Polymyositis

en Sabine Schrör, medisch journalist

Marian Grosser studeerde humane geneeskunde in München. Daarnaast durfde de arts, die in veel dingen geïnteresseerd was, spannende omwegen te maken: filosofie en kunstgeschiedenis studeren, voor de radio werken en tenslotte ook voor een Netdoctor.

Meer over de experts

Sabine Schrör is freelance schrijver voor het medische team van Ze studeerde bedrijfskunde en public relations in Keulen. Als freelance redacteur is ze al meer dan 15 jaar thuis in de meest uiteenlopende branches. Gezondheid is een van haar favoriete onderwerpen.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Polymyositis is een zeldzame inflammatoire spierziekte. Het is vergelijkbaar met dermatomyositis, maar veroorzaakt geen veranderingen aan de huid. De symptomen in de spieren daarentegen bestrijken hetzelfde spectrum, dus spierzwakte en pijn staan op de voorgrond. Lees hier alles wat u moet weten over polymyositis.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. M33

Kort overzicht

Definitie: Polymyositis is een zeldzame inflammatoire spierziekte die behoort tot de groep van reumatische aandoeningen. Het treft vooral volwassen vrouwen.
Symptomen: vermoeidheid, algemene zwakte, koorts, spierzwakte (vooral in het schouder- en bekkengebied), spierpijn, gewrichtspijn, mogelijk andere symptomen (bijv. slikstoornissen, ademhalingsproblemen, syndroom van Raynaud, gezwollen tandvlees)
Oorzaken: Auto-immuunziekte, waarvan de oorzaak niet volledig wordt begrepen. Vermoedelijk genetisch en getriggerd door externe factoren (zoals infecties).
Diagnose: bloedonderzoek, elektromyografie (EMG), echografie, magnetische resonantie beeldvorming, spierbiopsie.
Behandeling: medicatie (cortison, immunosuppressiva), fysiotherapie en gerichte spiertraining.
Prognose: De juiste behandeling kan de symptomen meestal aanzienlijk verlichten of volledig elimineren. Vaak blijft er echter een lichte spierzwakte over. Complicaties en bijbehorende tumorziekten kunnen de prognose verslechteren.

Polymyositis: definitie en frequentie

De term "polymyositis" komt uit het Grieks en beschrijft een ontsteking ("-itis") van veel ("poly") spieren ("myos"). Polymyositis is een reumatische aandoening en lijkt sterk op dermatomyositis. In tegenstelling tot deze heeft het echter alleen invloed op de spieren en niet ook op de huid.

Zowel polymyositis als dermatomyositis worden vaak geassocieerd met andere ziekten, zoals andere auto-immuunziekten, virale infecties of kanker. Een kwaadaardige tumor komt veel minder vaak voor bij polymyositispatiënten dan bij dermatomyositispatiënten.

Met ongeveer vijf tot tien nieuwe gevallen per miljoen mensen per jaar wereldwijd, is polymyositis zelfs zeldzamer dan dermatomyositis. Het treft bijna uitsluitend volwassenen, meestal tussen de 40 en 60 jaar. Vrouwen worden significant vaker getroffen dan mannen.

Myositis inclusielichaam

Inclusion body myositis is al enige tijd gedifferentieerd van polymyositis. Dit is een inflammatoire spierziekte die vooral voorkomt bij mannen boven de 50 jaar. Inclusion body myositis veroorzaakt dezelfde symptomen als polymyositis, maar ontwikkelt zich langzamer. In tegenstelling tot polymyositis heeft het geen invloed op andere organen, en de spierpijn die typisch is voor polymyositis komt niet voor bij myositis in één lichaam.

Ook op het gebied van diagnostiek zijn er verschillen. De spierenzymen bij inclusielichaammyositis zijn - in tegenstelling tot polymyositis - niet verhoogd. Meestal onthullen echter fijne weefselonderzoeken (biopsie) zogenaamde inclusielichaampjes op de aangetaste spieren. Dit zijn kleine deeltjes in cellen of celkernen die onder een lichtmicroscoop kunnen worden gezien. Ze bestaan meestal uit defecte eiwitten.

Ondanks alle verschillen wordt inclusielichaammyositis op dezelfde manier behandeld als polymyositis.

Polymyositis: symptomen

Bij polymyositis worden - net als bij dermatomyositis - vaak niet-specifieke eerste symptomen gevonden. Ze omvatten bijvoorbeeld vermoeidheid en een algemeen gevoel van zwakte. Koorts is ook mogelijk. Aangezien dergelijke symptomen ook bij veel andere ziekten kunnen voorkomen (te beginnen met een verkoudheid), duiden ze in eerste instantie niet op polymyositis.

Aan de andere kant wordt het gekenmerkt door symmetrische spierzwakte die over een periode van weken of maanden vordert, vooral in het gebied van het bekken, de dijen, schouders en bovenarmen. Spierpijn komt ook voor, maar minder vaak dan bij dermatomyositis. Veel patiënten met polymyositis melden ook gewrichtspijn.

Net als bij dermatomyositis is ook bij polymyositis de aantasting van inwendige organen mogelijk. Dit kan leiden tot bijvoorbeeld slikstoornissen, hartritmestoornissen, hartinsufficiëntie en/of longfibrose.

Andere mogelijke symptomen zijn het syndroom van Raynaud (blauwe verkleuring van de vingertoppen) en gezwollen tandvlees.

Over het algemeen varieert polymyositis van patiënt tot patiënt. Het belangrijkste symptoom van spierzwakte komt altijd voor. Maar hoe ernstig de symptomen zijn, hoe snel ze vorderen en hoe ernstig de ziekte in het algemeen is, is heel individueel.

Is polymyositis te genezen?

Bij ongeveer 50 procent van de getroffenen leidt de juiste behandeling binnen vijf jaar tot volledige genezing, zodat de medicatie kan worden gestaakt. Vaak blijft er echter een lichte, niet-belemmerende spierzwakte in het aangetaste deel van het lichaam. Bovendien kan de ziekte terugkeren.

Behandeling kan polymyositis stoppen bij 30 procent van de patiënten. Bij 20 procent werkt de therapie niet - de ziekte gaat door.

Risicofactoren voor ernstige hellingen

Polymyositis is vaak ernstiger bij oudere patiënten en bij mannelijke patiënten. Hetzelfde geldt als het hart of de longen zijn aangetast. Begeleidende kanker is ook een risicofactor voor een ernstig verloop van polymyositis. De levensverwachting kan in dergelijke gevallen worden verkort.

Polymyositis: oorzaken

Hoe een polymyositis zich precies ontwikkelt, is niet definitief opgehelderd. Het staat echter buiten kijf dat het een auto-immuunziekte is. Dit betekent: Het immuunsysteem valt de lichaamseigen structuren aan door een ontregeling - in het geval van polymyositis, de spieren.

Dermatomyositis is ook een auto-immuunziekte. Als je echter beter kijkt, wordt het duidelijk dat de auto-immuunreactie bij polymyositis anders verloopt dan bij dermatomyositis:

Bij dermatomyositis zijn de antilichamen geproduceerd door de zogenaamde B-lymfocyten primair verantwoordelijk voor de spierbeschadiging - en indirect: ze beschadigen kleine bloedvaten in de spieren (en huid) en veroorzaken zo de typische symptomen.
Bij polymyositis daarentegen zijn niet de bloedvaten beschadigd, maar de spiercellen zelf. De boosdoener is ook anders: hier zijn speciale T-lymfocyten (T-killercellen) van het immuunsysteem actief.

Maar waarom bestrijdt het afweersysteem van polymyositispatiënten plotseling de lichaamseigen structuren? Er is (nog) geen definitief antwoord op deze vraag. Deskundigen vermoeden echter dat de verkeerd gerichte immuunreactie genetisch is en kan worden veroorzaakt door externe invloeden zoals infecties.

Polymyositis: diagnose

Polymyositis wordt gediagnosticeerd met dezelfde diagnostische methoden als dermatomyositis:

Bloedonderzoek: Net als bij dermatomyositis zijn bepaalde bloedwaarden verhoogd (bijv. spierenzymen, CRP, bloedbezinking) en zijn vaak auto-antilichamen aantoonbaar (zoals ANA).
Elektromyografie (EMG): Veranderingen in elektrische spieractiviteit duiden op schade aan de spieren.
Beeldvorming: Methoden zoals echografie of magnetische resonantie beeldvorming (magnetic resonance imaging, MRI) bevestigen het vermoeden.
Spierbiopsie: een monster genomen uit het aangetaste spierweefsel toont vernietigde spiercellen onder de microscoop. Daarnaast worden T-lymfocyten zichtbaar, die zich tijdens polymyositis ophopen tussen de spiercellen.

Uitsluiting van andere ziekten

Voor een betrouwbare diagnose is het van belang om andere ziekten met gelijkaardige symptomen uit te sluiten (differentiële diagnose). Polymyositis kan gemakkelijk worden verward met andere spierziekten, vooral wanneer de symptomen zwak zijn en de ziekte slechts langzaam vordert.

Dit omvat bijvoorbeeld spierdystrofie. Dit is een groep erfelijke spierziekten die ook spierzwakte als hoofdsymptoom hebben en waarvan sommige op jonge leeftijd tot de dood leiden.

Polymyositis: behandeling

Net als dermatomyositis wordt polymyositis eerst behandeld met glucocorticoïden ("cortison"). Ze werken ontstekingsremmend en dempen immuunreacties (immunosuppressief effect). Andere immunosuppressiva worden later toegevoegd, bijvoorbeeld azathioprine, cyclosporine of methotrexaat.

Net als bij dermatomyositis bevelen experts ook regelmatige fysiotherapie en gerichte spiertraining aan. Dit helpt polymyositispatiënten om hun mobiliteit te behouden en spierverspilling te voorkomen.

Tags: haar tijdschrift gpp