medulloblastoom

Ricarda Schwarz studeerde geneeskunde in Würzburg, waar ze ook promoveerde. Na een breed scala aan taken in de medische praktijkopleiding (PJ) in Flensburg, Hamburg en Nieuw-Zeeland, werkt ze nu in de neuroradiologie en radiologie in het Universitair Ziekenhuis Tübingen.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Medulloblastoom is de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij kinderen en adolescenten. Het groeit zeer snel in het gebied van de kleine hersenen en veroorzaakt vaak verhoogde intracraniale druk met hoofdpijn en misselijkheid. De tumor kan worden geopereerd, bestraald en behandeld met chemotherapiemedicijnen. Ongeveer de helft van de getroffenen kan worden genezen met deze intensieve therapie. Hier leest u alles wat u moet weten over medulloblastoom.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. D43C71D33

Medulloblastoom: beschrijving

Met een aandeel van 20 procent is medulloblastoom de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij kinderen en adolescenten. In een grote stad als Keulen met ongeveer een miljoen inwoners worden jaarlijks ongeveer vijf kinderen onder de 15 jaar ziek. Meestal wordt medulloblastoom gediagnosticeerd tussen de leeftijd van vijf en acht. Jongens worden vaker getroffen dan meisjes. De tumor komt veel minder vaak voor bij volwassenen. Het medulloblastoom maakt slechts ongeveer één procent uit van alle hersentumoren daarin.

De tumoren ontwikkelen zich voornamelijk in de achterste fossa. Bij kinderen bevinden ze zich meestal in het midden, bij volwassenen zijn ze eerder lateraal in het cerebellum te vinden. Bij veel van de getroffenen groeit het medulloblastoom in de cerebrale waterwegen. Hierdoor kunnen tumorcellen zich heel gemakkelijk via het hersenvocht verspreiden in de rest van de hersenen en ook in het wervelkanaal. Als deze cellen zich op een nieuwe plek nestelen en daar een dochtertumor vormen, is er sprake van uitzaaiingen. Bij elke derde getroffen persoon had het medulloblastoom zich al verspreid op het moment van diagnose. De meeste tumorafzettingen bevinden zich in het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg). Zeer zelden ontstaan ze in een bot of in het beenmerg.

Het medulloblastoom wordt zeer snel groter en kan in het omringende weefsel groeien. Daarom is het door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) geclassificeerd als zeer kwaadaardig (graad IV). Bovendien worden medulloblastomen weer afgebroken volgens hun weefseltype:

klassiek medulloblastoom
desmoplastisch medulloblastoom
nodulair (nodulair) medulloblastoom
anaplastisch medulloblastoom
grootcellig medulloblastoom

Therapie en prognose kunnen verschillen tussen deze individuele tumortypes.

Medulloblastoom: symptomen

Omdat een medulloblastoom zeer snel groeit, ontwikkelen de symptomen zich al vroeg. De tumor neemt ruimte in het hoofd in en blokkeert vaak de cerebrale waterwegen - dat wil zeggen, het cerebrale water kan niet meer goed stromen. Het bouwt zich op, waardoor de intracraniale druk toeneemt, en er kan een waterhoofd (hydrocephalus) ontstaan. Hoofdpijn, ochtendmisselijkheid en braken, en vooral duizeligheid zijn typische tekenen van de drukverhoging in de schedel. Bovendien kunnen de getroffenen moeite hebben om zich te concentreren, zich moe voelen en moeite hebben met slapen. Sommigen ontwikkelen zichtproblemen.

Het medulloblastoom verplaatst meestal cerebellaire structuren. Hierdoor kunnen patiënten hun bewegingen vaak niet goed coördineren en hebben ze moeite met lopen. In principe kunnen ook verschillende spiergroepen verlamd raken.

Medulloblastoom: oorzaken en risicofactoren

Het medulloblastoom wordt gevormd uit embryonale cellen (d.w.z. uit zeer onrijpe en ongedifferentieerde cellen) van het centrale zenuwstelsel. Het is nog niet duidelijk waarom zulke cellen zich ineens ongecontroleerd gaan vermenigvuldigen. Er is echter waargenomen dat de tumor vaker voorkomt in verband met bepaalde chromosoomveranderingen. Ioniserende straling wordt beschouwd als een risicofactor voor een medulloblastoom: kinderen die al bestraald moesten worden voor een andere kwaadaardige ziekte, lopen daarom een verhoogd risico op de ziekte.

Medulloblastoom: onderzoeken en diagnose

Patiënten met symptomen van hersenkanker zien vaak eerst hun huisarts of kinderarts. Hij vraagt naar de precieze klachten en hun verloop. Als hij aanwijzingen vindt voor een kwaadaardige tumor in het centrale zenuwstelsel, verwijst hij de patiënt meestal door naar een gespecialiseerd centrum voor kanker (oncologie) voor verder onderzoek. Artsen uit verschillende disciplines werken daar samen om de juiste diagnose te stellen. Hiervoor zijn een exact overzicht van de medische geschiedenis (anamnese) en diverse onderzoeken noodzakelijk. Het belangrijkste :

MRI en CT

De beste manier om een medulloblastoom te visualiseren is magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Meestal wordt vóór het onderzoek een contrastmiddel in een ader van de patiënt geïnjecteerd. De tumor neemt dit contrastmiddel op en licht onregelmatig op in het MRI-beeld. Hierdoor kun je de locatie, grootte en omvang heel goed bepalen. Omdat een medulloblastoom zich ook in het wervelkanaal kan verspreiden, wordt ook een opname van het hoofd gemaakt.

Als een MRI om bepaalde redenen niet mogelijk is of als een snelle diagnose moet worden gesteld vanwege een noodsituatie, worden de hersenen gevisualiseerd met behulp van computertomografie (CT).

Onderzoek van de cerebrospinale vloeistof

Het cerebrale wateronderzoek (drankdiagnose) is een aanvulling op een gedetailleerde diagnose bij medulloblastoom. De arts neemt met een fijne holle naald wat hersenvocht, meestal uit het wervelkanaal (lumbale punctie). Het monster wordt onderzocht op tumorcellen en dus op de aanwezigheid van uitzaaiingen in het ruggenmerg.

biopsie

Daarnaast wordt meestal een weefselmonster uit de tumor genomen (biopsie) en onder een microscoop onderzocht. Dit is nodig om de vervolgtherapie voor de patiënt optimaal te kunnen ontwerpen.

Medulloblastoom: behandeling

Vanwege de maligniteit vereist medulloblastoom een snelle en intensieve behandeling.

Medulloblastoom: operatie

De voorkeursbehandeling voor medulloblastoom is een operatie. De chirurgen proberen indien mogelijk de hele tumor te verwijderen. Omdat het medulloblastoom meestal in de omliggende hersenstructuren groeit, kan dit doel bijna nooit worden bereikt. Daarom zijn er altijd nog verdere behandelingen na een operatie.

Medulloblastoom: bestraling en chemotherapie

Als er geen tumorafzettingen (metastasen) zijn, worden kinderen drie tot vijf jaar na de operatie in het gebied van het hoofd en het ruggenmerg bestraald en vervolgens behandeld met chemotherapeutische middelen. Dit zou ook individuele tumorcellen in de cerebrale waterwegen moeten vernietigen.

Als het medulloblastoom al is uitgezaaid, wordt een individueel en intensiever behandelplan ontwikkeld.

Kinderen jonger dan drie tot vijf jaar mogen indien mogelijk niet worden bestraald. Direct na de operatie krijgt u chemotherapie. In de meeste gevallen worden verschillende medicijnen die de kankercellen zouden moeten doden, met elkaar gecombineerd. Voorbeelden zijn chemotherapie medicijnen zoals vincristine, CCNU en cisplatine.

Shunt implantatie

Soms blokkeert het medulloblastoom de cerebrale waterwegen. Als deze ook na een operatie niet meer kunnen worden geopend, moet het hersenwater kunstmatig worden afgevoerd. Hiervoor plaatsen de chirurgen een buisje in de cerebrale waterwegen (liquorshunt). Het hersenwater kan dan ofwel in een buitencontainer of in het lichaam wegvloeien. In 80 procent van de gevallen hoeft de liquorshunt niet permanent aan te staan. Zodra het hersenwater uit zichzelf voldoende wegloopt, kan het weer worden afgevoerd.

Begeleidende therapiemaatregelen

Daarnaast kunnen intracraniële drukklachten worden behandeld met het cortisonepreparaat dexamethason. Meestal wordt het gebruikt tijdens de periode van chirurgie en bestralingstherapie.

Afhankelijk van de symptomen kan de acute behandeling in het ziekenhuis gevolgd worden door revalidatiemaatregelen. De meeste ziekenhuizen bieden ook psychosociale zorg aan patiënten en hun families.

Onderzoek en behandeling

Meer informatie over onderzoek en behandeling leest u in het artikel Hersentumor.

Medulloblastoom: ziekteverloop en prognose

Het verloop van de ziekte en de prognose voor een medulloblastoom zijn afhankelijk van verschillende criteria. Het is gunstig als de tumor operatief geheel verwijderd kan worden, er geen uitzaaiingen zijn en er geen tumorcellen in het hersenvocht zitten. Als er na de operatie losse tumorcellen in het hoofd achterblijven, kan de tumor weer aangroeien (recidief). Recidieven treden meestal op in de eerste drie jaar, maar kunnen in zeldzame gevallen tien jaar na succesvolle therapie optreden. Daarom moeten bij alle patiënten jaren na een succesvolle therapie controles worden uitgevoerd. Met intensieve therapie kan vandaag meer dan de helft van de kinderen met medulloblastoom worden genezen.

Tags: paddenstoel vergif planten de gezondheid van mannen anatomie