Craniofaryngioom

Ricarda Schwarz studeerde geneeskunde in Würzburg, waar ze ook promoveerde. Na een breed scala aan taken in de medische praktijkopleiding (PJ) in Flensburg, Hamburg en Nieuw-Zeeland, werkt ze nu in de neuroradiologie en radiologie in het Universitair Ziekenhuis Tübingen.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Het craniofaryngioom is een goedaardige tumor in het hoofd. Het komt vooral voor bij kinderen en veroorzaakt hormonale onevenwichtigheden, gezichtsstoornissen en/of hoofdpijn. Chirurgie en medicamenteuze therapie kunnen deze hersentumor in veel gevallen genezen. Hier leest u alles wat u moet weten over craniofaryngioom.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. D43C71D33

Craniofaryngioom: beschrijving

Het craniofaryngioom is een goedaardige tumor in het hoofd. Het ontwikkelt zich uit celresten van de embryonale ontwikkeling. Omdat het craniofaryngioom zeer langzaam groeit, treden de eerste symptomen meestal op bij kinderen tussen de vijf en tien jaar. Maar ook volwassenen kunnen deze tumor ontwikkelen. Het komt het meest voor tussen de leeftijd van 50 en 75 jaar. Over het algemeen is het craniofaryngioom echter vrij zeldzaam. Bij kinderen maakt het vijf tot tien procent uit, bij volwassenen slechts drie tot vijf procent van alle tumoren in de schedel.

Artsen maken onderscheid tussen twee vormen van craniofaryngioom:

• Het onvermurwbaar craniofaryngioom treft vooral kinderen en adolescenten. Het wordt afgewisseld met vele kleine, vaak met vloeistof gevulde insluitsels. Daarnaast zijn er hoorncellen en calcium, die vaak goed te zien zijn bij beeldvormingsprocedures.
• Papillair craniofaryngioom komt vooral voor bij volwassenen. Het verhoornt of verkalkt zelden.

Ondanks hun verschillen worden beide soorten tumoren gelijk behandeld.

Craniofaryngioom: symptomen

Hoewel het in feite een goedaardige tumor is, kan het craniofaryngioom, afhankelijk van de locatie en grootte, soms gevaarlijke symptomen veroorzaken. Als het bijvoorbeeld op de oogzenuw drukt, kunnen er visuele stoornissen optreden. Meestal falen de buitenste visuele velden als eerste. Grotere tumoren kunnen er zelfs voor zorgen dat de getroffenen blind worden.

De vroege tekenen van een craniofaryngioom zijn vaak veranderingen in persoonlijkheid, concentratie en geheugen, vaak maanden voor de diagnose. Bij kinderen is de eerste opvallende aanwezigheid van de tumor een groeistoornis of het niet doorkomen van de puberteit. De redenen hiervoor zijn stoornissen in de hormonale balans:

Hormonale aandoeningen veroorzaakt door een craniofaryngioom

Het craniofaryngioom kan de functie van de hypofyse (hypofyse) en die van het overkoepelende centrum (hypothalamus) verstoren. Beide produceren hormonen, die op hun beurt de productie van hormonen in andere klieren in het lichaam (zoals de schildklier) reguleren. Het craniofaryngioom kan uiteindelijk de vorming van verschillende hormonen in het lichaam beïnvloeden en vervolgens een breed scala aan klachten veroorzaken. De meest voorkomende zijn kleine gestalte, obesitas (dipositas), diabetes insipidus en eetstoornissen.

Groeistoornissen zoals een kleine of grote gestalte kunnen optreden wanneer het craniofaryngioom de productie van groeihormoon in de hypofyse beïnvloedt. Bij volwassenen kan dit leiden tot aandoeningen van het lipidenmetabolisme en acromegalie (vergrote tenen, vingers, kin en neus, hoge bloeddruk, toegenomen zweten, enz.).

Overgewicht en ondergewicht, osteoporose en meer of minder beharing zijn mogelijke gevolgen als het craniofaryngioom de aanmaak van het stresshormoon cortisol in de bijnieren verstoort door de hypofyse aan te tasten.

Het craniofaryngioom kan ook de vochtbalans van het lichaam verstoren: dit wordt gereguleerd door het antidiuretisch hormoon (ADH), dat wordt gevormd in de hypothalamus, opgeslagen in de hypofyse en van daaruit in het bloed wordt afgegeven wanneer dat nodig is. Het zorgt ervoor dat er niet te veel water met de urine wordt uitgescheiden. Op deze manier beïnvloedt ADH ook het zoutgehalte in het bloed en de bloeddruk. Als de tumor een ADH-tekort veroorzaakt, ontwikkelt zich diabetes insipidus: bij deze hormoondeficiëntieziekte scheiden de getroffenen vele liters heldere urine (polyurie) uit en moeten ze veel drinken om niet uit te drogen (polydipsie).

De afgifte van vrouwelijke (oestrogenen) en mannelijke (testosteron) geslachtshormonen, die wordt aangestuurd door de hypofyse, kan ook een craniofaryngioom beïnvloeden. Mogelijke gevolgen zijn bijvoorbeeld dat de puberteit vertraagd of afwezig is, of de menstruatiebloeding wordt verstoord of gestopt.

Door de hypofyse te beïnvloeden, kan een craniofaryngioom ook de functie en hormoonsecretie van de schildklier aantasten. Zo kan een teveel aan schildklierhormonen leiden tot hartkloppingen, diarree en overmatig zweten. Als er daarentegen te weinig schildklierhormonen worden aangemaakt, bevriezen veel stofwisselingsprocessen. De getroffenen zijn koud, verstopt, moe en hebben geen motivatie.

Algemene symptomen van een hersentumor

Net als bij andere hersentumoren kunnen ook bij een craniofaryngioom symptomen optreden als hoofdpijn, misselijkheid, braken, spierverlamming en waterhoofd. Dergelijke symptomen treden meestal alleen op bij grote tumoren.

Craniofaryngioom: oorzaken en risicofactoren

Het craniopharyngioom ontstaat uit cellen die tijdens de embryonale ontwikkeling een verbindingskanaal vormden tussen de hersenen en de keel (ductus craniopharyngeus). Een craniofaryngioom kan ontstaan ​​uit restanten van deze cellen bij kinderen en volwassenen als gevolg van plotselinge, ongecontroleerde vermenigvuldiging. Het groeit in het zogenaamde Turkse zadel (Sella turcica). Dit is een benige holte in de voorste schedelbasis waarin de hypofyse zich bevindt. De twee oogzenuwen kruisen elkaar in de directe omgeving. De meeste symptomen van deze tumor zijn te wijten aan de verplaatsing van aangrenzende structuren.

Het is nog niet bekend waarom de cel degenereert en een craniofaryngioom vormt.

Craniofaryngioom: onderzoeken en diagnose

Als een craniofaryngioom wordt vermoed, is vooral een bezoek aan een endocrinoloog, een specialist in hormonale stoornissen, van belang. Hij zal de klachten van de patiënt uitgebreid laten beschrijven om eventuele aanwijzingen te krijgen voor een verstoring van bepaalde hormonen. Ook de meting van verschillende hormoonconcentraties in bloed, speeksel of urine is informatief.

De belangrijkste beeldvormende techniek voor een craniofaryngioom is magnetische resonantie beeldvorming (MRI). De exacte locatie en grootte van de tumor kan worden bepaald. Als een MRI om bepaalde redenen niet mogelijk is (bijvoorbeeld omdat de patiënt claustrofobie heeft of een pacemaker heeft), kan als alternatief computertomografie (CT) worden uitgevoerd. Ook hier kan een craniofaryngioom inclusief de typische calcificaties nauwkeurig worden weergegeven.

Een onderzoek door de oogarts dient om eventuele visuele stoornissen op te helderen. Een bezoek aan de neuroloog (neuroloog) is nodig als de patiënt een verhoogde intracraniale druk of hersenzenuwfalen heeft.

Craniofaryngioom: behandeling

Behandelingsopties voor craniofaryngioom omvatten medicamenteuze behandeling, chirurgie en bestralingstherapie. Het exacte therapieplan wordt individueel aangepast aan de patiënt.

Medicamenteuze behandeling voor craniofaryngioom is niet gericht op het uitroeien van de tumor (medicijnen kunnen dit niet). In plaats daarvan wordt een door de tumor veroorzaakt tekort aan hormonen gecompenseerd (hormoonvervangende therapie). Zo kunnen ADH, schildklier-, groei-, geslachts- en stresshormonen vervangen worden door medicijnen. De exacte dosering is niet zo eenvoudig, omdat de individuele hormonen in de loop van de dag en afhankelijk van de betreffende levensfase in verschillende hoeveelheden worden gevormd. Bij de dosering dient hier zo optimaal mogelijk rekening mee te worden gehouden. Dit vereist regelmatige controle van de behandeling.

Tijdens een operatie wordt getracht het craniofaryngioom zo volledig mogelijk te verwijderen. Toegang is bij voorkeur via de neus (transnasale operatie).

Soms is volledige verwijdering van de tumor echter niet mogelijk omdat het risico op complicaties te groot zou zijn (ontwikkeling van persoonlijkheidsstoornissen, blijvende diabetes insipidus, enz.). U verwijdert dus slechts een deel van de tumor en behandelt de resterende tumor met bestralingstherapie. Bestraling kan ook nuttig zijn bij een terugkerend craniofaryngioom (recidief) en om de met vocht gevulde holtes (cysten) in de tumor te legen.

Onderzoek en behandeling

Lees voor meer informatie over onderzoek en behandeling het artikel over hersenkanker.

Craniopharyngioom: ziekteverloop en prognose

De prognose van een craniofaryngioom hangt grotendeels af van de vraag of het vroeg wordt ontdekt en volledig operatief kan worden verwijderd. Op de lange termijn is het zeer goed voor kleine, compacte en gemakkelijk verwijderbare tumoren. Echter, 80 tot 90 procent van de patiënten moet de rest van hun leven bestaande hormoonstoringen compenseren met behulp van hormoonvervangende preparaten.

Als een craniofaryngioom wordt behandeld met een operatie en daaropvolgende bestraling, is het genezingspercentage na tien jaar 70 tot 83 procent. Een langdurig gevolg van de bestraling kunnen ook hormoonstoringen zijn, die voor de rest van het leven met medicijnen moeten worden behandeld.

Aandoeningen van het gezichtsvermogen, het geheugen en het geheugen die vóór de operatie bestonden, kunnen meestal niet door de operatie worden verholpen.

Ongeveer 30 procent van de patiënten met craniofaryngioom is ernstig zwaarlijvig. Het risico op secundaire ziekten zoals diabetes mellitus en hartaandoeningen is daarom hoog.

In het algemeen geldt het volgende: Patiënten met een craniofaryngioom zijn afhankelijk van levenslange nazorg - niet alleen vanwege de hormoonvervangende therapie die veel patiënten nodig hebben en het risico op complicaties door obesitas. Het hoge terugvalpercentage bij craniofaryngioom mag niet worden onderschat.

Tags:  preventie Baby Kind symptomen