Gedilateerde cardiomyopathie

Marian Grosser studeerde humane geneeskunde in München. Daarnaast durfde de arts, die in veel dingen geïnteresseerd was, spannende omwegen te maken: filosofie en kunstgeschiedenis studeren, voor de radio werken en tenslotte ook voor een Netdoctor.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Gedilateerde cardiomyopathie is een speciale vorm van hartspierziekte. Vooral de linker hartkamer zet uit. De getroffenen lijden aan aritmieën en symptomen van hartinsufficiëntie. Genetische veranderingen en verschillende omgevingsfactoren kunnen als oorzaken worden beschouwd. De ziekte kan meestal niet worden genezen, maar de symptomen kunnen worden verlicht. Lees hier alles over gedilateerde cardiomyopathie!

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. I43I42

Gedilateerde cardiomyopathie: beschrijving

Gedilateerde cardiomyopathie (DCM) is een ernstige ziekte waarbij de hartspier van structuur verandert. Het werkt niet meer goed en daardoor pompt het hart tijdens de uitdrijvingsfase (systole) minder bloed in de bloedsomloop. Daarnaast kan de hartspier meestal niet meer goed ontspannen, waardoor ook de fase waarin de hartkamers zich met bloed vullen (diastole) en moeten uitzetten wordt verstoord.

Deze vorm van cardiomyopathie kreeg zijn naam omdat met name de linker hartkamer zich verwijdt, d.w.z. uitzet, bij de ziekte. Naarmate de ziekte vordert, kunnen ook de rechter hartkamer en atria worden aangetast. De hartwanden kunnen dunner worden naarmate ze groter worden.

Op wie heeft gedilateerde cardiomyopathie invloed?

Gedilateerde cardiomyopathie is de meest voorkomende cardiomyopathie. In ongeveer 50 procent van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld (primaire of idiopathische DCM). De andere gedilateerde cardiomyopathieën zijn het resultaat of de eindtoestand van verschillende ziekten en schadelijke omgevingsfactoren (secundaire DCM). Idiopathische DCM wordt elk jaar bij ongeveer 6 van de 100.000 mensen in Duitsland gediagnosticeerd. De meeste patiënten zijn tussen de 20 en 40 jaar oud bij diagnose, waarbij mannen ongeveer twee keer zoveel kans hebben om te worden getroffen als vrouwen.

Gedilateerde cardiomyopathie: symptomen

Patiënten met DCM hebben vaak de typische symptomen van hartfalen (hartfalen). Enerzijds slaagt het hart er door zijn beperkte prestatie niet in om het lichaam van voldoende bloed en dus ook van zuurstof te voorzien (cyanose) - artsen spreken van voorwaarts falen.

Aan de andere kant wordt hartfalen vaak geassocieerd met achterwaarts falen. Dit betekent dat het bloed zich ophoopt in die bloedvaten die naar het hart leiden. Als het linkerhart is aangetast (linkerhartfalen), treft dit soort congestie vooral de longen. Als de rechterkamer verzwakt is, hoopt het bloed zich op in de veneuze vaten die van over het hele lichaam komen.

Gedilateerde cardiomyopathie is aanvankelijk merkbaar met de symptomen van progressief linkerhartfalen. De patiënten hebben last van:

Vermoeidheid en verminderde prestaties. De getroffenen klagen vaak over een algemeen gevoel van zwakte.
Moeite met ademhalen tijdens lichamelijke inspanning (inspanningsdyspneu). Als de cardiomyopathie al ver gevorderd is, kunnen ademhalingsmoeilijkheden zelfs in rust optreden (kortademigheid in rust).
Vochtophoping in (longoedeem) en rond het longweefsel (pleurale effusie), wat de kortademigheid kan verergeren. U kunt longoedeem opmerken door ratelende geluiden bij het ademen.
Beklemming op de borst (angina pectoris). Dit gevoel treedt ook vooral op bij lichamelijke inspanning.

In de loop van de ziekte treft gedilateerde cardiomyopathie vaak ook de rechterkamer. In dergelijke gevallen spreken artsen van globale insufficiëntie. Naast de symptomen van linkerhartfalen klagen patiënten dan over vochtretentie (oedeem), vooral in de benen. Bovendien steken de nekaders vaak uit omdat er bloed uit het hoofd en de nek ophoopt.

Omdat bij een DCM de structuur van de hartspier verandert, wordt ook de opwekking en overdracht van elektrische prikkels naar het hart verstoord. Daarom wordt gedilateerde cardiomyopathie vaak geassocieerd met hartritmestoornissen. De getroffenen voelen dit af en toe als een hartklopping (hartkloppingen). Naarmate de ziekte vordert, kunnen de aritmieën gevaarlijker worden en de bloedsomloop instorten of - in het ergste geval - zelfs plotselinge hartdood veroorzaken.

Vooral de linker hartkamer verwijdt zich bij gedilateerde cardiomyopathie. Dit trekt op zijn beurt de vezelring waaraan de mitralisklep is bevestigd uit elkaar. Naarmate de DCM vordert, bestaat er een risico op mitralisinsufficiëntie.

Vanwege de verstoorde bloedstroom in de oorschelpen en kamers van het hart, vormen zich bij gedilateerde cardiomyopathie gemakkelijker bloedstolsels dan bij gezonde mensen. Als zo'n stolsel losraakt, kan het de bloedvaten binnendringen met de bloedbaan en deze blokkeren. Dit kan leiden tot ernstige complicaties zoals een longinfarct of beroerte.

Gedilateerde cardiomyopathie: oorzaken en risicofactoren

Gedilateerde cardiomyopathie kan primair of secundair zijn. Primair betekent dat het direct in de hartspier ontstaat en daartoe beperkt is. In secundaire vormen zijn andere ziekten of externe invloeden de triggers van DCM. Alleen als gevolg van deze factoren worden het hart of andere organen beschadigd.

Primaire gedilateerde cardiomyopathie is in sommige gevallen genetisch bepaald. Bij een goed kwart van de ziekten worden ook andere familieleden getroffen. Vaak zijn de triggers van primaire DCM onbekend (idiopathisch, ongeveer 50 procent).

Gedilateerde cardiomyopathie is een type hartspierziekte die relatief vaak secundair is. Voorbeelden van triggers zijn:

Langdurig, overmatig alcohol- en drugsgebruik (zoals cocaïne). Bovenal wordt alcoholmisbruik beschouwd als een van de belangrijkste risicofactoren voor gedilateerde cardiomyopathie.
Ontsteking van de hartspier (myocarditis), veroorzaakt door bijvoorbeeld virussen of bacteriën (voorbeelden: ziekte van Chagas, Lyme-borreliose).
Valvulaire hartziekte
Auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (SLE).
Hormonale aandoeningen (vooral groei- en schildklierhormonen)
Medicatie: Bepaalde kankermedicijnen (cytostatica) kunnen verwijde hartspierziekte veroorzaken als een zeldzame bijwerking.
Ondervoeding
Bestralingstherapie in het borstgebied
Aangeboren ziekten die de eiwitopbouw in spieren beïnvloeden, bijvoorbeeld spierdystrofieën.
Milieutoxines: Vooral zware metalen, zoals lood of kwik, hopen zich op in de hartspier en verstoren de celstofwisseling.
Coronaire hartziekte (CHD). Bij de getroffenen krijgt de hartspier constant te weinig zuurstof en verandert daarom van structuur (ischemische cardiomyopathie). Een vernauwing van de kransslagaders is de oorzaak.
In zeer zeldzame gevallen treedt gedilateerde cardiomyopathie op tijdens de zwangerschap. De verbanden zijn hier echter nog onduidelijk.

Volgens meer recente definities omvatten cardiomyopathieën alleen cardiomyopathieën die geen direct gevolg zijn van andere hart- en vaatziekten. Dienovereenkomstig wordt ischemische cardiomyopathie niet gerekend tot de gedilateerde cardiomyopathieën. In sommige leerboeken worden ze echter nog steeds als secundaire DCM beschouwd.

Gedilateerde cardiomyopathie: onderzoeken en diagnose

Eerst vraagt de arts de patiënt naar hun medische geschiedenis (anamnese). Hij is vooral geïnteresseerd in welke symptomen de patiënt heeft, wanneer ze optreden en hoe lang ze bestaan. Ook is het van belang of de patiënt veel alcohol drinkt, andere medicijnen gebruikt of al eerder ziek is geweest.

Het gesprek wordt gevolgd door een lichamelijk onderzoek. Artsen kunnen enkele tekenen van hartfalen met het blote oog zien. De huid van de getroffenen lijkt bijvoorbeeld vaak blauwachtig door het chronische zuurstofgebrek (cyanose). Longoedeem kan worden opgemerkt als een ratelend geluid bij het luisteren naar de longen.

Veel hartspierziekten vertonen vergelijkbare symptomen. Om precies te kunnen bepalen welk type cardiomyopathie aanwezig is, is speciale diagnostiek en ondersteuning van medische hulpmiddelen nodig. De belangrijkste onderzoeken zijn:

Cardiale echografie (echocardiografie): bij DCM is vooral het vergrote linkerhart merkbaar. De hartwanden kunnen dunner zijn dan normaal en onregelmatig bewegen. Vooral bij gevorderde gedilateerde cardiomyopathie meet de arts een verminderde ejectiefractie (ejectiefractie, EF).
Elektrocardiogram (EKG): Veel DCM-patiënten hebben een speciale verstoring van de elektrische hartactiviteit op het ECG, die bekend staat als linkerbundeltakblok.
Röntgenfoto van de borst: vanwege de vergrote linkerventrikel lijkt het hart vergroot op röntgenfoto's (cardiomegalie). Pulmonale congestie is er ook aan te herkennen.
Hartkatheterisatie. Als onderdeel van deze methode kunnen de kransslagaders worden onderzocht (coronaire angiografie) en kunnen weefselmonsters worden genomen van de hartspier (myocardiale biopsie). Het weefselonderzoek onder de microscoop maakt een betrouwbare diagnose mogelijk.

Ook zijn er bepaalde bloedwaarden die verhoogd kunnen worden in verband met DCM. Deze bevindingen zijn echter nauwelijks specifiek, maar komen voor bij veel hart- en andere ziekten. Hoge niveaus van BNP duiden bijvoorbeeld in het algemeen op hartinsufficiëntie.

Gedilateerde cardiomyopathie: behandeling

Waar mogelijk wordt geprobeerd de oorzaak van gedilateerde cardiomyopathie te behandelen. Bacteriën worden bijvoorbeeld bestreden als ze de oorzaak zijn van hartontsteking, of eventuele hormonale onevenwichtigheden worden gecompenseerd. Als alcohol of drugs verantwoordelijk zijn voor DCM, is het belangrijk dat de patiënt deze schadelijke stoffen vermijdt.

Indien de oorzaak onbekend is en/of niet te behandelen is, dan is alleen symptomatische behandeling van de DCM mogelijk. De prioriteit ligt dan bij het verlichten van de symptomen van hartfalen en het zoveel mogelijk vertragen van de voortgang ervan. Hiervoor zijn verschillende groepen geneesmiddelen zoals bètablokkers, ACE-remmers en diuretica beschikbaar. "Bloedverdunnende" medicijnen zijn ontworpen om de vorming van bloedstolsels te voorkomen.

Kortom, patiënten met gedilateerde cardiomyopathie moeten het rustig aan doen om het zwakke hart niet te overweldigen. "Gedoseerde training" heeft echter voordelen boven volledige immobilisatie.

Bij geavanceerde DCM is het zinvol om een defibrillator bij de patiënt in te brengen (ICD-implantatie). Dit kan voorkomen dat massale aritmieën leiden tot plotselinge hartdood. Als het hart ernstig beschadigd is, vordert de gedilateerde cardiomyopathie snel ondanks de behandeling en is er geen andere manier om de patiënt te helpen, de laatste mogelijke behandelingsoptie is een harttransplantatie. DCM is de meest voorkomende reden om een hartoperatie te "transplantatie".

Gedilateerde cardiomyopathie: ziekteverloop en prognose

De prognose voor de ziekte is ongunstig voor gedilateerde cardiomyopathie. De levensverwachting en het ziekteverloop zijn uiteindelijk afhankelijk van de mate van hartinsufficiëntie. De juiste medicatie kan het hart ondersteunen, maar kan de progressie van de ziekte niet stoppen of zelfs omkeren. Een DCM beperkt het dagelijks leven van de getroffenen steeds meer.

80 tot 90 procent van de patiënten met DCM sterft binnen de eerste tien jaar na de diagnose. Vaak zijn de gevolgen van hartfalen of plotselinge hartdood de oorzaak.

De patiënten hebben zelf nauwelijks invloed op het verloop van de ziekte. Maar degenen die het zonder drugs doen en alleen met mate alcohol drinken, vermijden ten minste twee risicofactoren voor gedilateerde cardiomyopathie.

Tags: spanning ziekenhuis tanden