Neuroblastoom

Ricarda Schwarz studeerde geneeskunde in Würzburg, waar ze ook promoveerde. Na een breed scala aan taken in de medische praktijkopleiding (PJ) in Flensburg, Hamburg en Nieuw-Zeeland, werkt ze nu in de neuroradiologie en radiologie in het Universitair Ziekenhuis Tübingen.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Neuroblastoom is de tweede meest voorkomende kanker bij kinderen. Het wordt gevormd uit zenuwcellen en bevindt zich meestal op de wervelkolom of in de bijnier. Vaak zijn er geen klachten of zijn ze niet specifiek. Een neuroblastoom kan worden geopereerd, bestraald en behandeld met chemotherapiemedicijnen. Zelfs na volledige verwijdering komt het bij sommige kinderen terug. Hier leest u alles wat u moet weten over neuroblastoom.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. D43C71D33

Neuroblastoom: beschrijving

Neuroblastoom is de op één na meest voorkomende kanker bij kinderen in Duitsland. Het is een tumor van het zogenaamde sympathische zenuwstelsel, die onvrijwillige taken in het lichaam regelt. Het regelt bijvoorbeeld de cardiovasculaire functie, de blaas- en darmfuncties en de energiestofwisseling. Het sympathische zenuwstelsel zorgt ervoor dat ons lichaam optimaal functioneert in stressvolle situaties. Omdat het in heel veel delen van het lichaam voorkomt, kan een neuroblastoom zich ook op heel verschillende plaatsen vormen:

Neuroblastoom bevindt zich in ongeveer de helft van de gevallen in het bijniermerg. Daarnaast komt het vaak voor in de zenuwplexus rechts en links van de wervelkolom, de borderline - meestal ter hoogte van de buik, maar soms ook ter hoogte van de nek, borst of bekken.

In de hersenen treedt het neuroblastoom echter alleen op wanneer cellen zich losmaken van de oorspronkelijke tumor, de hersenen bereiken en daar dochtertumoren (metastasen) vormen. Maar dat gebeurt zelden. Ook zijn nederzettingen in de longen niet erg gebruikelijk. Doorgaans worden neuroblastoommetastasen gevonden in beenmerg, botten, lymfeklieren, lever of huid. Ongeveer de helft van alle neuroblastomen is al uitgezaaid op het moment van diagnose.

Afhankelijk van de ernst worden neuroblastoomziekten onderverdeeld in vier ziektestadia. Er wordt rekening gehouden met hoe groot de tumor is, of deze is uitgezaaid en of er lymfeklieren bij betrokken zijn. Ook wordt beoordeeld in hoeverre de tumor operatief kan worden verwijderd. Zowel de therapie als de prognose van de ziekte zijn afhankelijk van deze classificatie.

Neuroblastoom: incidentie

Het neuroblastoom wordt gevormd uit onrijpe (embryonale) cellen. Daarom komt de ziekte vooral voor in de vroege kinderjaren. Elk jaar ontwikkelt ongeveer één op de 100.000 kinderen neuroblastoom. Ongeveer 40 procent van hen wordt in het eerste levensjaar ziek. 90 procent van de getroffen kinderen is jonger dan zes jaar. Naarmate u ouder wordt, neemt de kans op het ontwikkelen van neuroblastoom af. Toch kunnen ook oudere kinderen, adolescenten en volwassenen het krijgen. Over het algemeen worden jongens iets vaker getroffen dan meisjes.

Neuroblastoom: symptomen

Neuroblastoom veroorzaakt niet altijd symptomen. De tumor wordt daarom vaak alleen bij toeval ontdekt, bijvoorbeeld als onderdeel van een routineonderzoek door de kinderarts. Als neuroblastoom symptomen veroorzaakt, is de kanker in veel gevallen vergevorderd. Symptomen ontstaan ​​dan bijvoorbeeld wanneer de tumor omringende structuren vernauwt of wanneer orgaanfuncties worden aangetast door metastasen. Omdat neuroblastoom op veel plaatsen in het lichaam kan groeien, variëren ook de symptomen van de ziekte.

Een tumor in de borstkas kan kortademigheid veroorzaken. In de buik kan een neuroblastoom de urinestroom belemmeren en in extreme gevallen de nieren beschadigen (hydronefrose). Als het neuroblastoom daarentegen in de romp langs de wervelkolom groeit, kan het de zenuwwortels verdringen en verlamming veroorzaken. Een tumor in het nekgebied kan leiden tot het zogenaamde Horner-syndroom. Eén ooglid hangt naar beneden, de oogbol zakt naar achteren en de pupil vernauwt zich. Bijna elk vijfde kind met neuroblastoom ontwikkelt het Horner-syndroom.

Patiënten met een reeds gemetastaseerd neuroblastoom hebben vaak last van algemene symptomen zoals pijn, verminderde algemene toestand, koorts of bleekheid. Metastasen in de oogbol veroorzaken soms een blauwe plek op het oog (monocle of lenzenvloeistof hematoom). Bij minder dan twee procent van de getroffenen wordt een neuroblastoom merkbaar door wat bekend staat als een opsomyoklonussyndroom. De patiënten trillen onwillekeurig met hun ogen, armen en benen.

Lusteloosheid of toegenomen zweten kan ook worden herleid tot een neuroblastoom. Als de tumor lymfeklieren aantast, kunt u soms kleine knobbeltjes of zwellingen in de buik of nek voelen. Peuters hebben vaak een opgeblazen buik, constipatie, diarree, misselijkheid of braken. Soms verhoogt de tumor ook de bloeddruk.

Neuroblastoom: oorzaken en risicofactoren

Een neuroblastoom treedt op wanneer cellen in het sympathische zenuwstelsel die nog onvolgroeid zijn, kwaadaardige veranderingen ondergaan. Het kan gebeuren voor de geboorte. Tot nu toe is er echter geen bewijs dat bepaalde gebeurtenissen tijdens de zwangerschap het risico op neuroblastoom verhogen. Hoewel deze tumor geen erfelijke ziekte is, zijn er ervaringsrapporten voor neuroblastoom, volgens welke de ziekte in zeer zeldzame gevallen in families voorkomt.

Neuroblastoom: onderzoeken en diagnose

Bij een vermoeden van een neuroblastoom informeert de arts eerst naar de symptomen (type, ernst en tijdstip van optreden) en naar andere gezondheidsproblemen (afnemen anamnese = anamnese).

Lichamelijk onderzoek en echografie

Hij doet dan een lichamelijk onderzoek. Een echografisch onderzoek (echografie) kan ook nuttig zijn: de arts kan het gebruiken om te controleren of er een massa (door tumorgroei) in de buik of nek van de patiënt is.

Laboratorium testen

Ook laboratoriumonderzoek is belangrijk: in bloed- en urinemonsters wordt gezocht naar tumormarkers - stoffen die in hoge concentraties aanwezig kunnen zijn bij kanker. Tumormarkers bij neuroblastoom zijn de afbraakproducten van bepaalde hormonen (catecholamines) en het enzym NSE (neuron-specific enolase). Daarnaast worden bloedwaarden onderzocht, wat kan wijzen op een verhoogd celmetabolisme en dus op een kwaadaardige tumor.

MRI, CT & Co.

Als deze eerste onderzoeken leiden tot de diagnose neuroblastoom, wordt de patiënt meestal doorverwezen naar een centrum voor kankerziekten (oncologie). Hier wordt nader onderzoek gedaan om de exacte grootte en locatie van de tumor te bepalen en eventuele uitzaaiingen op te sporen. Magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie (CT), beenmerg- en weefselonderzoek en zogenaamde scintigrafie kunnen bijvoorbeeld helpen.

Scintigrafie

Scintigrafie is een nucleair geneeskundig onderzoek waarbij een radioactieve stof via een ader in de bloedbaan wordt geïnjecteerd en zich vervolgens ophoopt in bepaalde organen. Deze kunnen dan grafisch worden weergegeven, omdat de straling van de radioactieve stof kan worden vastgelegd en met een speciale camera zichtbaar kan worden gemaakt.

De radioactief gemarkeerde stof MIBG (methyljoodbenzylguanidine) wordt gebruikt om neuroblastoomcellen te markeren en op te sporen. Bijna alle tumoren accumuleren deze stof (MIBG-positieve neuroblastomen), slechts enkele niet (MIBG-negatieve neuroblastomen).

Beenmergonderzoek

Kankercellen in het beenmerg worden bij scintigrafie gemakkelijk over het hoofd gezien als hun aantal laag is. Daarom zullen sommige patiënten een beenmergtest laten doen. Onder plaatselijke verdoving haalde de arts met een lange holle naald een kleine hoeveelheid beenmerg uit het bot. Vaak wordt dit onderzoek op meerdere plaatsen uitgevoerd. Het verkregen weefsel wordt onder een microscoop onderzocht op kankercellen.

Andere testen

Voor latere therapie is het soms ook nodig om de hart-, gehoor- en nierfunctie te controleren.

Neuroblastoom: behandeling

Een neuroblastoom kan worden geopereerd, bestraald of behandeld met speciale kankermedicijnen (chemotherapeutica). Deze drie methoden worden vaak met elkaar gecombineerd. Daarnaast worden bij sommige patiënten MIBG-therapie, stamceltransplantatie en medicatie met retinoïnezuur gebruikt. Welke behandeling in elk afzonderlijk geval wordt aanbevolen, hangt voornamelijk af van het stadium van de ziekte en de leeftijd van de patiënt.

Neuroblastoom: operatie

Tijdens een operatie probeert de chirurg het neuroblastoom zo volledig mogelijk te verwijderen zonder andere structuren te beschadigen. Als de tumor erg groot is of zich in een ongunstige positie bevindt, wordt deze soms voor de operatie met chemotherapie gekrompen (neoadjuvante chemotherapie). Zelfs als de tumor niet volledig kan worden verwijderd, wordt de operatie vaak gevolgd door chemotherapie of bestraling (adjuvante therapie).

Neuroblastoom: chemotherapie

Als een neuroblastoom niet volledig kan worden verwijderd of als er al uitzaaiingen zijn, wordt meestal chemotherapie uitgevoerd. Om ervoor te zorgen dat zoveel mogelijk kwaadaardige cellen worden geregistreerd, worden verschillende chemotherapeutische middelen gecombineerd. Ze worden met regelmatige tussenpozen in een ader toegediend.

Neuroblastoom: stamceltransplantatie

Als een neuroblastoom het beenmerg aantast, kan een stamceltransplantatie nodig zijn. Hiervoor worden eerst gezonde stamcellen uit het beenmerg van de patiënt verwijderd en veilig bewaard. Dit wordt gevolgd door een hoge dosis chemotherapie die is ontworpen om alle kwaadaardige cellen te vernietigen. Ook de resterende gezonde cellen in het beenmerg gaan verloren. Om in het beenmerg weer bloed te kunnen vormen, krijgt de patiënt de voor de chemotherapie afgenomen stamcellen via een infuus terug. Ze worden verondersteld zich weer in het beenmerg te nestelen en bloedcellen aan te maken. Patiënten zijn tijdens de behandeling erg vatbaar voor ziekteverwekkers. Daarom moeten speciale beschermende maatregelen in acht worden genomen.

Neuroblastoom: MIBG-therapie

De radioactief gelabelde stof MIBG die bij scintigrafie wordt gebruikt (zie hierboven) kan ook worden gebruikt voor de behandeling van neuroblastoompatiënten. De gekozen radioactieve dosis is zo hoog dat de neuroblastoomcellen die de MIBG hechten, worden vernietigd. MIBG-therapie kan bijvoorbeeld worden toegepast als er na chemotherapie nog kwaadaardige tumorcellen in het lichaam aanwezig zijn.

Neuroblastoom: ziekteverloop en prognose

Het verloop van de ziekte bij neuroblastoom hangt voornamelijk af van de leeftijd van de patiënt en het stadium van de ziekte. Jonge patiënten en patiënten in de vroege stadia van de ziekte hebben daarom een ​​betere prognose. Ongeveer 75 procent van de neuroblastoompatiënten overleeft de komende 15 jaar. Bij patiënten met een laag risico is het overlevingspercentage meer dan 95 procent. Vijf jaar na de diagnose is echter nog maar 30 tot 40 procent van de hoogrisicopatiënten in leven.

Zelfs als de tumor volledig is verwijderd, komt deze bij sommige patiënten na een bepaalde tijd terug (recidief). De meeste recidieven treden op in de eerste jaren na de therapie. Daarom moeten regelmatig controles worden uitgevoerd, vooral in de eerste tien jaar: Een terugkerend neuroblastoom kan vroeg worden opgespoord door middel van lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek en beeldvormende procedures.

Tags:  Baby Kind spanning verdovende middelen