samensmelting van de twee onderste polen van de nieren in de hoefijzernier veroorzaakt op zichzelf geen symptomen. De veranderde positie van de nieren, die gepaard kan gaan met het knikken van de urineleiders, bevordert echter verschillende nier- en urinewegaandoeningen. Knelpunten in de urineafvoer bevorderen achterstanden, ontstekingen en de vorming van nierstenen. Deze ziekten kunnen gepaard gaan met ernstige koliek en koorts, die niet alleen de nierfunctie in gevaar kunnen brengen, maar soms ook het leven van de patiënt.

Als bekend is dat een patiënt een hoefijzernier heeft, moet speciale aandacht worden besteed aan de volgende symptomen:

• Afname van het urinevolume
• Verandering in de groeisnelheid bij kinderen
• Bloed of stenen in de urine
• Verandering in de geur van urine
• krampachtige pijn in de flank
• Lies of diepe rugpijn
• plotselinge stijging van de lichaamstemperatuur (koorts)

Als een van deze symptomen optreedt, wordt een bezoek aan een arts sterk aanbevolen om de oorzaak op te helderen.

Andere misvormingen of genetische ziekten

Ongeveer een derde van alle mensen met een hoefijzernier heeft bijkomende misvormingen die ook het urogenitale kanaal (urine- en seksuele apparaat) of andere delen van het lichaam (zoals de spijsverteringsorganen) aantasten.

Bepaalde genetische ziekten worden vaak geassocieerd met een hoefijzernier, namelijk het Ulrich-Turner-syndroom en trisomie 18 (Edwards-syndroom):

Het syndroom van Turner is een genetische aandoening bij meisjes/vrouwen: ze hebben maar één X-geslachtschromosoom en niet twee zoals gewoonlijk. Naast een hoefijzernier en andere orgaanmisvormingen zijn de symptomen bijvoorbeeld kleine gestalte, ontbrekende secundaire geslachtskenmerken, diepe haarlijn in de nek en vleugelvormige huidplooien aan de zijkant van de nek.

In trisomie 18 is chromosoom 18 in drievoud aanwezig (in plaats van dubbel). Dit resulteert in complexe misvormingen - naast een hoefijzernier bijvoorbeeld misvormingen in het hoofdgebied (zoals klein gezicht, kleine mond, groot achterhoofd), kleine gestalte en een karakteristieke vingerpositie.

Hoefijzernier: oorzaken en risicofactoren

De hoefijzernier is een aangeboren ontwikkelingsstoornis: normaal gesproken ontwikkelen de twee nierstructuren bij het ongeboren kind zich in het bekkengebied zonder enige directe verbinding met elkaar. Van daaruit stijgen ze vervolgens naar het gebied van de lumbale wervelkolom, draaiend zodat het nierbekken naar binnen (mediaal) is gericht.

In het geval van een hoefijzernier daarentegen versmelten de twee niersystemen in de eerste twee levensmaanden aan de onderpool (zelden aan de bovenpool). Bovendien zijn de opstijging en rotatie verstoord: de hoefijzernier is iets lager dan de "normale" nieren. Daarnaast wijst het nierbekken vaak naar de ventrale zijde (ventrale) - en dus ook de uitgaande urineleiders (urethers), waardoor deze over de landengte lopen en daarbij geknikt kunnen worden. Dit kan de urinestroom verstoren en de ontwikkeling van urineweginfecties en nierstenen bevorderen.

Hoefijzernier: onderzoeken en diagnose

Omdat veel mensen met een hoefijzernier geen symptomen vertonen, wordt de misvorming vaak pas bij toeval ontdekt - bijvoorbeeld tijdens een echografisch onderzoek bij een vermoeden van een nierziekte. Met behulp van echografie kan de vorm en positie van de nier snel en eenvoudig worden beoordeeld en is een hoefijzernier direct herkenbaar op de beelden.

Als er meer gedetailleerde informatie over de misvorming nodig is, kan een gedetailleerde dwarsdoorsnede van alle organen in de buikholte worden gemaakt met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (MRT) of computertomografie (CT).

Urine- en bloedonderzoek geven informatie over de nierfunctie en eventuele nierontsteking.

Als de uitstroom van urine verstoord is of als er een terugvloeiing van urine vanuit de blaas naar de nieren is, kan met behulp van excretie-urografie (AUG) de ernst en de exacte locatie van de aandoening worden bepaald. Om dit te doen, wordt de patiënt geïnjecteerd met een contrastmiddel, dat het lichaam via de nieren uitscheidt. Direct na de toediening worden op gezette tijden röntgenfoto's gemaakt, waarop het traject van het contrastmiddel via de nieren en de urinewegen en urineblaas kan worden gevolgd. Deze structuren worden bijzonder goed weergegeven door het contrastmiddel. Zo zijn eventuele knelpunten of een opstuwing eenvoudig te identificeren.

Hoefijzernier: behandeling

De hoefijzernier is op zich geen ziekte, maar slechts een anatomische afwijking van de norm (afwijking). Zolang er geen klachten zijn, is behandeling niet nodig. Eventuele secundaire ziekten (zoals infecties of nierstenen) moeten echter worden behandeld. De arts kan bijvoorbeeld antibiotica voorschrijven bij urineweginfecties. Als de urinestroomstoornis gepaard gaat met symptomen, kan een operatie nuttig zijn.

Niertumoren, die iets vaker voorkomen bij mensen met een hoefijzernier dan bij mensen met "normale" nieren, moeten ook worden behandeld. Dit kunnen zowel goedaardige (zoals angiomyolipoom) als kwaadaardige tumoren (zoals niercelcarcinoom, Wilms-tumor) zijn.

Hoefijzernier: ziekteverloop en prognose

Sommige mensen met een hoefijzernier hebben geen symptomen of ontwikkelen secundaire ziekten. Anderen hebben daarentegen meer kans op secundaire ziekten zoals urineweginfecties of het ontwikkelen van niertumoren. In de meeste gevallen leiden mensen met een hoefijzernier echter een ongestoord leven, zonder significante vermindering van hun kwaliteit van leven of levensverwachting.

Regelmatige controles kunnen aangewezen zijn, afhankelijk van de ernst van de systeemmisvorming en individuele risicofactoren. Als u een hoefijzernier heeft, vertel dit dan aan de arts tijdens het eerste consult als u een arts bezoekt. Deze informatie kan van belang zijn voor het ophelderen van diverse klachten.

Tags:  anatomie slaap ogen