Granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener)

en Sabine Schrör, medisch journalist

Sophie Matzik is freelance schrijfster voor het medische team van

Meer over de experts

Sabine Schrör is freelance schrijver voor het medische team van Ze studeerde bedrijfskunde en public relations in Keulen. Als freelance redacteur is ze al meer dan 15 jaar thuis in de meest uiteenlopende branches. Gezondheid is een van haar favoriete onderwerpen.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Granulomatose met polyangiitis (voorheen: ziekte van Wegener) is een chronische ontstekingsziekte van de bloedvaten met kleine, nodulaire verdikkingen van de huid (granulomen). Als het onbehandeld blijft, verspreidt het zich door het hele lichaam en kan het dodelijk zijn. De symptomen kunnen worden verlicht, maar de zeldzame ziekte is niet te genezen. Lees hier alles wat u moet weten over granulomatose bij polyangiitis (ziekte van Wegener).

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. M31

Granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener): definitie

Granulomatose met polyangiitis (voorheen: ziekte van Wegener) is een zeldzame ontsteking van de bloedvaten (vasculitis), vergezeld van de vorming van kleine weefselknobbeltjes in de getroffen gebieden. Dit leidt tot stoornissen in de bloedsomloop in de aangetaste organen en een onvoldoende toevoer van zuurstof en voedingsstoffen naar het weefsel.

De term "granulomatose" verwijst naar de gevormde weefselknobbeltjes (= granulomen). "Poyangiitis" betekent ontsteking van vele bloedvaten.

Granulomatose met polyangiitis is een systemische ziekte. Dit betekent dat in principe meerdere orgaansystemen kunnen worden aangetast. In de regel breidt de ziekte van Wegener zich aanvankelijk uit tot de bovenste luchtwegen en, in latere stadia, tot de inwendige organen. Bovendien kan granulomatose met angiitis de oren en ogen aantasten.

Het wordt gevaarlijk zodra de longen of nieren worden aangetast. In extreme gevallen treedt acute longbloeding of acuut nierfalen op. Beide complicaties kunnen fataal zijn.

Nieuwe naam

Granulomatose met polyangiitis werd tot 2011 gedragen onder de naam ziekte van Wegener (ook wel Wegener-granulomatose of Wegener-granulomatose). De door Amerikaanse en Europese reumaverenigingen aanbevolen naamswijziging is gebaseerd op de controversiële rol van voormalig naamgenoot Friedrich Wegener tijdens het nazi-tijdperk.

frequentie

In Duitsland ontwikkelen jaarlijks gemiddeld 0,9 op 100.000 inwoners granulomatose met polyangiitis. Mannen worden iets vaker getroffen dan vrouwen. De ziekte van Wegener kan in principe op elke leeftijd voorkomen. Kinderen worden er echter zelden ziek van. De meeste ziekten treden op rond de leeftijd van 40 jaar.

Granulomatose met polyangiitis: symptomen en verloop

Granulomatose met polyangiitis kan verschillende orgaansystemen aantasten. Welke organen worden aangetast en hoeveel verschilt van patiënt tot patiënt.

Bovendien ontwikkelen de symptomen van de ziekte van Wegener zich naarmate de ziekte vordert: in het beginstadium treden de symptomen vooral op in het gebied van oor, neus en keel. Indien onbehandeld, verspreidt de granulomatose zich later naar andere, soms vitale organen.

Symptomen in de vroege stadia

In het begin van de ziekte zijn meestal de neusslijmvliezen aangetast. In het bijzonder omvatten de bijbehorende symptomen:

(Bloedige) loopneus met een constant loopneus of chronisch verstopte neus
neusbloedingen
bruinachtige korstjes op de neus
Zadelneus: Door de constante ontstekingsprocessen kan het neustussenschot zodanig veranderen dat er een zadelvormige, verzonken neus ontstaat.

Vanaf de neus kan granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener) zich verder verspreiden in de neusbijholten en daar ontstekingen veroorzaken (sinusitis, sinusitis). Pijn in de kaak of het voorhoofd die moeilijk te lokaliseren is, kan hierop wijzen.

Als de ziekte zich verder verspreidt, kan een middenoorontsteking (otitis) ontstaan. Dit manifesteert zich voornamelijk als ernstige oorpijn, soms gepaard gaand met duizeligheid. In extreme gevallen kan granulomatose met polyangiitis zelfs leiden tot gevoelloosheid.

Algemene klachten zoals koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies, algemeen gevoel van ziekte en zwakte evenals verhoogde vermoeidheid komen ook voor in de vroege stadia van de ziekte.

Symptomen in het vervolgtraject

Naarmate de ziekte vordert, blijven de symptomen van ontsteking zich door het lichaam verspreiden. Vooral getroffen zijn:

Keel: Heesheid, moeite met slikken of een droge hoest treedt in wanneer de granulomatose met polyangiitis zich uitbreidt naar de keel en farynx.
Spieren en gewrichten: De gewrichten, vooral de benen en armen, hebben pijnlijke zwellingen en gevoeligheid. Spierpijn kan ook optreden.

Longen, borstvlies, hart: bij ongeveer 60 procent van de patiënten met de ziekte van Wegener tast de ziekte na een tijdje de longen aan. Een veel voorkomend gevolg is een longontsteking met een bloederige hoest. Vanuit de longen kan de ontsteking zich uitbreiden naar het borstvlies (pleuritis, pleuritis). Een ontsteking van het hartzakje (pericarditis) met daaropvolgende pericardiale effusie (pericardiale tamponade) is ook mogelijk.
Ogen: Ongeveer 50 procent van de getroffenen lijdt aan granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener) door oogpijn, brandende ogen, oogontsteking of visuele stoornissen (visueel verlies). Bloedingen in het oog, evenals rode plekken op de huid en kleine huidknobbeltjes rond het oog kunnen soms van buitenaf worden gezien.
Nieren: bij ongeveer 50 procent van degenen die door granulomatose worden getroffen, raken de niervaten ontstoken (glomerulonefritis). Klassieke tekenen hiervan zijn zichtbare sporen van bloed in de urine (macrohematurie). Daarnaast is er sprake van hoge bloeddruk (hypertensie) en het zogenaamde nefrotisch syndroom met vochtretentie in het weefsel (oedeem).
Huid: Blaren en puntvormige of uitgebreide verkleuring kunnen op de huid verschijnen. Deze ontstaan door het afsterven (necrose) van weefsel. Als er ook grotere bloedvaten onder de huid betrokken zijn, spreken artsen van gangreen. Dergelijke huidsymptomen komen voor in ongeveer 20 procent van de gevallen van granulomatose.
Zenuwstelsel: in ongeveer 10 procent van de gevallen breidt granulomatose zich uit tot het centrale of perifere zenuwstelsel. Mogelijke gevolgen zijn gevoelloosheid en abnormale sensaties in de vingers en tenen (polyneuropathie). Onvaste gang, hoofdpijn en zwakte in de ledematenspieren komen minder vaak voor. Meningitis kan zich ook ontwikkelen.

Granulomatose met polyangiitis: therapie

Zoals bij veel andere ziekten geldt hetzelfde: hoe eerder granulomatose bij polyangiitis wordt ontdekt, hoe groter de kans op een succesvolle behandeling.

Acute therapie

Het stadium van de ziekte heeft een grote invloed op hoe de therapie in acute gevallen eruitziet bij de ziekte van Wegener - de beslissende factor is of vitale organen zijn aangetast en / of er al dan niet acuut levensgevaar is:

Geen levensgevaar of betrokkenheid van vitale organen

In dergelijke gevallen bestaat de ziekte van Wegener uit de gecombineerde toediening van geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressieve combinatietherapie): De patiënten krijgen prednisolon (een cortison) en ofwel methotrexaat (MTX) ofwel mycofenolaatmofetil.

Levensgevaar of betrokkenheid van vitale organen

Als organen zoals de longen of nieren al door de ziekte zijn aangetast, is agressieve immunosuppressieve combinatietherapie geïndiceerd. Een hoge dosis prednisolon wordt gecombineerd met cyclofosfamide of met rituximab.

In ernstige gevallen kan indien nodig ook plasmaferese worden uitgevoerd:

Bij deze uitgebreide procedure wordt bloed via een infuusslang uit het lichaam van de patiënt gezogen en in het plasmabehandelingsapparaat gebracht. Dit apparaat gebruikt een centrifuge om het vloeibare deel van het bloed (bloedplasma of kortweg plasma) te scheiden van de vaste delen (rode bloedcellen, enz.) en vervangt het door een vervangende vloeistof - een mengsel van elektrolyten en waterstofcarbonaat. Het bloed wordt vervolgens teruggevoerd naar het lichaam van de patiënt.

Het doel van dit alles: Bij plasmaferese worden ook de antistoffen in het plasma verwijderd, die betrokken zijn bij de ontstekingsprocessen bij granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener).

Onderhoudstherapie (behoud van remissie)

Indien met de acute behandeling een verbetering van de symptomen (remissie) werd bereikt, volgt een onderhoudsbehandeling van minimaal 24 maanden. Het doel is om de symptoomvrijstelling die wordt bereikt door acute behandeling op de lange termijn te behouden. Bij voorkeur worden het immunosuppressivum azathioprine (alternatief rituximab, MTX of mycofenolaatmofetil) en het glucocorticoïde prednisolon gebruikt. Co-trimoxazol kan ook worden gegeven.

Herhaalde behandeling

Het is belangrijk dat alle behandelingsmaatregelen alleen de symptomen verlichten. De ziekte van Wegener is niet te genezen. Bij meer dan de helft van alle patiënten keren de symptomen binnen twee jaar na succesvolle therapie terug. Deze kunnen dan op dezelfde manier worden behandeld als bij de eerste therapie. In de loop van de ziekte kunnen steeds weer terugvallen met ernstige symptomen optreden.

Granulomatose met polyangiitis: prognose

Met tijdige behandeling kan de verspreiding van ontsteking bij granulomatose met polyangiitis worden tegengegaan. Bij 75 procent van de getroffenen nemen de symptomen dan volledig af. De ziekte breekt echter vaak na verloop van tijd weer uit, waarvoor dan telkens een immunosuppressieve combinatietherapie nodig is. Bij een optimale behandeling leeft echter 85 procent van alle patiënten met de ziekte van Wegener na vijf jaar nog.

Daarentegen ziet de prognose zonder behandeling er erg slecht uit. Hoe verder de ontsteking zich in het lichaam verspreidt, hoe groter de potentiële schade. Deze omvatten bijvoorbeeld doofheid of longfibrose. Als de nieren zijn aangetast, treedt de dood door nierfalen meestal binnen zes maanden op. In het algemeen geldt het volgende: Als de ziekte van Wegener niet wordt behandeld, is de gemiddelde overlevingsduur minder dan een jaar.

Granulomatose met polyangiitis: oorzaken

De exacte oorzaak van de granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener) is nog onbekend. Wetenschappers vermoeden dat de ziekte te wijten is aan een storing van het immuunsysteem (auto-immuunziekte): Door een storing vormt het immuunsysteem antistoffen tegen de lichaamseigen cellen, in dit geval bloedcellen.

Een infectie van het neusslijmvlies met bacteriën zoals Staphylococcus aureus besproken. Delen van de bacterie kunnen bepaalde afweercellen activeren, die vervolgens een overmatige afweerreactie veroorzaken tegen de lichaamseigen cellen.

Granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener): diagnose

Als er een vermoeden is van de ziekte van Wegener, moet dit zo snel en zorgvuldig mogelijk worden opgehelderd. Dit maakt een snelle behandeling mogelijk als granulomatose met polyangiitis daadwerkelijk aanwezig is.

Het eerste aanspreekpunt bij een vermoeden van granulomatose is de huisarts of een internist.

anamnese

Eerst zal de arts uw medische geschiedenis opnemen (anamnese). Hier heeft u de mogelijkheid om uw symptomen in detail te beschrijven. Je moet rustig ingaan op alles wat je hebt opgemerkt. Zelfs kleine dingen die voor u onbelangrijk of irrelevant lijken, kunnen de arts helpen de oorzaak van de symptomen te achterhalen. De arts kan ook vragen stellen zoals:

Wanneer merkte u de veranderingen voor het eerst op (bijv. weefselknobbeltjes)?
Heb je nog andere symptomen opgemerkt?
Heeft u bloed in uw urine opgemerkt?
Heeft u pijn bij het hoesten of moeilijk ademen, bijvoorbeeld tijdens het sporten?

Bloed Test

In de regel wordt eerst een bloedtelling gedaan om de vermoedelijke diagnose op te helderen.

De detectie van c-ANCA is een vrijwel zekere indicatie van Wegener's granulomatose. De afkorting staat voor cytoplasmatische anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen. Dit zijn bepaalde auto-antilichamen tegen bepaalde bloedcellen. C-ANCA kan worden gedetecteerd bij de overgrote meerderheid van alle patiënten met de ziekte van Wegener. Deze auto-antilichamen worden echter ook aangetroffen bij sommige andere ziekten (zoals tuberculose) in het bloed van de getroffenen. Daarom is een verhoogde c-ANCA-waarde alleen niet voldoende om de diagnose granulomatose met polyangiitis te stellen.

Een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR, bloedbezinking) is ook een indicatie van de ziekte van Wegener als deze gepaard gaat met een verhoogd aantal witte bloedcellen (leukocytose). Alleen genomen is echter geen van deze waarden een bewijs van de ziekte van Wegener.

Urineonderzoek

Artsen kunnen urinetests gebruiken om erachter te komen of de nieren zijn aangetast. Als de nieren zwak zijn (nierinsufficiëntie), kan een verhoogd creatininegehalte in de urine worden gemeten. Bij glomerulonefritis wordt bloed in de urine aangetroffen (hematurie): in de eerste stadia van de ziekte zijn er minuscule bloedsporen die alleen onder de microscoop te zien zijn (microhematurie). In latere stadia is het bloed ook met het blote oog te zien (macrohematurie).

Weefselmonsters

Weefselmonsters (biopsieën) van bijvoorbeeld het neusslijmvlies zijn zeer informatief. Als de arts vermoedt dat ook inwendige organen (zoals longen, nieren) zijn aangetast, kunnen daar ook weefselmonsters van worden genomen. Als in de monsters overeenkomstige ontstekingsveranderingen worden gevonden, bevestigt dit de diagnose van granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener).

Tags: geneeskrachtige kruiden huismiddeltjes gezonde werkplek therapieën