sarcoïd

en Martina Feichter, medisch redacteur en bioloog

Sophie Matzik is freelance schrijfster voor het medische team van

Meer over de experts

Martina Feichter studeerde biologie met een keuzevak farmacie in Innsbruck en verdiepte zich ook in de wereld van geneeskrachtige planten. Van daaruit was het niet ver meer naar andere medische onderwerpen die haar tot op de dag van vandaag boeien. Ze volgde een opleiding tot journalist aan de Axel Springer Academy in Hamburg en werkt sinds 2007 voor - eerst als redacteur en sinds 2012 als freelance schrijver.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Sarcoïd (ziekte van Boeck) is een ontstekingsziekte die acuut of chronisch kan zijn. Typische kenmerken zijn veranderingen in het nodulaire weefsel. Ze kunnen zich overal in het lichaam vormen en de werking van de betrokken organen verstoren. De meest voorkomende vorm van de ziekte is chronische sarcoïdose van de longen: patiënten lijden aan chronische droge hoest en ademhalingsmoeilijkheden. Lees hier alles wat u moet weten over de symptomen, oorzaken, behandeling en prognose van sarcoïd.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. D86

Kort overzicht

Wat is Sarcoïd? Ontstekingsziekte geassocieerd met de vorming van nodulaire weefselveranderingen. Het treft vooral de longen, maar kan ook in andere weefsels en organen voorkomen.
Symptomen: afhankelijk van de aangetaste organen en het verloop van de ziekte (acuut of chronisch). Typische tekenen van chronische sarcoïdose van de longen (meest voorkomende vorm) zijn toenemende droge hoest, stressafhankelijke kortademigheid en gezwollen lymfeklieren in de longen.
Reden onbekend. Er zijn echter waarschijnlijk verschillende factoren betrokken bij de ontwikkeling van de ziekte. Naast genetische factoren zijn er ook vermoedelijke schadelijke stoffen die zijn ingeademd.
Therapie: niet altijd nodig omdat sarcoïdose vaak vanzelf geneest (vooral acute sarcoïdose). Als de symptomen echter ernstig zijn en/of de longfunctie is aangetast, moeten patiënten worden behandeld. Eerste keus therapie is cortisone preparaten.
Prognose: Meestal gunstig, vooral bij acute sarcoïd. Hoe geavanceerder de chronische sarcoïd, hoe groter de kans op herstel. Bij sommige patiënten blijft de longfunctie op de lange termijn aangetast. Ongeveer vijf procent van de sarcoïdpatiënten sterft aan complicaties.

Sarcoïde: beschrijving

Sarcoïd (ziekte van Boeck) is een ontstekingsziekte die verschillende organen en weefsels in het lichaam kan aantasten. Daarom wordt het ook wel een multisysteemziekte genoemd.

In de meeste gevallen beïnvloedt sarcoïd de longen. Ook de ogen, het hart en de huid worden vaker aangetast. In principe kan sarcoïd ook in andere delen van het lichaam voorkomen, bijvoorbeeld in het gebied van de botten, nieren, parotis en pancreas, maar ook in het centrale zenuwstelsel. De mogelijke symptomen van de ziekte van Boeck zijn dienovereenkomstig divers.

Sarcoïd is een van de zogenaamde granulomateuze ziekten. Hun klassieke kenmerk zijn kleine, nodulaire veranderingen in weefsel. Deze zogenaamde granulomen zijn te zien onder de microscoop. Het is nog onduidelijk waarom ze zich ontwikkelen. Artsen vermoeden echter dat erfelijke factoren in combinatie met bepaalde omgevingsfactoren sarcoïd kunnen veroorzaken.

Sarcoïdose: incidentie

In West-Europa hebben naar schatting ongeveer 40 tot 50 van de 100.000 mensen sarcoïd. De hoogste incidentiecijfers worden gevonden in Zweden en IJsland, en bij mensen met een donkere huid in de Verenigde Staten.

De ziekte treedt meestal op tussen het 20e en 40e levensjaar. Vrouwen worden iets vaker getroffen dan mannen.

Soms krijgen kinderen ook sarcoïd. Een ziekte tot het vierde levensjaar wordt "sarcoïdose in de vroege kinderjaren" genoemd (early onset sarcoïdose, EOS of Blau-syndroom). Deze zeldzame vorm van ziekte is meestal te wijten aan een genetisch defect.

Sarcoïd: symptomen

Volgens de cursus maken artsen onderscheid tussen acute en chronische sarcoïdose. Welke symptomen optreden, hangt af van het beloop, de ernst van de ziekte (sarcoïde stadia: zie hieronder) en de aangetaste organen.

acute sarcoïd

Acute sarcoïd maakt slechts ongeveer tien procent van alle gevallen uit. De symptomen verschijnen hier vrij plotseling. Meestal zijn de longen aangetast. Typisch zijn:

Koorts en vermoeidheid
pijnlijke, aanvankelijk rode, later blauwachtige knobbeltjes onder de huid (erythema nodosum)
pijnlijke zwelling en ontsteking van de gewrichten (artritis)
Lymfeklierzwelling in het gebied van beide longen

Bij sarcoïdose komt erythema nodosum voornamelijk voor aan de voorkant van de onderbenen. De plekken zijn erg gevoelig voor pijn. In ernstige gevallen kan het gewicht van kleding op de aangetaste huid pijn veroorzaken. De huidknobbeltjes ontstaan door een ontsteking van het vetweefsel net onder de huid. Naast sarcoïd zijn mogelijke oorzaken van deze ontsteking bijvoorbeeld infectieziekten en auto-immuunziekten.

Gewrichtsontsteking (artritis) bij acute sarcoïden treft meestal de enkels. De meeste patiënten ervaren pijn bij het lopen. Meerdere gewrichten kunnen tegelijkertijd ontstoken raken (polyartritis).

Gezwollen lymfeklieren worden gevonden in acute sarcoïden in het gebied van de hoofdbronchiën en grote longvaten. Dit gebied wordt de long hili genoemd. De zwellingen veroorzaken meestal geen ongemak, maar zijn duidelijk te zien op de röntgenfoto. Lymfeklierzwellingen zijn een zeer typisch kenmerk van de ziekte van Boeck. Bij mensen die geen andere symptomen hebben, wordt de ziekte van Boeck vaak alleen herkend aan deze "biliaire lymfadenopathie" op de röntgenfoto.

Typische sarcoïde symptomen

Sarcoïd is een ontstekingsziekte waarbij het weefsel nodulair verandert. Meestal zijn de longen aangetast, maar er kunnen zich ook symptomen in andere organen ontwikkelen.

De drie symptomen van zwelling van de lymfeklieren in de longen, erythema nodosum en gewrichtsontsteking (artritis) staan ook bekend als de "triade van acute sarcoïd" of het syndroom van Löfgren.

chronische sarcoïd

Ongeveer 90 procent van alle patiënten heeft chronische sarcoïd. De longen en aangrenzende lymfeklieren worden het vaakst aangetast. Sommige patiënten zijn zich niet bewust van hun ziekte. Voor anderen ontwikkelen de symptomen zich langzaam en sluipend: toenemende droge hoest en stressafhankelijke kortademigheid. Op de röntgenfoto zijn de gezwollen lymfeklieren te zien in de zogenaamde Lungenhili (biliaire lymfadenopathie). Andere chronische sarcoïde symptomen zijn onder meer:

lichte koorts
Gewichtsverlies
vermoeidheid
Gewrichtspijn (artritis)

De ziekte van Boeck kan in principe het hele lichaam aantasten (extrapulmonale sarcoïd). Dit resulteert in verschillende symptomen:

Sarcoïd - ogen: Hier kunnen verschillende structuren in het oog worden aangetast. Bij veel patiënten zijn zowel de iris als het zogenaamde corpus ciliare (waaraan de ooglens hangt) ontstoken. Deze zogenaamde iridocyclitis veroorzaakt oogpijn, die vooral optreedt bij fel licht.

Sarcoïde - Huid: Chronische sarcoïde in het huidgebied veroorzaakt bepaalde huidveranderingen. Deze omvatten de hierboven genoemde pijnlijke knobbeltjes onder de huid (erythema nodosum). Ze hebben de neiging zich aan de voorkant van de onderbenen te vormen. Daarnaast kan zich een blauwpaarse verkleuring van de huid (lupus pernio) ontwikkelen, vooral op de wangen en neus.

Sarcoïd - Hart: Het hart kan in verschillende mate door sarcoïd worden beïnvloed. Een lichte aantasting veroorzaakt geen klachten. Een uitgesproken besmetting kan hartinsufficiëntie of hartritmestoornissen veroorzaken. Er bestaat dan een risico op ernstige complicaties!

Sarcoïd - Nieren: Als de nieren worden aangetast door sarcoïd, scheiden ze meer calcium uit in de urine. Dit bevordert de vorming van nierstenen.

Sarcoïdose - Centraal zenuwstelsel (Neurosarcoïdose): Sarcoïdose tast zelden het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) aan. Dit veroorzaakt vaak hersenzenuwfalen. Als dit bijvoorbeeld de aangezichtszenuw aantast, zijn de gezichtsspieren daardoor verlamd. Deze gezichtsverlamming treedt meestal aan één kant op. Neurosarcoïdose leidt ook vaak tot meningitis. Mogelijke symptomen hierbij zijn bijvoorbeeld hoofdpijn en braken.

Sarcoïd - Lever en milt: Sarcoïd van de lever en milt veroorzaakt meestal geen symptomen. De functie van de twee organen is praktisch niet beperkt. Alleen de leverwaarden in het bloed kunnen verhoogd worden als gevolg van sarcoïdose van de lever.

Heerfordt-syndroom: deze speciale vorm van sarcoïd veroorzaakt ontsteking van de parotisklieren en de ogen, evenals gezwollen borstlymfeklieren. Bovendien kan de ene helft van het gezicht verlamd zijn (gezichtsparese).

Jeugdsyndroom (Morbus Jüngling): De term beschrijft een chronische sarcoïd in het gebied van de botten. De vingerbotten worden heel vaak aangetast.

De zeldzame sarcoïd in de vroege kinderjaren (EOS) veroorzaakt minder symptomen dan de ziekte op volwassen leeftijd. De mogelijke symptomen variëren van koorts, verlies van eetlust en vermoeidheid tot een vergrote lever en milt (hepatosplenomegalie).

Sarcoïdose: oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van sarcoïd is onduidelijk. Bij het ontstaan van de ziekte spelen echter waarschijnlijk verschillende factoren een rol.

Bij de meeste patiënten beïnvloedt sarcoïd de longen. Onderzoekers vermoeden daarom dat het inademen van schadelijke stoffen het immuunsysteem in de longen activeert. Dit zou dan de vorming van weefselknobbeltjes (granulomen) kunnen veroorzaken. Mogelijke schadelijke stoffen zijn bijvoorbeeld pollen, virussen, bacteriën, schimmelsporen, stof en chemicaliën.

Daarnaast zijn genetische factoren betrokken bij de ontwikkeling van de ziekte van Boeck. Wetenschappers hebben genen ontdekt in het menselijk genoom die vaak worden veranderd in sarcoïd. Van sommige van deze genetische veranderingen (mutaties) is aangetoond dat ze het risico op sarcoïdose verhogen. Vermoedelijk hebben de aangetaste genen iets te maken met de functie van het immuunsysteem. Door hun mutatie worden bepaalde stoffen die belangrijk zijn voor het immuunsysteem waarschijnlijk niet meer of in een andere vorm aangemaakt. Dit kan leiden tot miscommunicatie in het immuunsysteem - met als gevolg dat sarcoïdose ontstaat.

Sarcoïd: onderzoeken en diagnose

Het diagnosticeren van sarcoïd is vaak niet eenvoudig. De symptomen kunnen zo divers zijn dat de ziekte zich vaak heel anders manifesteert van patiënt tot patiënt. Daarnaast kunnen ook andere ziekten de oorzaak zijn van de verschillende klachten. Daarom zijn er verschillende diagnostische stappen nodig voordat een sarcoïd met zekerheid kan worden gediagnosticeerd.

Het eerste aanspreekpunt bij een vermoeden van de ziekte van Boeck is meestal de huisarts. Indien nodig verwijst hij de patiënt door naar een specialist, zoals een specialist in longziekten.

Eerste gesprek

De arts legt eerst uw medische geschiedenis (anamnese) vast in een uitgebreid gesprek. Typische vragen die de arts stelt in het anamnesegesprek zijn bijvoorbeeld:

Heeft u last van een droge hoest?
Welke andere klachten heeft u (huidveranderingen, koorts, etc.)?
Hoe lang bestaan de symptomen al?
Heeft u in het verleden dergelijke symptomen gehad?
Heeft u onlangs een röntgenfoto van de longen gehad?
Had of heeft u longziekten in uw familie?

Fysiek onderzoek

De anamnese wordt gevolgd door een lichamelijk onderzoek. De nadruk ligt op de longen en de huid. Deze twee organen worden het meest aangetast door de ziekte van Boeck.

De arts luistert en tikt bijvoorbeeld op uw borst. Dit geeft hem aanwijzingen over mogelijke veranderingen in de longen.

De arts zal eventuele huidveranderingen nader bekijken. Indien nodig neemt hij ook een weefselmonster (biopsie) om het onder de microscoop te onderzoeken. Bij sarcoïd verschijnen de ontstekingsgerelateerde weefselknobbeltjes (granulomen) in het monster.

Röntgenonderzoek

Sarcoïd tast bijna altijd de longen en lymfeklieren in de longen aan. Dit kan worden vastgesteld door een röntgenonderzoek van de borstkas (thoraxfoto): Bij de ziekte van Boeck toont een röntgenfoto van de longen onder andere vergrote lymfeklieren in het gebied van de hoofdbronchiën en grote longvaten (biliaire lymfadenopathie).

De arts kan de röntgenresultaten ook gebruiken om het stadium van de sarcoïd te bepalen. Deze fase beïnvloedt de prognose:

fase	Omschrijving
Typ 0	Tekenen van sarcoïd buiten de borst, maar geen merkbare verandering in de longen.
Typ ik.	Zwelling van de lymfeklieren op de long hili (biliaire lymfadenopathie). Het longweefsel zelf vertoont geen afwijkingen. Spontaan genezingspercentage ca. 70 procent.
Type II	Zwelling van de lymfeklieren op de pulmonale hili en longbetrokkenheid. Spontaan genezingspercentage ca. 50 procent.
Type III	Geen zwelling van de lymfeklieren op de longhili, alleen longbetrokkenheid. Spontaan genezingspercentage ca. 20 procent.
Type IV	Longfibrose herkenbaar op de röntgenfoto (omzetting van het ontstoken longweefsel in bindweefsel met littekens). De longfunctie wordt hierdoor onomkeerbaar beperkt. Volledige genezing is niet meer mogelijk.

Longfunctietest

Sarcoïd van de longen kan de longfunctie aanzienlijk verminderen. Als longweefsel als gevolg van de ziekte is verhard (longfibrose), is het bij inademing minder elastisch. Met een longfunctietest is dit duidelijk vast te stellen.

Lungoscopie & biopsie

Met een longmonster (bronchoscopie) brengt de arts een flexibel, dun buisje in de longen. Aan de punt is een kleine camera bevestigd. Op deze manier kan de arts het longweefsel direct onderzoeken.

Door het buisje kunnen ook kleine instrumenten worden ingebracht om een monster van het longweefsel te nemen (biopsie). Dit wordt vervolgens in het laboratorium onderzocht op de typische granulomen.

Bloed Test

Bloedonderzoek wordt minder gebruikt om sarcoïd te diagnosticeren. Verschillende bloedwaarden helpen echter om het verloop van de ziekte te beoordelen. Bij sarcoïdpatiënten is bijvoorbeeld een bepaald enzym in het bloed verhoogd, het zogenaamde angiotensine-converterend enzym (ACE). Aan de hand van de hoogte van de gemeten waarde kan de arts inschatten hoe actief de ziekte is. Een hoge ACE-waarde duidt op een hoge ziekteactiviteit. Wanneer de sarcoïdtherapie werkt of de ziekte vanzelf overgaat, daalt de ACE in het bloed.

Bovendien kunnen ontstekingsparameters zoals de erytrocytsedimentatiesnelheid (ESR) of C-reactief proteïne (CRP) worden verhoogd. Dit wijst over het algemeen op ontstekingsreacties in het lichaam - bij sarcoïdpatiënten dus op verhoogde ziekteactiviteit.

Verder onderzoek

Aangezien sarcoïd praktisch alle organen van het lichaam kan aantasten, zijn afhankelijk van de symptomen verdere onderzoeken noodzakelijk. Een paar voorbeelden:

Als de arts vermoedt dat er nieren in het spel zijn, stelt hij de nierwaarden in het bloed vast. Hij kan ook de nieren onderzoeken met behulp van echografie (echografie).

De hartfunctie kan worden beoordeeld met een elektrocardiogram (EKG). De arts kan de hartecho (echocardiografie) gebruiken om de grootte en functie van het hart te controleren.

Als neurosarcoïdose wordt vermoed, kan de arts een monster van het hersenvocht (CSF-punctie) nemen en dit in het laboratorium laten analyseren.

Als sarcoïd (vermoedelijk) de ogen aantast, kan een onderzoek door een oogarts noodzakelijk zijn.

Met een computertomografie (CT) kunnen de organen van de borstkas veel gedetailleerder worden weergegeven dan met een röntgenonderzoek. Hierdoor kunnen weefselveranderingen nauwkeuriger worden beoordeeld. Maar vooral helpt de CT om andere ziekten als oorzaak van de symptomen uit te sluiten. Deze omvatten bijvoorbeeld longkanker en tuberculose.

Sarcoïdose: behandeling

Sarcoïd hoeft niet altijd te worden behandeld. Het kan spontaan genezen. Dit geldt met name voor acute sarcoïd. Chronische sarcoïd kan ook vanzelf genezen. Maar dat hangt sterk af van het stadium van de ziekte. Hoe hoger het stadium, hoe lager het zelfgenezingspercentage.

Naast het beloop is ook de ernst van de symptomen van invloed op de beslissing: Behandeling - ja of nee? Als de symptomen niet ernstig zijn, kunt u vaak wachten en het verdere verloop regelmatig controleren. Als er echter ernstige symptomen zijn, als de longfunctie afneemt en/of als kritieke organen zoals het hart, de nieren of het centrale zenuwstelsel worden aangetast, moet de sarcoïd worden behandeld. De aandoening kan bijvoorbeeld het calciumgehalte in het bloed sterk verhogen. Deze zogenaamde hypercalciëmie kan nierstenen veroorzaken en de nieren beschadigen. Als het hart wordt aangetast, kunnen gevaarlijke hartritmestoornissen optreden.

Hoe wordt sarcoïd behandeld?

De behandeling is gebaseerd op de symptomen. Als er ernstige symptomen optreden bij acute sarcoïden, worden voornamelijk zogenaamde niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) gebruikt. Deze omvatten bijvoorbeeld acetylsalicylzuur en ibuprofen. Ze hebben een koortswerende, milde ontstekingsremmende en pijnstillende werking. Cortison ("glucocorticoïden" zoals prednisolon) kan ook voor korte tijd worden gebruikt bij ernstige klachten. Het is zeer effectief tegen ontstekingen.

Voor chronische sarcoïdose is cortison de voorkeursbehandeling. Het wordt meestal gedurende meerdere maanden gebruikt. Daarna wordt de dosis langzaam weer afgebouwd ("de therapie afbouwen").

Veel patiënten zijn bang voor de bijwerkingen van cortison. De werkzame stof kan onder andere botverlies (osteoporose) bevorderen. Dergelijke bijwerkingen treden vooral op na langdurig en/of hoger gedoseerd gebruik. De arts zal hiermee rekening houden bij het plannen van de therapie. Voor elke sarcoïdpatiënt kiest hij een zo laag mogelijke dosering en duur van de therapie, maar heeft tegelijkertijd voldoende effect. Patiënten dienen deze aanbevelingen strikt op te volgen.

In ernstige gevallen van sarcoïd kan behandeling met andere geneesmiddelen nodig zijn. Sommige patiënten krijgen bijvoorbeeld methotrexaat of azathioprine. Beide actieve ingrediënten behoren tot de zogenaamde immunosuppressiva. Ze onderdrukken effectief het immuunsysteem (op een andere manier dan cortisone). Zo komt de ontstekingsreactie bij sarcoïd tot stilstand.

Soms schrijft de arts ook chloroquine voor. Dit actieve ingrediënt wordt meestal gebruikt om malaria te voorkomen en te behandelen. Het is geschikt voor sarcoïdbehandeling omdat het immuunreacties kan remmen, vergelijkbaar met immunosuppressiva.

Bij type IV van chronische sarcoïdose (onomkeerbare longfibrose) kunnen verdere therapeutische maatregelen nodig zijn. Afhankelijk van de ernst van de kortademigheid kan de arts verdere medicatie (zoals stoffen die de bronchiën verwijden) of zuurstoftherapie voorschrijven. De longen zijn zelden zo ernstig beschadigd dat ze het lichaam niet meer van voldoende zuurstof kunnen voorzien. Het enige dat de getroffenen kan helpen, is een longtransplantatie.

Sarcoïd: ziekteverloop en prognose

De prognose van sarcoïd hangt voornamelijk af van of het een acute of chronische vorm is:

In de meeste gevallen is de prognose voor acute sarcoïd goed. Bij ongeveer 95 procent van de patiënten geneest de ziekte spontaan en zonder behandeling binnen enkele maanden.

Spontane genezing is ook mogelijk bij chronische sarcoïd, maar minder vaak dan bij de acute vorm van de ziekte. De mate van zelfgenezing is afhankelijk van het stadium van de ziekte: ze zijn het beste in de vroege stadia. Hoe verder de ziekte van Boeck is, hoe slechter de prognose - zelfs met therapie. Ongeveer de helft van alle patiënten met chronische sarcoïdziekte heeft blijvende longschade. Ze zijn echter vaak niet erg uitgesproken.

Globaal geldt voor acute en chronische sarcoïdose: Bij 20 tot 30 procent van alle patiënten blijft de longfunctie permanent beperkt. Ongeveer tien procent van de patiënten ontwikkelt zelfs longfibrose, wat betekent dat ontstoken longweefsel verandert in bindweefsel met littekens en zo zijn functie verliest.

Ongeveer vijf procent van de sarcoïdpatiënten sterft aan complicaties zoals plotselinge hartdood of een volledig verminderde longfunctie (terminale longfibrose).

Extra informatie

Boeken:

Beter leven ondanks sarcoïd (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

Richtlijn:

Richtlijn "Sarcoïd bij kinderen en adolescenten" van de Vereniging voor Kinder- en Jeugdreumatologie en de Duitse Vereniging voor Kinder- en Jeugdgeneeskunde