Multiple sclerose - cursus

Bijgewerkt op

Martina Feichter studeerde biologie met een keuzevak farmacie in Innsbruck en verdiepte zich ook in de wereld van geneeskrachtige planten. Van daaruit was het niet ver meer naar andere medische onderwerpen die haar tot op de dag van vandaag boeien. Ze volgde een opleiding tot journalist aan de Axel Springer Academy in Hamburg en werkt sinds 2007 voor - eerst als redacteur en sinds 2012 als freelance schrijver.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Het verloop van multiple sclerose kan variëren. Meestal wordt het gekenmerkt door opflakkeringen. Bij andere patiënten verslechtert de toestand echter voortdurend. Lees meer over de verschillende vormen van MS, de ernstclassificatie met schalen en de levensverwachting van patiënten.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. H46G35

Multiple sclerose: vormen en stadia

Multiple sclerose (MS) veroorzaakt ontstekingsgerelateerde schade (laesies) op verschillende plaatsen in het centrale zenuwstelsel (CZS) - de hersenen en het ruggenmerg - die een breed scala aan neurologische symptomen kunnen veroorzaken. Afhankelijk van het exacte beloop maken artsen onderscheid tussen de volgende vormen van MS:

Relapsing-remitting multiple sclerose (RRMS): De MS-symptomen komen af en toe voor - in recidieven. Tussendoor staat de ziekteactiviteit als het ware stil.De eerste episode staat bekend als Klinisch Geïsoleerd Syndroom (HIS).
primaire progressieve multiple sclerose (PPMS): de ziekte vordert vanaf het begin continu.
Secundaire progressieve multiple sclerose (SPMS): De ziekte begint met terugvallen en verandert dan in een progressief (progressief) beloop.

Relapsing-remitting MS (RRMS)

Bij de overgrote meerderheid van de patiënten verloopt multiple sclerose vanaf het begin met opflakkeringen. In de tussenpozen tussen de aanvallen komt de ziekteactiviteit tijdelijk tot stilstand.

Wat wordt bedoeld met een MS-flare-up is nauwkeurig gedefinieerd: Een MS-flare-up wordt gekenmerkt door het optreden van nieuwe neurologische symptomen of een reactivering van eerder opgetreden neurologische symptomen die:

minimaal 24 uur stoppen,
een interval hebben van meer dan 30 dagen vanaf het begin van de laatste aflevering en
niet worden uitgelokt door een verhoogde lichaamstemperatuur (Uthoff-fenomeen), een infectie of een andere lichamelijke of organische oorzaak (anders spreekt men van een pseudo-stuwkracht).

Individuele gebeurtenissen die slechts enkele seconden of minuten duren (bijvoorbeeld een plotselinge sterke spierspasme, trigeminusneuralgie) worden niet als een opflakkering beschouwd. Als er echter meerdere van dergelijke individuele gebeurtenissen optreden in de loop van meer dan 24 uur, kan dit als een opflakkering worden beschouwd.

Elke opflakkering van MS wordt veroorzaakt door een acute ontsteking in het centrale zenuwstelsel. Tijdens deze ontsteking worden zenuwomhulsels (myeline-omhulsels) vernietigd, wat bekend staat als demyelinisatie. Hierdoor verschijnen voorheen onbekende symptomen en/of reeds bekende symptomen komen terug of verergeren.

Zo'n episode kan dagen tot maanden duren. De vernietigde myeline kan dan gedeeltelijk worden herbouwd (remyelinisatie). Dit is de reden waarom de symptomen meestal binnen enkele weken na een MS-aanval (remissie) geheel of gedeeltelijk verdwijnen. Maar soms houden ze aan zonder erger te worden.

De tijdsintervallen tussen twee opeenvolgende aanvallen, waarin de toestand van de patiënt meestal niet verslechtert, kunnen verschillende lengtes aanhouden - maar ten minste 30 dagen. Ze kunnen zelfs maanden of jaren rekken.

Aangepast van: H. Schipper, Langdurige Immunotherapie voor MS

Actief, inactief, zeer actief

Artsen spreken van actieve RRMS wanneer er sprake is van ziekteactiviteit - dwz de patiënt ervaart momenteel een opflakkering en/of de magnetische resonantie beeldvorming (magnetic resonance imaging, MRI) toont nieuwe of verwijdende laesies of laesies die contrastmiddel absorberen (= actieve foci van ontsteking).

Anders is de relapsing-remitting MS momenteel inactief (bijv. in het tijdsinterval tussen twee recidieven).

Bovendien hebben niet eerder behandelde (behandelingsnaïeve) MS-patiënten waarschijnlijk een zeer actief beloop als:

een terugval heeft geleid tot een ernstige stoornis die het dagelijks leven verstoort na uitputting van de terugvaltherapie en/of
de patiënt herstelt niet goed van de eerste twee aanvallen en/of
Stuwkrachten komen zeer vaak voor (hoge stuwkrachtfrequentie) en/of
de patiënt ontwikkelt in het eerste jaar een handicap van minimaal 3,0 punten op de EDSS en/of
In het eerste jaar van de ziekte wordt het zogenaamde piramidale kanaal aangetast door ziekteactiviteit (bundel van zenuwvezels die motorische signalen van de hersenen naar het ruggenmerg transporteren).

Klinisch geïsoleerd syndroom (HIS)

De term "klinisch geïsoleerd syndroom" verwijst naar het eerste optreden van symptomen die typisch zijn voor MS (zoals gevoeligheid en loopstoornissen, eenzijdige visuele beperking) als gevolg van acute ontstekingsgerelateerde schade (laesies) op verschillende plaatsen in het centrale zenuwstelsel. De neurologische klachten duren meer dan 24 uur.

Wanneer een dergelijke opflakkering van de ziekte voor het eerst optreedt, kan de diagnose "relapsing-remitting multiple sclerose" echter niet worden gesteld omdat niet aan alle diagnostische criteria wordt voldaan. Specifiek ontbreekt de zogenaamde temporele verspreiding bij een klinisch geïsoleerd syndroom, d.w.z. het optreden van ontstekingshaarden in het CZS op verschillende tijdstippen. Aan dit criterium wordt alleen voldaan als:

er is een tweede opflakkering of
een vervolgonderzoek met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (magnetic resonance imaging, MRT) onthult nieuwe ontstekingshaarden in het CZS of detecteert tegelijkertijd laesies die contrastmedia absorberen (actieve ontstekingshaarden) en die dat niet doen (oudere haarden) of
In het zenuwwatermonster (drankmonster) dat door middel van een lumbaalpunctie wordt verkregen uit het ruggenmergkanaal van de patiënt, kunnen bepaalde eiwitpatronen - zogenaamde oligoklonale banden - worden gedetecteerd.

Alleen als ten minste één van deze drie punten wordt gegeven (d.w.z. aan het criterium van temporele verspreiding is voldaan) kan multiple sclerose daadwerkelijk worden gediagnosticeerd bij een patiënt die een klinisch geïsoleerd syndroom heeft doorgemaakt - meer precies: relapsing-remitting MS.

Maar er zijn ook HIS-patiënten voor wie dit nooit het geval is - d.w.z. voor wie neurologische symptomen aanhouden in de individuele episode en die er geen multiple sclerose van ontwikkelen.

Secundaire progressieve MS (SPMS)

Soms verandert relapsing-remitting MS na een paar jaar geleidelijk in een chronisch progressief beloop - de recidieven worden minder frequent, maar de symptomen nemen nu continu toe.

Maar ook bij deze secundair progressieve MS (of secundair chronisch progressieve MS) kunnen er fasen zijn waarin de progressie van de ziekte tijdelijk stopt. Bovendien kunnen recidieven worden toegevoegd aan de progressie van de ziekte.

Dienovereenkomstig kan men het cursustype in een SPMS nauwkeuriger karakteriseren met de termen "actief" en "progressief". Onder "activiteit" wordt verstaan het optreden van recidieven en/of MRT-activiteit (zoals ook hierboven bij relapsing-remitting MS). Met "progressie" wordt bedoeld een terugval-onafhankelijke en geobjectiveerde toename van de handicap in een bepaalde periode (bijvoorbeeld in het voorgaande jaar).

Er zijn dus de volgende soorten secundair progressieve MS:

actief en progressief: met recidieven en/of MRI-activiteit evenals een toename van invaliditeit onafhankelijk van recidieven
actief en niet-progressief: met terugvallen en/of MRI-activiteit, maar zonder terugval-onafhankelijke toename van invaliditeit
inactief en progressief: zonder recidieven en/of MRI-activiteit, maar met een toename van invaliditeit onafhankelijk van recidieven
inactief en niet-progressief: zonder recidieven en/of MRI-activiteit en zonder recidievenonafhankelijke toename van invaliditeit

Aangepast van: H. Schipper, Langdurige Immunotherapie voor MS

Primair progressieve MS (PPMS)

Artsen beschrijven het beloop van multiple sclerose als voornamelijk progressief (of voornamelijk chronisch progressief) als de symptomen en de ziektetoestand vanaf het begin geleidelijk verslechteren. Af en toe zijn er ook terugvallen. Daarnaast kunnen er ook fasen zijn waarin de ziekte stilstaat en niet verder gaat.

Zo wordt er in dit multiple sclerose beloop ook onderscheid gemaakt tussen de belooptypen actief en progressief / actief en niet-progressief / inactief en progressief / inactief en niet-progressief - dus dezelfde belooptypen als bij secundair progressieve MS (zie hierboven) .

Goedaardige en kwaadaardige MS

In verband met het beloop van multiple sclerose wordt soms de term "goedaardige MS" gebruikt. Deze term wordt in de professionele wereld inconsistent gebruikt. Volgens één definitie is goedaardige MS wanneer de neurologische systemen van een patiënt 15 jaar na het begin van de ziekte nog volledig functioneel zijn. Langdurige studies hebben echter aangetoond dat bij de meeste van deze patiënten een aanzienlijke progressie van de ziekte met blijvende handicaps optreedt in het verdere beloop.

De tegenhanger van goedaardige MS is kwaadaardige MS - multiple sclerose die zeer snel vordert (fulminant) en binnen korte tijd tot ernstige invaliditeit of zelfs de dood leidt. Dit is bijvoorbeeld het geval bij acute maligne MS (type Marburg). Deze zeldzame vorm van multiple sclerose wordt ook wel "Marburg-variant van MS" of "ziekte van Marburg" genoemd. Acute massale schade (laesies) ontstaat hier op de myelinescheden van de zenuwcelprocessen op verschillende plaatsen in de witte stof van de hersenen. Binnen enkele weken tot maanden ontwikkelen patiënten ernstige handicaps of overlijden ze. Dit agressieve beloop van multiple sclerose wordt vooral gezien bij jongere mensen.

MS-ernstniveau: EDSS

Er zijn verschillende schalen om de ernst van multiple sclerose te beoordelen en te documenteren in de loop van de ziekte. De meest gebruikte is de Expanded Disability Status Scale (EDSS). Het wordt gebruikt om de ernst van de handicap bij MS te bepalen op basis van een gestandaardiseerd neurologisch-klinisch onderzoek. De focus ligt op de volgende acht functionele systemen (met voorbeelden van schadesymptomen in het betreffende systeem):

Functioneel piramidaal systeem: bijv. verlamming
Cerebellair functioneel systeem: bijv. stoornis van bewegingscoördinatie (ataxie), onwillekeurige, ritmische tremoren (tremor)
Functioneel hersenstamsysteem: bijv. slikstoornissen
gevoelig functioneel systeem: bijv. verminderde tastzin
cerebraal functioneel systeem: bijv. concentratiestoornissen
visueel functioneel systeem: bijv. beperkt gezichtsveld
Functioneel systeem van de blaas en het rectum: bijv. incontinentie
Loopafstand (gebruik loophulpmiddelen): minimaal 500 m dient poliklinisch te worden getest

Mogelijke schaalwaarden

De volgende puntwaarden op de EDSS zijn mogelijk:

EDSS-waarde	betekenis
0,0	normale bevindingen van neurologisch onderzoek; Mate van invaliditeit 0 in alle functionele systemen (FS)
1,0	geen handicap, minimale symptomen (graad 1) in een functioneel systeem
1,5	geen handicap, minimale symptomen (graad 1) bij meer dan één FS
2,0	lichte handicap (graad 2) in een FS
2,5	lichte handicap (graad 2) in meer dan één FS
3,0	onbeperkt loopvermogen, maar matige handicap (graad 3) in een FS of lichte handicap (graad 2) bij drie of vier FS
3,5	onbeperkt loopvermogen, maar matige handicap (graad 3) bij één FS en lichte handicap (graad 2) bij één of twee FS of matige handicap (graad 3) in twee FS of lichte handicap (graad 2) bij vijf FS
4,0	Kan 500 m lopen zonder hulp en pauze, ongeveer 12 uur per dag actief ondanks een relatief uitgesproken handicap (graad 4) in een FS (andere FS graad 0 of 1) of een combinatie van lagere gradaties die de limieten van de vorige niveaus
4,5	Kan 300 m lopen zonder hulp of pauze, kan de hele dag werken, activiteit enigszins beperkt (minimale hulp vereist), relatief ernstige handicap: Uitgesproken handicap (graad 4) in één FS (andere FS graad 0 of 1) of combinaties van lagere graden die de limieten van de vorige niveaus overschrijden
5,0	Kan 200 m lopen zonder hulp of pauze, handicap ernstig genoeg om de dagelijkse activiteit te belemmeren: max. handicap (graad 5) in één FS (andere FS graad 0 of 1) of combinaties van lagere graden die de EDSS-waarde 4,0 overschrijden
5,5	Kan 100 m lopen zonder hulp of pauze, handicap zo zwaar dat dagelijkse activiteit beperkt is: max. handicap (graad 5) in één FS (andere FS graad 0 of 1) of combinaties van lagere graden die de EDSS-waarde 4,0 overschrijden
6,0	Tijdelijke of permanente ondersteuning (steun, rail) aan één zijde nodig om ca. 100 m te kunnen lopen (met of zonder pauze); Combinatie van graad 3+ in meer dan twee FS
6,5	constante ondersteuning van beide kanten vereist om ca. 20 m zonder pauze te lopen; Combinatie van graad 3+ in meer dan twee FS
7,0	niet meer dan 5 m kunnen lopen (zelfs met hulp); grotendeels rolstoelgebonden; de patiënt kan het echter zelfstandig verplaatsen en zelfstandig op- en afstappen; ca. 12 uur per dag mobiel in een rolstoel; Combinatie van graad 4+ in meer dan twee FS; zeer zelden maximale invaliditeit (graad 5) uitsluitend in het functionele systeem van de piramidebaan
7,5	niet (zelfs met hulp) niet meer dan een paar stappen kunnen lopen; gebonden aan een zelfstandig verplaatsbare rolstoel; De patiënt heeft echter hulp nodig bij het in- en uitstappen en kan er niet een hele dag in zitten; elektrische rolstoel kan nodig zijn; Combinatie van graad 4+ in meer dan twee FS
8,0	grotendeels vastgebonden aan een bed of stoel, of rondgereden in een rolstoel (het grootste deel van de dag uit bed); kan veel dingen alleen doen en wapens effectief gebruiken; Combinatie van graad 4+ in meerdere FS
8,5	het grootste deel van de dag aan bed gekluisterd; kan sommige taken nog zelfstandig uitvoeren en soms de armen effectief gebruiken; Combinaties van graad 4+ in verschillende FS
9,0	Hulpeloosheid en bedlegerig; De patiënt kan echter wel eten en communiceren; Combinaties van graad 4+ in de meeste FS
9,5	volledige hulpeloosheid en bedlegerig; onvermogen om te eten, te slikken en te communiceren; Combinaties van graad 4+ in bijna alle FS
10,0	Dood door MS
Bron: AMBOSS

De focus van deze beoordelingsschaal ligt op loopvaardigheid:

Met EDSS-waarden tot 3,5 is er volledig loopvermogen.
Bij waarden tussen 4,0 en 6,5 is er een beperkte mogelijkheid om te lopen.
Met EDSS-waarden vanaf 7,0 is een patiënt grotendeels immobiel en afhankelijk van een rolstoel.

Exponentiële verslechtering

Bij het vergelijken van verschillende puntwaarden op de EDSS, moet men weten dat de schaal niet lineair is. Een waarde van 6,0 betekent bijvoorbeeld niet "twee keer zo slecht" als een waarde van 3,0. In wiskundige termen: de mate van arbeidsongeschiktheid neemt exponentieel toe van niveau tot niveau (zie figuur).

De exponentiële toename betekent ook: In de eerste jaren van MS, wanneer de symptomen vaak slechts licht toenemen, kan de EDSS-waarde relatief snel stijgen omdat de schaal erg gevoelig is voor kleine veranderingen. Sommige patiënten maken zich hier zorgen over: Het snelle scrollen door de lagere EDSS-waarden geeft vaak de verkeerde indruk dat multiple sclerose vrij snel vordert. Maar dat doet het niet.

EDSS: praktisch gebruik

De arts bepaalt de waarde op de EDSS aan het begin van de ziekte en regelmatig als deze voortduurt. Op deze manier kan het beloop van multiple sclerose bij een patiënt worden gedocumenteerd. Bovendien kan de EDSS behulpzaam zijn bij het nemen van therapiebeslissingen.

Nadeel van de EDSS

De EDSS is onvoldoende om alle impact van MS op het dagelijks leven en de omvang van alle beperkingen vast te leggen. De focus van de beoordeling ligt op het kunnen lopen. Met andere symptomen wordt daarentegen onvoldoende rekening gehouden, bijvoorbeeld fijne motoriek, concentratiestoornissen of de mate van aanhoudende vermoeidheid en uitputting (vermoeidheid). De EDSS is slechts één onderdeel van het mozaïek om de mate van invaliditeit van een MS-patiënt te beoordelen.

MS-ernstniveau: MSFC-schaal

MSFC staat voor "Multiple Sclerosis Functional Composite". Deze beoordelingsschaal is een andere manier om neurologische stoornissen als gevolg van de MS-ziekte vast te leggen en te documenteren. De focus ligt op de volgende drie gebieden:

Functie van de benen: De patiënt loopt twee keer zo snel mogelijk een afstand van ongeveer 7,6 meter, eventueel met een loophulpmiddel. De benodigde tijd voor elke run wordt gemeten. De examinator berekent de gemiddelde waarde van de twee metingen. Dit wordt ook wel de "timed 25 foot walk"-test (T25W) genoemd.
Functie van de armen en handen: De patiënt plaatst met één hand platen in vooraf bepaalde gaten in een plaat en verwijdert deze weer. De onderzoeker bepaalt de tijd, hoe lang de patiënt hiervoor nodig heeft. Het geheel wordt twee keer herhaald voor beide kanten (rechter- en linkerhand). De gemiddelde waarde wordt berekend uit de resultaten (breadboard-test of 9-gaats-test, "9-gaats-pentest", 9HPT).
Aandacht en concentratie: de patiënt moet getallen in zijn hoofd optellen; elke drie seconden krijgt hij een nieuw nummer (PASAT = "paced audity serial additie test").

Multiple sclerose: levensverwachting

De prognose van de getroffenen is de afgelopen decennia verbeterd: de levensverwachting wordt vaak niet significant verminderd door multiple sclerose. Veel patiënten leven al tientallen jaren met de ziekte. Een kwaadaardig beloop van multiple sclerose kan echter na maanden fataal eindigen. Maar het is zeldzaam.

Mensen met MS hebben een grotere kans om te overlijden aan complicaties zoals longontsteking of urosepsis (spesis afkomstig uit de urinewegen). Zelfdodingen komen ook vaker voor bij patiënten met multiple sclerose dan bij de algemene bevolking.

In principe moet men rekening houden met: Er zijn veel factoren die van invloed zijn op de gezondheid en de levensverwachting - zowel bij MS-patiënten als bij gezonde mensen. Deze omvatten bijvoorbeeld zware tabaks- en alcoholconsumptie, laag opleidingsniveau, sociale en psychologische stress (zoals werkloosheid, echtscheiding, enz.).

De prognose van de ziekte hangt van veel factoren af en varieert sterk van persoon tot persoon. Zelfs de beste deskundige kan daarom geen nauwkeurige voorspelling doen van het beloop van multiple sclerose en de levensverwachting bij individuele patiënten.

Tags: therapieën haar zwangerschap geboorte