Henoch-Schönlein purpura
dr. med. Mira Seidel is een freelance schrijver voor het medische team van
Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.Henoch-Schönlein purpura (purpura anafylactoïdes, vasculitis allergische) is een immunologisch geïnduceerde ontsteking van de kleine bloedvaten. Typische symptomen zijn puntvormige bloedingen in de huid (petechiën), krampachtige buikpijn en gewrichtspijn. Henoch-Schönlein purpura komt voor bij kleine kinderen en schoolkinderen en wordt meestal veroorzaakt door een eerdere infectie of medicatie. Hier leest u alles wat u moet weten over Henoch-Schönlein purpura.
ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. D69
Henoch-Schönlein purpura: beschrijving
Henoch-Schönlein purpura (anafylactoïde purpura, allergische vasculitis) is een ontsteking van de kleine bloedvaten en haarvaten veroorzaakt door het immuunsysteem. In technisch jargon wordt een dergelijke ontsteking vasculitis genoemd. Henoch-Schönlein purpura is de meest voorkomende vorm van vasculitis bij jonge kinderen en schoolgaande kinderen en treft in 90 procent van de gevallen kinderen onder de tien jaar. Zuigelingen en adolescenten worden zelden getroffen.
Bij Henoch-Schönlein purpura worden vooral de kleine bloedvaten van de huid, de gewrichten, het maagdarmkanaal en de nieren aangetast. De ziekte treedt vaak op na een eerdere infectie van de bovenste luchtwegen of andere triggers zoals medicatie. Door de ontsteking worden de bloedvaten na verloop van tijd meer doorlaatbaar, wat leidt tot puntvormige bloedingen (petechiën) in de huid. Daarnaast is er meestal zwelling aan de achterkant van de voeten, handen en gewrichten. Plots willen kinderen met Henoch-Schönlein purpura niet meer lopen. Ook hebben de kinderen vaak last van buikpijn, braken en diarree. In sommige gevallen ontwikkelt Henoch-Schönlein purpura nierontsteking (glomerulonefritis).
De ziekte begint acuut en vordert in fasen. In de regel geneest het zonder ernstige gevolgen.
De Purpura Schönlein-Henoch is vernoemd naar de Duitse artsen Johann Lukas Schönlein en Eduard Heinrich Henoch.
Henoch-Schönlein purpura: symptomen
In het geval van Henoch-Schönlein-purpura staat een kleine huidbloeding op de voorgrond. De inwendige organen kunnen echter ook aangetast zijn, meestal gepaard gaande met lichte koorts. Het begin is meestal plotseling. De kinderen klagen over symptomen zoals hoofdpijn, verlies van eetlust en krampende buikpijn. De symptomen verschijnen in uitbarstingen.
De belangrijkste symptomen van Henoch-Schönlein purpura treffen verschillende delen van het lichaam:
Henoch-Schönlein purpura: huid
De huid is altijd betrokken bij Henoch-Schönlein purpura en vertoont puntvormige, soms uitgebreide, verstrengelde huidbloedingen. De huidbloeding is voelbaar, maar niet weggeduwd. Ze komen meestal voor aan de extensorzijden van de onderbenen en op de billen. Ze worden ook zelden aangetroffen op de onderbuik, op de extensoroppervlakken van de bovenste ledematen en bij jongens in het gebied van de testikels. De huidlaesies kunnen verschillend zijn. Vaak begint Henoch-Schönlein purpura als individuele huidbloedingen met een diameter van één tot drie millimeter, die vervolgens samenvloeien en verschijnen als een uitgebreide bloeding. De meeste huidbloedingen treden symmetrisch op en jeuken niet.
Bij kinderen jonger dan twee jaar kan een andere variant van Henoch-Schönlein purpura optreden. Het wordt aangeduid als "acuut infantiel hemorragisch oedeem" of 2Seidlmayer corkard paars ". De typische huidbloeding is hier zowel in het gebied van de armen en benen als de huid van het gezicht te vinden.
Henoch-Schönlein purpura: gewrichten
Ongeveer 65 procent van de kinderen met Henoch-Schönlein-purpura vertoont een plotseling begin van pijnlijke zwellingen en beperkte mobiliteit, vooral in de enkel- en kniegewrichten (reumatische purpura). Meestal zijn beide zijden van het lichaam aangetast. Ouders merken dan dat hun kind “plotseling niet meer kan lopen”.
Henoch-Schönlein purpura: maagdarmkanaal
Koliek buikpijn, maar ook bloederige ontlasting (purpura abdominalis) en diarree kunnen worden veroorzaakt door de ontsteking van de dunne darmvaten. Het maag-darmkanaal is aangetast bij de helft van de kinderen met Henoch-Schönlein purpura. Braken en bloederige ontlasting kunnen wijzen op een invaginatie van de darmlussen (intussusceptie).
Henoch-Schönlein purpura: nier
Na één tot twee weken kan er zichtbaar of onzichtbaar bloed in de urine zitten (macro- of microhematurie). Dit treft ten minste 30 procent van de kinderen met Henoch-Schönlein-purpura. Uitscheiding van eiwit in de urine (proteïnurie), verhoogde bloeddruk en verminderde nierfunctie zijn ook mogelijk. Een dergelijke nierbetrokkenheid wordt Henoch-Schönlein-nefritis genoemd.
Henoch-Schönlein purpura: centraal zenuwstelsel
De cerebrale vaten worden zeer zelden aangetast in Henoch-Schönlein purpura. Hoofdpijn, gedragsstoornissen, toevallen, verlamming en verminderd bewustzijn kunnen dan optreden.
Henoch-Schönlein purpura: testikels
Bij Henoch-Schönlein purpura komt testiculaire ontsteking (orchitis) zelden voor: de testikels zijn pijnlijk en gezwollen. Het is belangrijk om testiculaire torsie (rotatie van de zaadbal en zaadstreng rond de lengteas) uit te sluiten, omdat dit kan leiden tot onvruchtbaarheid als het niet wordt behandeld.
Henoch-Schönlein purpura: complicaties
Complicaties met Henoch-Schönlein purpura zijn zeer zeldzaam en komen slechts sporadisch voor. In een zogenaamde fulminante vorm treedt plotseling symmetrische, platte huidbloeding op. De meeste van deze bloedende blaren ontwikkelen zich, die uiteindelijk necrotisch worden (weefselvernietiging). Bij deze variant van Henoch-Schönlein purpura kan het kind een levensbedreigende schok krijgen.
Een andere complicatie die kan optreden bij Henoch-Schönlein purpura is de invaginatie van de darm.
In het geval van Henoch-Schönlein-nefritis kunnen de nieren zich later opnieuw ontwikkelen. De nierfunctie verslechtert tijdens het proces.
Vrouwen die al aan Henoch-Schönlein purpura hebben geleden, hebben meer kans op nierproblemen tijdens de zwangerschap.
Henoch-Schönlein purpura: oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaak van Henoch-Schönlein purpura is onbekend. Bijna 80 procent van de gevallen is gebaseerd op medicinale, virale en bacteriële triggers. Vermoedelijk is er een immunologische reactie na infecties van de bovenste luchtwegen, zoals bij influenza A-virussen (grieppathogenen) of β-hemolytische streptokokken.
De meeste medicijnen kunnen Henoch-Schönlein purpura veroorzaken, maar vooral antibiotica, ontstekingsremmende medicijnen (ontstekingsremmende medicijnen zoals cortisone en niet-steroïde anti-inflammatoire medicijnen) en medicijnen die de wateruitscheiding bevorderen (thiaziden). Andere triggers zoals insectenbeten, vaccinaties, hyposensibilisaties of bepaalde ziekten van het immuunsysteem zoals bindweefselaandoeningen (collagenosen), leveraandoeningen en kwaadaardige tumoren zijn ook mogelijk. Soms komt Henoch-Schönlein purpura voor zonder duidelijke reden.
Henoch-Schönlein purpura: ontsteking van de bloedvaten
De antilichamen, de zogenaamde immunoglobulinen A (IgA), worden afgezet op de vaatwanden in Henoch-Schönlein purpura. Er worden IgA-immuuncomplexen gevormd die een ontstekingsreactie veroorzaken (complementactivering) en kunnen leiden tot de vernietiging van de kleine bloedvaten, niet alleen in de huid, maar ook in het maagdarmkanaal en de nieren. De vasculaire schade resulteert in bloed dat in het omringende bindweefsel lekt en de typische bloeding veroorzaakt. Een ontstekingsreactie van een bloedvat wordt in technische termen vasculitis genoemd. Het is ook bekend als een type III-allergie (Arthus-reactie).
Henoch-Schönlein purpura: besmettelijk?
Aangezien Henoch-Schönlein purpura een auto-immuunontsteking van de bloedvaten is, is deze ziekte niet besmettelijk. Er hoeven geen voorzorgsmaatregelen in acht te worden genomen.
Henoch-Schönlein purpura: onderzoeken en diagnose
Als u Henoch-Schönlein purpura vermoedt, is het raadzaam uw kind voor te leggen aan een kinderarts. Dit kan bepalen of de uitslag eigenlijk Henoch-Schönlein purpura of een andere ziekte is.
de kenmerkende symptomen evenals andere onderzoeksmethoden en laboratoriumwaarden.
Medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek
Er is geen specifieke laboratoriumwaarde voor Henoch-Schönlein purpura die een duidelijke diagnose mogelijk maakt. De arts kan de ziekte echter op andere manieren vaststellen. Hiervoor bepaalt hij eerst de medische geschiedenis (anamnese). Mogelijke vragen van de kinderarts kunnen zijn:
- Sinds wanneer heeft uw kind een puntvormige huidbloeding?
- Heeft uw kind gewrichtspijn en/of koorts?
- Is uw kind onlangs verkouden geweest?
- Heb je bewegingsbeperkingen opgemerkt tijdens het spelen of sporten?
- Klaagt uw kind over buikpijn of misselijkheid?
- Heeft u bloed in de ontlasting of urine van het kind opgemerkt?
- Heeft uw kind diarree?
Dit wordt gevolgd door een lichamelijk onderzoek. De kinderarts besteedt bijzondere aandacht aan het karakteristieke huidbeeld van Henoch-Schönlein purpura. Een huidbiopsie is alleen nodig als de bevindingen onduidelijk zijn. Als het typische uiterlijk van Henoch-Schönlein purpura wordt getoond, is dit niet nodig. Een histologisch (histologisch) bewijs kan Henoch-Schönlein purpura bevestigen.
Bloed Test
Ontstekingsparameters zoals de bezinkingssnelheid en het C-reactieve proteïne worden bepaald in een bloedmonster van het kind. Deze zijn gewoonlijk slechts licht verhoogd bij Henoch-Schönlein purpura.
Daarnaast dient te worden bepaald aan de hand van de stollingsfactoren of er mogelijk een tekort is aan stollingsfactor XIII, omdat hierdoor een bloedingsneiging kan ontstaan.
Om andere vormen van vaatontsteking uit te sluiten, worden immunoglobulinen (Ig), antinucleaire antilichamen (ANA) en antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) onderzocht. Voor Henoch-Schönlein purpura zijn ANA en ANCA negatief.
Urine- en niertesten
Een urinetest kan wijzen op nierbetrokkenheid. Als de waarden voor eiwit (proteïnurie) en rode bloedcellen (hematurie) verhoogd zijn, kan glomerulonefritis aanwezig zijn.
Als er gedurende een lange periode tekenen zijn van nieraantasting of als het aangedane kind snel de nierfunctie verslechtert, neemt de arts een weefselmonster van de nier (nierbiopsie).
ontlasting onderzoek
Als bij een kind met Henoch-Schönlein purpura een verdenking bestaat op vasculaire bloedingen in het maag-darmkanaal, kan een test op verborgen (occult) bloed in de ontlasting (hemoccult-test, guaiac-test) een indicatie geven.
Ultrasoon
Het echografisch onderzoek naar buikpijn wordt gebruikt om een bloeding in de darmwand vast te stellen en of er sprake is van een mogelijke darminvaginatie. Daarnaast worden het aangetaste gewricht, de nieren en bij jongens de testikels met behulp van echografie onderzocht.
Onderzoek van de hersenen
Als het vermoeden bestaat dat het centrale zenuwstelsel ook wordt aangetast door de vaatontsteking, wordt meestal magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van het hoofd gedaan.
Uitsluitingsdiagnostiek
Op basis van het klinisch onderzoek en de laboratoriumresultaten zal de arts andere ziekten proberen uit te sluiten, zoals stollingsstoornissen, sepsis, septische artritis en andere vormen van vaatontsteking.
Henoch-Schönlein purpura: behandeling
Bij kinderen met Henoch-Schönlein-purpura verbeteren de symptomen meestal vanzelf en is therapie niet nodig. Een ziekenhuisopname is alleen aan te raden bij een gecompliceerd beloop met buikpijn, koorts, pijnlijke gewrichtsproblemen, een slechte algemene conditie en ook bij kinderen onder de twee jaar en volwassenen (een ernstig beloop is mogelijk).
De klachten kunnen symptomatisch worden behandeld. Voor pijn zal de arts paracetamol of niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen voorschrijven, zoals ibuprofen of naproxen. Als de darm is aangetast, worden ook cortisone-preparaten gebruikt. Cortison heeft ontstekingsremmende effecten en vertraagt de overmatige reactie van het immuunsysteem. Gewoonlijk wordt cortison gedurende een week gegeven en daarna wordt de dosering langzaam afgebouwd over een periode van één tot twee weken (“afbouw” van de cortisontherapie).
Behandeling van ernstige Henoch-Schönlein-purpura
Als de nieren erbij betrokken zijn, geeft het zogenaamde creatininegehalte in de urine informatie over de ernst van Henoch-Schönlein-nefritis. Creatinine is een afbraakproduct van creatine dat dient als energiereserve in de spieren.
Als de creatininespiegel gedurende zes weken licht wordt verhoogd (minder dan twee gram creatinine per gram urine: 2 g / g), zijn hooggedoseerde cortisonpreparaten mogelijk. Deze worden gegeven over een periode van ongeveer twaalf weken, waarbij de dosering de laatste weken geleidelijk weer wordt afgebouwd (“afbouw”).
In verband met nierbetrokkenheid kan een verhoogde bloeddruk optreden. In dat geval past de arts de bloeddruk van uw kind aan met medicijnen. Hij zal u ook aanraden om de nierfunctie van uw kind tot twee jaar na de nefritis van Henoch Schönlein regelmatig te laten controleren.
Henoch-Schönlein purpura: ziekteverloop en prognose
Henoch-Schönlein purpura geneest meestal vanzelf na een paar dagen. Als het beloop ernstig is, kunnen zich huid- en weke delen necrosen (afstervende weefseldelen) vormen, die spontaan genezen met littekens. Het genezingsproces kan dan vier tot zes weken duren. In zeer zeldzame gevallen leidt Henoch-Schönlein purpura tot terminaal nierfalen.
Tags: reisgeneeskunde alcohol tandheelkunde
