Takayasu-arteritis

Tanja Unterberger studeerde journalistiek en communicatiewetenschap in Wenen. In 2015 begon ze haar werk als medisch redacteur bij in Oostenrijk. Naast het schrijven van specialistische teksten, tijdschriftartikelen en nieuws heeft de journalist ook ervaring met podcasting en videoproductie.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Takayasu-arteritis (ook Takayasu-syndroom of Takayasu-ziekte) is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij de hoofdslagader (aorta) en de hoofdtakken ervan ontstoken raken. Dit zorgt ervoor dat de bloedvaten samentrekken en symptomen veroorzaken zoals stoornissen in de bloedsomloop. De arts behandelt dit meestal met medicijnen (bijvoorbeeld cortison). Lees hier meer over oorzaken, symptomen, diagnostiek en therapie!

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. M31

Kort overzicht

Beschrijving: Takayasu-arteritis is een zeldzame aandoening van het immuunsysteem waarbij de hoofdslagader en bloedvaten na verloop van tijd ontstoken en nauw worden.
Oorzaken: De exacte oorzaak van Takayasu's arteritis is nog niet bekend. Een verkeerde reactie van het immuunsysteem leidt ertoe dat lichaamseigen cellen de vaatwanden aanvallen.
Behandeling: Met medicatie (bijv. cortison, acetylsalicylzuur (ASA), antihypertensiva); een operatie kan nodig zijn.
Voorspelling: de ziekte van Takayasu is nog niet genezen. Indien onbehandeld, is de ziekte meestal dodelijk. Met therapie zijn de meeste getroffenen op de lange termijn symptoomvrij.
Diagnose: Praat met de arts, lichamelijk onderzoek (inclusief bloedonderzoek, echografie, MRI, CT)
Symptomen: Meestal koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies en lichaamspijnen. Bloedsomloopstoornissen van de armen en benen, duizeligheid, flauwvallen, beroertes of hoge bloeddruk zijn ook mogelijk in het verdere verloop.

Wat is Takayasu-arteritis?

Takayasu-arteritis (ook de ziekte van Takayasu of het Takayasu-syndroom) is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij de wanden van bloedvaten ontstoken raken (vasculitis). De ziekte is vernoemd naar de Japanse arts Mikado Takayasu, die de ziekte voor het eerst beschreef in 2008.

De ontsteking treedt vooral op in de grote slagaders (vasculitis van de grote vaten) die bloed van het hart naar het lichaam transporteren. Deze omvatten bijvoorbeeld de hoofdslagader (aorta) en de eerste vasculaire takken, die met hun andere takken het hoofd, de nek, armen en nieren bevoorraden. In enkele gevallen raakt ook de longslagader, die het bloed van het hart naar de longen transporteert, ontstoken.

Het Takayasu-syndroom behoort tot de groep van de zogenaamde primaire vasculitis. De verzamelnaam verwijst naar ontstekingsziekten van de bloedvaten waarvoor geen onderliggende ziekte bekend is. Vasculide ziekten zijn reumatische aandoeningen omdat ze vaak gepaard gaan met pijn in de gewrichten of spieren en soms met gewrichtszwelling.

Wie wordt getroffen?

Takayasu's arteritis is een zeer zeldzame ziekte. Meestal worden jonge vrouwen onder de 40 jaar getroffen. In het oostelijke Middellandse Zeegebied en het Oosten (bijv. China, India, Japan, Thailand, Afrika, Zuid-Amerika) komt de ziekte vaker voor dan in westerse landen. Het aantal nieuwe ziektegevallen (incidentie) in West-Europa bedraagt 1: 1.000.000 per jaar.

Het Takayasu-syndroom begint meestal tussen de 20 en 30 jaar. Na de leeftijd van 40 jaar komt de ziekte vrij zelden voor.

Hoe ontwikkelt Takayasu-arteritis zich?

De oorzaak van Takayasu's arteritis is nog niet bekend. Aangenomen wordt dat een erfelijke aanleg in combinatie met een onbekende trigger (bijvoorbeeld omgevingsfactoren zoals bestraling, toxines, stress, hepatitisvirussen, infectie met de bacterie Staphylococcus aureus) de ziekte uitlokt.

Bij de ziekte van Takayasu valt het eigen immuunsysteem van het lichaam de eigen bloedvaten aan. Nodulaire scavenger-cellen van het immuunsysteem (macrofagen) hopen zich op op de vaatwand en vernietigen ze (zogenaamde granulomateuze ontsteking). Als gevolg hiervan is de vaatwand getekend en verdikt. Het vat vernauwt zich na verloop van tijd, waardoor het bloed niet meer vrij kan stromen.

Hierdoor worden de organen en ledematen niet meer voldoende van zuurstof voorzien. Afhankelijk van welke bloedvaten zijn aangetast, veroorzaakt de ziekte van Takayasu verschillende symptomen.

Hoe behandel je Takayasu's arteritis?

In het begin van de behandeling van Takayasu-arteritis is het belangrijk dat de arts de ziekte zo snel mogelijk onder controle brengt om kortetermijngevolgen van de ziekte, zoals vasculaire occlusies, te voorkomen. Hij behandelt eerst met cortisone en medicijnen die het lichaamseigen afweersysteem onderdrukken (immunosuppressiva). Dit voorkomt dat de ziekte zich verder ontwikkelt.

cortisone

Volgens de huidige richtlijnen van de Duitse Vereniging voor Reumatologie schrijft de arts bij aanvang van de therapie meestal een hoge dosis cortison voor. De getroffen persoon neemt de cortison meestal in de vorm van een tablet. Artsen adviseren 40 tot 60 milligram per dag van het cortisonepreparaat prednisolon als startdosering voor Takayasu arteritis. Dit medicijn heeft ontstekingsremmende en pijnstillende effecten. Het remt veel van de processen die in het lichaam plaatsvinden als er een ontsteking is.

In het verdere verloop van de behandeling is het ook belangrijk om schade veroorzaakt door de therapie zelf te vermijden. Glucocorticoïden zoals cortison zijn bijvoorbeeld zeer effectief en nuttig bij de acute behandeling van Takayasu-arteritis, maar leiden vaak tot langetermijneffecten zoals osteoporose.

Het is daarom belangrijk om bij het gebruik van cortisonetherapie de juiste hoeveelheid te vinden. Als de arts de dosis te snel verlaagt, dreigt de ziekte terug te vallen. Als hij de dosis te langzaam afbouwt, treden er meer bijwerkingen op dan de betrokkene absoluut zou moeten verdragen. De streefdosering na de eerste twaalf weken van 15 tot 20 mg per dag is voornamelijk gebaseerd op ervaring. Hierover zijn slechts beperkte gegevens uit klinische onderzoeken. In individuele gevallen moet de arts afwijken van deze aanbevelingen.

Immunosuppressiva

Als betrokkene de cortison niet verdraagt of als de cortison onvoldoende is voor behandeling, kan de arts als alternatief andere immunosuppressiva voorschrijven, zoals methotrexaat of cyclofosfamide. Deze stoffen remmen de afweer van het lichaam en voorkomen dat de ontsteking bij Takayasu-arteritis verergert. Ze hebben een zeer sterke werking en worden ook gebruikt bij de behandeling van kanker (cytostatica).

bloedverdunner

Tegelijkertijd schrijft de arts "bloedverdunners" voor om het risico op trombose en daaropvolgende hartaanvallen en beroertes te voorkomen. In de regel krijgt de getroffen persoon zogenaamde bloedplaatjesaggregatieremmers zoals acetylsalicylzuur (ASA), die ervoor zorgen dat de bloedplaatjes niet samenklonteren. In sommige gevallen schrijft de arts fenprocoumon voor, een werkzame stof die de bloedstolling remt. Of hij geeft injecties met bloedverdunnende medicijnen (bijvoorbeeld heparine).

Antilichaam therapie

Als betrokkene niet reageert op therapie met immunosuppressiva, kan de arts behandelen met een zogenaamde TNF-alfablokker. Deze actieve ingrediënten behoren tot de groep van biologische, genetisch gemanipuleerde geneesmiddelen (bijv. antilichamen). Ze zijn specifiek gericht tegen bepaalde boodschapperstoffen die de ontsteking op de vaatwanden veroorzaken.

chirurgie

Als individuele bloedvaten na jaren van ziekte ernstig vernauwd zijn, kan de arts een operatie aanbevelen. In de vroege stadia van Takayasu-arteritis wordt de arts meestal alleen geopereerd als er ernstige complicaties dreigen. Dit is bijvoorbeeld het geval als een uitstulping van de hoofdslagader (aorta-aneurysma) dreigt te scheuren of als een slagader die de hersenen voedt ernstig vernauwd is.

Er zijn verschillende chirurgische en minimaal invasieve procedures beschikbaar om de bloedvaten weer doorlaatbaar te maken. Denk aan ballondilatatie, het inbrengen van een stent of een bypassoperatie.

Ballonverwijding

Tijdens ballondilatatie (percutane coronaire interventie; afgekort PCTA) leidt de arts een zeer dunne en flexibele draad (voerdraad) naar de vernauwde vasculaire site. Met behulp van deze voerdraad brengt hij een ballonkatheter in (een buisje waaraan een opgevouwen, opblaasbare ballon is bevestigd) en duwt deze verder naar het getroffen gebied. Daar blaast hij de ballon op, waardoor het bloedvat uitzet en weer uitzet. Tijdens de procedure is de betrokkene meestal bij bewustzijn, maar de arts verdooft eerst de prikplaats van de katheter.

stent

Om het vat te stabiliseren en open te houden, brengt de arts soms een stent (draadbuis van metaal of plastic) in na ballondilatatie. Hiervoor duwt de arts een katheter met de stent over de voerdraad in het aangetaste vat en plaatst deze daar. Nadat de stent is geplaatst, blijft deze in deze vorm in het bloedvat en zorgt ervoor dat het bloed bij de eerstgenoemde vernauwing weer ongehinderd kan stromen.

Bypass operatie

Als de geblokkeerde of vernauwde slagader ondanks ballondilatatie en stent niet open blijft, wordt een bypass-operatie gebruikt. Tijdens deze operatie "omzeilt" de arts het vernauwde of geblokkeerde bloedvat met behulp van een bypass. Hiervoor gebruikt hij gezonde stukjes bloed (meestal uit de borstwand of uit de aderen van de onder- of bovenbenen) en naait deze achter het aangetaste bloedvat. Dit zorgt ervoor dat het weefsel achter de geblokkeerde gebieden weer voldoende wordt voorzien van bloed en voedingsstoffen. In de meeste gevallen vindt de operatie plaats onder algehele narcose.

Ernstige complicaties van Takayasu-arteritis, zoals een hartaanval of een beroerte, kunnen met de juiste therapie grotendeels worden vermeden.

Is Takayasu-arteritis te genezen?

Takayasu's arteritis is nog niet genezen. Indien onbehandeld of te laat herkend, is de ziekte meestal dodelijk. In dit geval overlijden de getroffenen meestal aan een beroerte of een hartaanval. Als de artsen de ziekte echter vroeg herkennen en consequent behandelen, zijn bijna alle getroffenen op de lange termijn symptoomvrij.

Volgens een grotere studie uit Japan wordt de ziekte niet erger bij tweederde van de getroffenen met de juiste therapie. Ernstige complicaties (bijv. hartaanval, beroerte) komen in slechts een kwart voor.

Een prognose op lange termijn hangt af van hoeveel de bloeddruk stijgt door de ziekte en hoeveel de bloedvaten nabij het hart (aorta, longslagader, kransslagaders) beschadigd zijn. Het is daarom over het algemeen niet mogelijk om te voorspellen of Takayasu-arteritis de levensverwachting van de getroffenen zal verkorten.

Hoe eerder de arts de ziekte herkent en behandelt, hoe kleiner het risico op blijvende schade.

Hoe stelt de arts een diagnose?

Als Takayasu-arteritis wordt vermoed, is het belangrijk dat de arts dit zo vroeg mogelijk diagnosticeert. Artsen raden aan om snel met de therapie te beginnen, zodat de ziekte niet verergert en het dagelijkse leven van de getroffen persoon niet verstoort. Het eerste aanspreekpunt hierbij is de huisarts. Als hij vermoedt dat Takayasu-arteritis achter de symptomen zit, verwijst hij de getroffene door naar een specialist in interne geneeskunde (internist) gespecialiseerd in vaatziekten (angioloog of fleboloog) of reumatologie (reumatoloog).

Aangezien de symptomen van Takayasu-arteritis in het begin van de ziekte meestal vrij onspecifiek zijn en de ziekte zelf zeer zeldzaam is, is het belangrijk dat de arts de betrokken persoon zorgvuldig onderzoekt. Hiervoor voert de arts eerst een uitgebreid gesprek (anamnese) met de betrokkene. Hij zal dan een lichamelijk onderzoek op hem uitvoeren.

Praat met de dokter

De arts vraagt aan betrokkene onder meer:

Welke symptomen heeft u (bijv. ongewenst gewichtsverlies, nachtelijk zweten, gezichtsstoornissen, pijn in de armen)?
Wanneer zijn de klachten ontstaan?
Heeft u eerder een ziekte gehad (bijv. reuma, arteriosclerose, hoge bloeddruk)?
Hoe zijn jouw leefgewoonten? Sport je regelmatig? Hoe ziet jouw dieet eruit? Rook je?

Fysiek onderzoek

De arts zal dan een lichamelijk onderzoek doen. Hij meet onder meer bloeddruk en pols, luistert met een stethoscoop naar het hart en onderzoekt het bloed. Beeldvormende methoden worden vaak gebruikt om Takayasu's arteritis te diagnosticeren, bijvoorbeeld een echografisch onderzoek (echografie), computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI).

Ultrasoon

Tijdens een echografisch onderzoek van de bloedvaten (kleuren duplex echografie) kan de arts zien of de vaatwand vernauwd of ontstoken is. Daarnaast bepaalt het met behulp van ultrageluid de richting waarin het bloed in de bloedvaten stroomt en hoe snel het bloed door de bloedvaten stroomt (stroomsnelheid). Deze laatste geeft de arts informatie of er vernauwingen of obstructies in de bloedvaten zijn.

Meestal gebruikt de arts een echoapparaat om de bloedvaten in de nek, buik, armen, bekken en/of benen te onderzoeken. Het echografisch onderzoek duurt meestal tussen de tien en 30 minuten en is voor de betrokkene volledig pijnloos.

In sommige gevallen brengt de arts een ultrasone sonde in de slokdarm in (transoesofageale echocardiografie, TEE) om de bloedvaten nabij het hart te onderzoeken.

Angiografie

Angiografie maakt gebruik van beeldvormende technieken zoals röntgenstralen, magnetische resonantie beeldvorming (MR-angiografie) of computertomografie (CT-angiografie) om bloedvaten te visualiseren. Op deze manier kan de arts veranderingen in de bloedvaten diagnosticeren die worden veroorzaakt door Takayasu's arteritis. Hiervoor injecteert hij contrastmiddel in het bloedvat, waardoor de binnenkant van het bloedvat zichtbaar wordt. Het contrastmiddel is meestal een waterheldere, kleurloze vloeistof die jodium bevat. Het resulterende beeld wordt een angiogram of arteriogram genoemd. De arts herkent dan of er uitstulpingen zijn en of de slagaderwand is veranderd (bijv. vernauwing).

Bloed Test

De arts zal ook het bloed van de persoon onderzoeken.Als bijvoorbeeld de bezinkingssnelheid (ESR) sterk wordt verhoogd, is dit een indicatie van een ontstekingsziekte zoals Takayasu-arteritis. De ESR geeft aan hoe snel de rode bloedcellen in een bloedmonster binnen een uur in een speciaal buisje zinken.

Evenzo neemt bij de ziekte van Takayasu het aantal witte bloedcellen toe (leukocytose) terwijl het aantal rode bloedcellen afneemt (bloedarmoede). Dit is echter ook het geval bij andere ontstekingen en infecties, zodat het bloedonderzoek alleen geen sluitende diagnose mogelijk maakt.

ACR-criteria

De arts stelt de diagnose op basis van de resultaten van alle onderzoeken. Dit gebeurt meestal aan de hand van de zogenaamde ACR-criteria (ACR staat voor American College of Rheumatology). Als aan ten minste drie van de criteria wordt voldaan, is het zeer waarschijnlijk Takayasu-arteritis:

Betrokkene is jonger dan 40 jaar.
Stoornissen in de bloedsomloop treden op in de armen en/of benen, bijvoorbeeld mank lopen (claudicatio) of spierpijn wanneer de persoon beweegt.
De persoon heeft een zwakke pols (minder dan 60 slagen per minuut) in de hoofdslagader van de arm (armslagader).
De systolische bloeddruk tussen beide armen verschilt met meer dan 10 mmHg (systolisch = de bloeddruk wanneer de hartspier samentrekt en zuurstofrijk bloed in de bloedvaten pompt).
Met de stethoscoop zijn stromingsgeluiden van het bloed over de hoofdslagader (aorta) of de slagader onder het sleutelbeen (subclavia-slagader) te horen.
Veranderingen in het arteriogram (bijv. vasculaire veranderingen in de hoofdslagader) kunnen worden bepaald.

Wat zijn de symptomen?

De symptomen ontstaan in het begin van de ziekte door de ontsteking zelf, later zijn er andere symptomen, veroorzaakt door de vernauwde bloedvaten.

Wanneer Takayasu-arteritis begint, treden meestal algemene en niet-specifieke ontstekingsreacties van het lichaam op. De getroffenen voelen zich meestal erg ziek. Ze zijn uitgeput en zwak, hebben geen eetlust en melden gewrichts- en spierpijn. De meest voorkomende symptomen zijn:

Uitputting
Lichte koorts (rond de 38 graden Celsius)
Onbedoeld gewichtsverlies
Nacht zweet
Verlies van eetlust
zwakheid
Spier- en gewrichtspijn

Deze vroege symptomen komen niet bij elke getroffen persoon voor. Het is mogelijk dat de symptomen pas jaren later verschijnen, wanneer de ziekte al is gevorderd.

Als de ziekte al vergevorderd is, ontstaan er chronische klachten. Deze ontstaan doordat de bloedvaten na verloop van tijd vernauwen en de organen en ledematen niet meer voldoende bloed aanleveren. De symptomen die optreden, zijn afhankelijk van de aangetaste slagader. De meest voorkomende symptomen van gevorderde Takayasu-arteritis zijn:

Problemen met de bloedsomloop in de armen en/of benen
Duizeligheid (duizeligheid)
Flauwvallen
Visuele stoornissen
Hoge bloeddruk (hypertensie)
Beroerte (cerebrale belediging)
Hartaanval (myocardinfarct)
Aneurysma (ballonachtige uitpuiling van de bloedvaten)

Bloedsomloopstoornissen

Bij Takayasu arteritis is het in principe mogelijk dat de gehele hoofdslagader en al zijn zijtakken van het hart tot aan de lies ontstoken zijn. De meest voorkomende schade is echter de armen en in de tweede plaats de slagaders die de hersenen van bloed voorzien.

Bloedsomloopstoornissen in de armen (bijvoorbeeld als de slagader onder het sleutelbeen vernauwd is) worden merkbaar als pijn in de armen optreedt bij het optillen van lichte voorwerpen. Als slagaders in de hersenen zijn aangetast, hebben mensen met Takayasu-arteritis vaak hoofdpijn, visuele stoornissen, zelfs vluchtige gezichtsveldverliezen en concentratieproblemen.

Duizeligheid en flauwvallen

Door een vasculaire verbinding tussen de arm en de hersenen is het bij Takayasu arteritis ook mogelijk dat bloed uit de hersenen wordt afgevoerd als de arteria subclavia vernauwd is als de betrokkene de arm zwaar belast (bijvoorbeeld door zwaar tillen) . Om dit te compenseren, sluit de vernauwde sleutelbeenslagader aan op de wervelslagader (arteria vertebralis), die daadwerkelijk bloed naar de hersenen geleidt (subclaviaans stelensyndroom). De sleutelbeenslagader haalt dus bloed uit de wervelslagader en dus uit de hersenen. Duizeligheid en flauwvallen zijn vaak het gevolg.

Daarnaast is de polsslag op de pols vaak verzwakt of helemaal niet meer voelbaar. De bloeddruk is vaak in beide armen verschillend. Als de slagaders in de halsslagader zijn aangetast, hebben mensen met het Takayasu-syndroom vaak ook pijn aan de zijkant van de nek.

hoge bloeddruk

Als de nierslagaders ontstoken en nauw worden, stijgt de bloeddruk (hypertensie). Als de stoornissen in de bloedsomloop langdurig aanhouden of als de niervaten volledig verstopt raken, beperkt dit ook de functie van de nieren (nierinsufficiëntie).

Beroertes en hartaanvallen

Als de bloedvaten ontstoken zijn, bestaat ook het risico dat ze na verloop van tijd sterk vernauwen en zelfs helemaal sluiten (arteriële stenose). De getroffen gebieden worden dan niet meer voldoende van zuurstof en voedingsstoffen voorzien en het weefsel in dit gebied sterft af. Als gevolg hiervan, als Takayasu-arteritis niet wordt behandeld, treden vaak beroertes (veroorzaakt door vernauwde bloedvaten in de hersenen) of hartaanvallen (veroorzaakt door vernauwde bloedvaten in de hartspier) op.

aneurysma

Omdat er een hoge bloeddruk is in de bloedvaten nabij het hart, zetten de bloedvaten steeds meer uit als de vaatwanden verzwakt zijn als gevolg van de ontsteking. Soms veroorzaakt dit uitstulpingen op de vaatwand (aneurysma's). Als een dergelijk aneurysma scheurt, treden meestal levensbedreigende inwendige bloedingen op. Het gevaarlijke van deze verwijde bloedvaten is dat ze meestal geen symptomen veroorzaken.

Meer symptomen

Mensen met Takayasu-arteritis melden ook verschillende veranderingen aan de huid. Vaak is hun onderhuidse vetweefsel ontstoken (panniculitis). Hierdoor ontstaan knobbeltjes onder de huid op armen en benen, in de borst- en buikstreek, maar ook op het gezicht en de billen. Patiënten met Takayasu-arteritis hebben soms netelachtige huiduitslag (urticaria).

Raadpleeg onmiddellijk een arts als u moeite heeft met ademhalen en pijn in uw borst of armen heeft!

Tags: preventie de gezondheid van mannen sekspartnerschap