Churg-Strauss-syndroom

Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Churg-Strauss-syndroom, ook bekend als "eosinofiele granulomatose met polyangiitis" (EGPA), is een zeldzame, ernstige ziekte. Een overmaat aan bepaalde witte bloedcellen leidt tot ontsteking van de kleine en middelgrote bloedvaten. In eerste instantie verschijnen bronchiale astma en andere allergische aandoeningen als symptomen. Later worden, naast de longen, andere belangrijke organen zoals het hart of de nieren door de ontsteking aangetast. Met de juiste therapie leiden veel zieke mensen een normaal leven. Lees hier meer over de oorzaken en behandelmogelijkheden!

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. M30

Kort overzicht

• Beschrijving: Zeldzame, ernstige ziekte, die aanvankelijk voornamelijk wordt gekenmerkt door allergische aandoeningen zoals bronchiale astma, leidt, indien onbehandeld, tot ernstige functiestoornissen van belangrijke organen
• Oorzaken: Onbekend
• Prognose: niet te genezen, maar meestal goed te behandelen
• Behandeling: te behandelen met medicijnen die de overmatige reactie van het immuunsysteem verzwakken
• Symptomen: astma, hooikoorts, neuspoliepen, later ernstige symptomen mogelijk, afhankelijk van het aangetaste orgaan (hart, longen, nieren, huid, zenuwen)
• Diagnose: op basis van de symptomen, bloedonderzoek, verschillende uitgebreide onderzoeken van de aangetaste organen, bewijs door middel van weefselmonsters
• Preventie: Het Churg-Strauss-syndroom kan niet worden voorkomen.

Wat is het Churg-Strauss-syndroom?

Het Churg-Strauss-syndroom is een van de zeldzame ziekten. Het komt voor bij ongeveer twee tot vier mensen op een miljoen in West-Europa en de Verenigde Staten. Sinds 2012 noemen artsen de ziekte niet langer officieel het Churg-Strauss-syndroom, Churg-Strauss-granulomatose of Churg-Strauss-vasculitis naar zijn ontdekkers, maar als eosinofiele granulomatose met polyangiitis, of kortweg EGPA.

Churg-Strauss syndroom is een ernstige ziekte waarbij kleine en/of middelgrote bloedvaten ontstoken raken. Naast astma hebben de getroffenen een toename van bepaalde witte bloedcellen - de eosinofielen. Het syndroom is goed te behandelen met de juiste medicatie.

Het Churg-Strauss-syndroom verloopt vaak in verschillende fasen: Allereerst verschijnen allergische aandoeningen (zoals bronchiale astma, allergische loopneus), daarna nemen bepaalde witte bloedcellen toe, wat op zijn beurt leidt tot ontsteking van de longen of de spijsverteringsorganen. Ten slotte raken de bloedvaten ontstoken, wat leidt tot ernstige aandoeningen van belangrijke organen zoals het hart, de zenuwen, de nieren of de longen.

Het duurt meestal enige tijd voordat artsen het syndroom van Churg-Strauss diagnosticeren, gemiddeld tien jaar. Meestal worden patiënten tussen de 40 en 50 jaar getroffen. Het Churg-Strauss-syndroom is, net als granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen Wegener-granulomatose genoemd, een van de zogenaamde ANCA-geassocieerde systemische vasculitiden.

Wat zijn ANCA-geassocieerde systemische vasculitis?

Volgens de definitie behoort het syndroom van Churg-Strauss tot de groep van ANCA-geassocieerde systemische vasculitiden. Dit betekent dat het behoort tot een groep ziekten die leiden tot vasculaire ontstekingen in verschillende organen. De afkorting ANCA staat voor "antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam" - in het Engels: antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam. Deze speciale antistoffen spelen een rol bij auto-immuunziekten. Auto-immuunziekten zijn ziekten waarbij het immuunsysteem door een storing lichaamseigen structuren (organen, weefsels) aanvalt.

Deze ANCA-geassocieerde systemische vasculitiden omvatten:

• Granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen bekend als granulomatose van Wegener
• Microscopische polyangiitis (MPA)
• Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), voorheen bekend als Churg-Strauss-syndroom

Wat is de oorzaak van het Churg-Strauss-syndroom?

De oorzaak van het Churg-Strauss-syndroom of eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) is onbekend. Er wordt aangenomen dat bepaalde genetische factoren en astma de kans op het ontwikkelen van de ziekte vergroten. Churg-Strauss-syndroom kan worden veroorzaakt door infecties, allergieveroorzakende stoffen (allergenen) of medicatie.

Artsen vermoeden dat het syndroom van Churg-Strauss een auto-immuunziekte is. Dit betekent dat er een overmatige reactie van het immuunsysteem is, waarbij gezonde lichaamscellen worden bestreden. Bij een normale immuunreactie is de lichaamseigen afweer alleen gericht tegen lichaamsvreemde stoffen zoals ziekteverwekkers zoals bacteriën of virussen.

Is er een remedie voor het Churg-Strauss-syndroom?

Het Churg-Strauss-syndroom kan niet worden genezen. Met de juiste therapie treden echter in veel gevallen geen symptomen meer op. Zonder behandeling neemt de levensverwachting echter af en wordt de kwaliteit van leven beperkt door symptomen. Als het Churg-Strauss-syndroom dienovereenkomstig wordt behandeld in een speciale kliniek, kan een normale levensverwachting worden aangenomen.

Afhankelijk van hoe ernstig de eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) is en wanneer de ziekte wordt gediagnosticeerd, kan deze verschillende organen aantasten, zoals de longen, spijsverteringsorganen, het hart, de zenuwen of de nieren. In sommige gevallen veroorzaken de medicijnen die belangrijk zijn voor de behandeling ook secundaire ziekten. De complicaties die hieruit voortvloeien variëren van diabetes mellitus, obesitas, osteoporose (botverlies) en onvruchtbaarheid tot een verhoogd risico op blaaskanker. De meest voorkomende doodsoorzaak bij het syndroom van Churg-Strauss is hartziekte zoals hartfalen of een myocardinfarct.

Hoe wordt het Churg-Strauss-syndroom behandeld?

In principe wordt EGPA behandeld met medicijnen die de overmatige reactie van het immuunsysteem verzwakken (immunosuppressiva). Artsen volgen gewoonlijk de juiste richtlijnen voor de behandeling. Dit zijn samenvattingen van artsen en voor artsen over individuele ziekten, waarin actuele aanbevelingen voor behandeling en diagnose worden vermeld.

Therapie voor het Churg-Strauss-syndroom hangt af van de ernst van de ziekte en of organen zijn aangetast of niet. Als dit niet het geval is - de ziekte is gemakkelijker - zal de arts glucocorticoïden en methotrexaat voorschrijven. Beide middelen hebben een sterke werking tegen ontstekingsprocessen in het lichaam. Als organen zijn aangetast of als het syndroom al levensbedreigend is, gebruiken artsen andere immunosuppressiva.

Als de ziekte achteruitgaat en de symptomen verbeteren, noemen artsen dit remissie. Als dit optreedt bij het syndroom van Churg-Strauss (meestal na ongeveer drie tot vier maanden behandeling), passen artsen de medicatie en de dosering in de komende twee jaar aan. Als de toestand stabiel blijft, verlaag de dosis dan langzaam, indien mogelijk.

Als de symptomen weer optreden of als de toestand verergert, past de arts de medicatie daarop aan. Of revalidatie voor eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) het herstel ondersteunt, moet individueel met de behandelend arts worden besproken.

De medicijnen die worden gebruikt om het syndroom van Churg-Strauss te behandelen, kunnen leiden tot complicaties en secundaire ziekten. Om deze reden is het raadzaam om regelmatig de afspraken van uw arts na te komen.

Wat zijn de symptomen van het Churg-Strauss-syndroom?

De symptomen die het Churg-Strauss-syndroom veroorzaakt, zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte. Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) verloopt vaak in verschillende fasen.

Allergische fase van het Churg-Strauss-syndroom

Bij het begin van de ziekte verschijnen met name allergische aandoeningen, waaronder:

• bronchiale astma
• Allergische rhinitis (hooikoorts)
• Allergische sinusitis (allergische ontsteking van de sinussen)
• Poliepen in de neus

Deze fase duurt meestal meerdere jaren.

Eosinofiele fase van het Churg-Strauss-syndroom

In de eosinofiele fase van het Churg-Strauss-syndroom stijgen de zogenaamde eosinofielen massaal in het bloed. Eosinofielen of eosinofielen zijn witte bloedcellen en duiden op allergieën. In deze fase kunnen deze zich ook in het weefsel afzetten en daar leiden tot ontstekingen, bijvoorbeeld in de longen of in de spijsverteringsorganen. De symptomen zijn heel verschillend en variëren van een droge hoest of kortademigheid tot verschillende maagdarmklachten en algemene symptomen zoals ongewenst gewichtsverlies, vermoeidheid of nachtelijk zweten.

Vasculitische fase met orgaanbetrokkenheid bij het syndroom van Churg-Strauss

In de laatste fase van het Churg-Strauss-syndroom raken de kleine en/of middelgrote bloedvaten ontstoken en leiden tot ernstige aandoeningen van belangrijke organen. Afhankelijk van welk orgaan wordt aangetast, treden de volgende, vaak ernstige symptomen op:

• Longen: vaak aangetast, de belangrijkste symptomen zijn astma
• Hart: Betrokken bij maximaal 45 procent van de patiënten in de context van de ziekte, zijn er verschillende hartaandoeningen. De meest voorkomende zijn ontsteking van het hartzakje (pericarditis) en verschillende hartspierziekten (cardiomyopathieën).
• Nieren: aangetast bij maximaal 26 procent van de patiënten, verminderde nierfunctie of zelfs nierfalen mogelijk (Pauci immunoglomerulonefritis)
• Huid: Ongeveer de helft van de patiënten vertoont kleine, puntvormige bloedingen (petechiën). Andere huidveranderingen zoals knobbeltjes komen ook voor bij ongeveer elke derde getroffen persoon.
• Zenuwen: Vaak aangetast, de ontsteking beschadigt de zenuwen, zwakte en pijn in de armen en/of benen treden op, verlammingsverschijnselen zijn mogelijk

Hoe wordt het Churg-Strauss-syndroom gediagnosticeerd?

De diagnose van EGPA is zeer uitgebreid. Eerst vraagt ​​de arts naar de symptomen. De focus ligt hier vooral op allergische aandoeningen. Hij onderzoekt de patiënt ook fysiek. De behandelend arts kan neurologisch onderzoek doen om te controleren op zenuwbeschadiging.

Op basis van verschillende laboratoriumtesten, met name van het bloed, maar ook de urine, kunnen aanwijzingen worden gevonden voor de aanwezigheid van het syndroom van Churg-Strauss of eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA). De bloedtesten zijn voornamelijk laboratoriumwaarden die informatie geven over ontstekingen, evenals specifieke antigeentesten.

Er wordt uitgebreid onderzocht hoe ver de ziekte gevorderd is en of belangrijke orgaanfuncties beperkt zijn. De arts onderzoekt het hart, de longen, de nieren en mogelijk ook de maag en darmen en zoekt naar afwijkingen of functiestoornissen.

De hartfunctie wordt gecontroleerd door middel van een elektrocardiogram (EKG) en/of een hartecho. Een longfunctietest en een thoraxfoto kunnen artsen vertellen over de toestand van de longen. Computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) kunnen ook worden uitgevoerd.

Indien nodig doen de artsen een endoscopie (gastro-intestinale spiegeling) om maag en darmen te onderzoeken op indicaties. De arts bevestigt de diagnose van het Churg-Strauss-syndroom door een weefselmonster te onderzoeken. Het weefselmonster wordt genomen als onderdeel van bepaalde onderzoeken, zoals een gastro-intestinale spiegel. In de meeste gevallen is dit onderzoek pijnloos en is de patiënt zich niet bewust van de verwijdering.

Hoe kunt u het Churg-Strauss-syndroom voorkomen?

Omdat de oorzaken tot nu toe onbekend zijn, kan het Churg-Strauss-syndroom of eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) niet worden voorkomen.

Tags:  ouderenzorg paddenstoel vergif planten huidsverzorging