Kabelbaan myelose

Clemens Gödel is freelancer voor het medische team van

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Funiculaire myelose (kabelbaanziekte) is een ziekte van het centrale zenuwstelsel, met name het ruggenmerg. De oorzaak is meestal een vitamine B12-tekort. De ziekte begint meestal verraderlijk met gevoelige stoornissen in de benen, die leiden tot een onvaste gang. Funiculaire myelose wordt behandeld met vitamine B12. Lees hier meer over de symptomen, diagnose en therapie van funiculaire myelose.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. E53

Funiculaire myelose: beschrijving

Funiculaire myelose (kabelbaanziekte) is een zeldzame aandoening die vooral mensen tussen de 50 en 70 jaar treft. Kenmerkend is (omkeerbare) schade aan het achterste deel van het ruggenmerg (achterste koord). Het ruggenmerg loopt beschermd in het wervelkanaal van het stuitje naar het hoofd en maakt deel uit van het centrale zenuwstelsel.

In de meeste gevallen wordt funiculaire myelose veroorzaakt door een vitamine B12-tekort (hypovitaminose). Vitamine B12 (ook wel cobalamine genoemd) heeft verschillende functies in het lichaam. Het is belangrijk voor de zenuwcellen, rode bloedcellen en de eiwit- en nucleïnezuurstofwisseling. De nucleïnezuren zijn de bouwstenen van de genetische samenstelling.

Mensen nemen vitamine B12 voornamelijk op via zuivelproducten, vlees, eieren en volkorenproducten. De vitamine kan in relatief grote hoeveelheden en jarenlang in het lichaam worden opgeslagen. Het belangrijkste geheugen bevindt zich in de lever. Funiculaire myelose treedt meestal op wanneer deze winkels volledig zijn uitgeput.

Funiculaire myelose: symptomen

Funiculaire myelose ontwikkelt zich meestal langzaam, maar zelden snel en acuut. Allereerst wordt een vitamine B12-tekort merkbaar door bloedarmoede (pernicieuze anemie). Bij deze vorm van bloedarmoede zijn de rode bloedcellen vergroot (megaloblastisch) en hebben ze een verhoogde concentratie van het bloedpigment hemoglobine (hyperchroom).

Funiculaire myelose is een klinisch beeld met meerdere facetten. Vooral het ruggenmerg wordt aangetast, maar ook de hersenen (encefalopathie). Schade aan de hersenen kan worden gezien in cognitieve stoornissen. De mentale symptomen variëren van vermoeidheid tot dementie en psychotische symptomen.

Sensorische stoornissen in de benen

In 90 procent van de gevallen veroorzaakt funiculaire myelose symmetrische en soms pijnlijke abnormale sensaties (paresthesie), die vaak in de benen beginnen. Verstoringen van het gevoel van positie, trillingen en aanraking zoals tintelingen en spelden en naalden zijn kenmerkend. Bovendien kan funiculaire myelose ook gepaard gaan met stoornissen in het gevoel van temperatuur en pijn. Deze sensorische stoornissen resulteren in een onvaste gang (verstandige ataxie). Bovendien raken de getroffenen snel vermoeid tijdens het lopen.

Funiculaire myelose leidt zelden tot motorische stoornissen in een vroeg stadium.

Spastische verlamming

Funiculaire myelose vordert en veroorzaakt na verloop van tijd verdere schade aan het ruggenmerg en de hersenen. Hierdoor worden de loopstoornissen in het verdere verloop duidelijker. Ten slotte is er ook nog een spastische verlamming van de benen en later van de armen.

Aandoeningen van de reflexen

De spierreflexen kunnen worden verhoogd of - in aanwezigheid van een polyneuropathie - verminderd door de myelose van de kabelbaan. Polyneuropathie is een aandoening die wordt gekenmerkt door schade aan een groot aantal zenuwen en kan ook optreden bij myelose van de kabelbaan.

Tegelijkertijd kunnen normaal niet bestaande reflexen, zoals de Babinski-reflex op de voetzool, worden geactiveerd. Dit is het geval wanneer de funiculaire myelosis ook het zogenaamde piramidale kanaal aantast. Dit is een belangrijke zenuwweg in het ruggenmerg die signalen van de hersenen naar de spieren stuurt.

Aandoeningen van de blaas, darmen en seksuele functie

In ongeveer een kwart van alle gevallen leidt funiculaire myelose tot blaasklachten. Dit omvat een aanvankelijk verhoogde drang om te urineren, die zich later kan ontwikkelen tot incontinentie. Ook de functie van het rectum kan verstoord zijn. In sommige gevallen is er ook een dreiging van impotentie.

Verdere gevolgen van het vitamine B12-tekort

Funiculaire myelose en bloedarmoede zijn niet de enige gevolgen van vitamine B12-tekort. Daarnaast treedt ook schade op aan de slijmvliezen, die vitamine B12 nodig hebben. Vooral ontstekings- en pijnlijke weefselkrimp op de tong (Hunter glossitis) is merkbaar.

Bovendien kan homocysteïnemie optreden: het aminozuur homocysteïne kan niet worden gemetaboliseerd vanwege het vitamine B12-tekort, waardoor de concentratie in het bloed toeneemt. Deze ziekte leidt tot gevaarlijke vaatschade.

Funiculaire myelose: oorzaken en risicofactoren

Funiculaire myelose wordt meestal veroorzaakt door een vitamine B12-tekort, meer zelden door een foliumzuurtekort. In individuele gevallen is een kopertekort verantwoordelijk voor de symptomen. Bij een vitamine B12-tekort is de bloedspiegel van de vitamine lager dan 150 picogram per milliliter (pg/ml).

Schade in het ruggenmerg

De funiculaire myelosis treft in eerste instantie vooral het achterste gebied (achterste koord) van het ruggenmerg. Naarmate de ziekte vordert, kan deze zich uitbreiden, bijvoorbeeld naar de zogenaamde achterste koorden.

Het ruggenmerg bestaat voornamelijk uit de zogenaamde grijze stof, de zenuwcellichamen en de witte stof waarin zich de zenuwuitlopers bevinden. De zenuwuitlopers zijn ingesloten in een vetrijke omhulling (myelineschede) om de overdracht van elektrische signalen te verbeteren. Funiculaire myelosis wordt geassocieerd met zwelling van deze myeline-omhulsels. De zwelling is omkeerbaar met vroege behandeling.

Maar net als bij multiple sclerose kan ook de bekleding beschadigd raken (demyelinisatie). In de loop van het proces kunnen de zenuwbanen verder en onomkeerbaar worden vernietigd.

Kruipende start

Een vitamine B12-tekort en dus kabelspoormyelose ontwikkelt zich meestal langzaam, omdat het lichaam de vitamine in relatief grote hoeveelheden (tot vier milligram) kan opslaan. Aangezien de dagelijkse behoefte slechts enkele microgrammen is, kan de winkel jarenlang van voldoende vitamine B12 voorzien. Cobalaminetekort kan verschillende oorzaken hebben.

Vitamine B12-tekort door onvoldoende inname

Dieet is alleen in zeldzame gevallen verantwoordelijk voor vitamine B12-tekort. Een strikt vegetarisch of veganistisch dieet kan leiden tot een verlaagd vitamine B12-gehalte in het bloed. Daarnaast kan bij chronisch alcoholmisbruik en anorexia nervosa een vitamine B12-tekort en daarmee kabelspoormyelose optreden. Voedingsgerelateerde vitaminetekorten zijn ook mogelijk op oudere leeftijd.

Vitamine B12-tekort door een gebrek aan absorptie

Het gebrek aan vitamine B12 en dus de myelose van de kabelbaan wordt meestal veroorzaakt door onvoldoende opname van vitamine B12 in het maagdarmkanaal. Deze zogenaamde resorptiestoornis ontstaat in 80 procent van de gevallen door een gebrek aan een transporteiwit dat nodig is voor de opname van de vitamine. Dit eiwit wordt intrinsieke factor genoemd. Het bindt zich aan vitamine B12 en brengt het naar speciale aanlegpunten (receptoren) in de dunne darm, waar de vitamine in het bloed kan worden opgenomen.

De intrinsieke factor wordt gevormd en uitgescheiden door bepaalde cellen in het maagslijmvlies. Bij sommige maagaandoeningen (zoals chronische atrofische gastritis) of nadat een deel van de maag is verwijderd, kan het zijn dat er onvoldoende intrinsieke factor meer wordt aangemaakt. Dan is er op de lange termijn een risico op funiculaire myelose.

Bovendien verstoort gastritis vaak de maagzuursecretie: hierdoor kan cobalamine niet vrijkomen uit de dierlijke eiwitten in het voedsel waaraan het is gebonden. Dan kan het niet in het bloed worden opgenomen. Dit kan zelfs gebeuren na jarenlang gebruik van zuurremmers (zoals omeprazol).

Bij darmziekten of gedeeltelijke verwijdering van de dunne darm kan ook de opname van vitamine B12 worden belemmerd.Mogelijke oorzaken hierbij zijn chronische darmontstekingen (zoals colitis ulcerosa), tuberculose-infecties, glutenintolerantie, amyloïdose en ook bindweefselaandoeningen.

Vitamine B12-tekort door verhoogde consumptie

Een verhoogde consumptie van vitamine B12 is slechts in zeldzame gevallen verantwoordelijk voor funiculaire myelose. De behoefte en dus de consumptie van cobalamine neemt toe tijdens zwangerschap en borstvoeding. Ook infectieziekten veroorzaakt door schimmels, bacteriën of vissenlintwormen kunnen een verhoogde behoefte aan vitamines hebben. Hetzelfde geldt voor ziekten met een hoge celregeneratie (zoals kanker).

Vitamine B12-tekort door verminderd gebruik

Zelfs bij voldoende inname en opname kan er een vitamine B12-tekort ontstaan, en dat is wanneer het gebruik van de vitamine wordt verstoord. Dit gebeurt bijvoorbeeld wanneer er antistoffen tegen vitamine B12 worden gevormd, te veel lachgas wordt ingeademd (bijvoorbeeld tijdens anesthesie) of er sprake is van aangeboren stoornissen in het vitaminegebruik. Zo leidt een aangeboren afwijking in het vitamine B12-transporteiwit transcobalamine tot opname- en transportstoornissen met deficiëntieverschijnselen, hoewel de bloedconcentratie van de vitamine in veel gevallen normaal is.

Foliumzuurtekort

In enkele gevallen ontwikkelt zich funiculaire myelose als gevolg van een gebrek aan foliumzuur. Dit kan (zoals het gebrek aan cobalamine) het gevolg zijn van onvoldoende inname, verminderde opname, verminderd gebruik en verhoogde consumptie:

Een onvoldoende inname van foliumzuur kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt door chronisch alcoholgebruik of anorexia. De opname in de darm kan verstoord zijn door chronische darmziekten (zoals de ziekte van Crohn, coeliakie), levercelbeschadiging of bepaalde medicijnen (zoals orale anticonceptiva of de pijnstiller acetylsalicylzuur). Het gebruik van foliumzuur kan ook worden aangetast door bepaalde medicijnen (zoals geneesmiddelen tegen kanker) of in het geval van aangeboren stoornissen in de foliumzuurstofwisseling. Net als bij vitamine B12 is er een verhoogde consumptie van foliumzuur tijdens zwangerschap en borstvoeding, evenals bij ziekten met een hoge celvorming (zoals kanker).

Funiculaire myelose: onderzoeken en diagnose

De symptomen van funiculaire myelosis zorgen ervoor dat de meeste mensen hun huisarts of neuroloog bezoeken.

Verzamelen van de medische geschiedenis (anamnese)

Eerst verzamelt de arts de medische geschiedenis (anamnese) in een gesprek met de patiënt. Hij vraagt ​​bijvoorbeeld naar het begin, de aard en de omvang van de klachten.

Fysiek onderzoek

Als onderdeel van het lichamelijk onderzoek zal de arts de verschillende kwaliteiten van gevoeligheid (zoals houding, aanraking, trillingen, pijn en temperatuursensatie) controleren. Daarnaast worden de reflexen gecontroleerd. Als myelose wordt vermoed, ligt de focus van het onderzoek meestal op de benen, omdat hier de symptomen meestal het duidelijkst zijn.

Bloed Test

De bloedtest is van bijzonder belang voor de diagnose van "funiculaire myelosis". Er zijn vaak tekenen van bloedarmoede veroorzaakt door vitaminegebrek. In dit verband zijn de volgende parameters van belang:

• Bloedcellen: aantal en uiterlijk worden geanalyseerd.
• Vitamine b12
• Foliumzuur
• Holo-transcobalamine: dit is een vroege marker van vitamine B12-tekort. Een lagere waarde geeft aan dat er meer vitamine B12 wordt geconsumeerd dan wordt geconsumeerd.
• Methylmalonzuur: een verhoogd gehalte aan methylmalonzuur duidt op een vitamine B12-tekort.
• Intrinsieke factor antistoffen: Ze maken de intrinsieke factor onbruikbaar en belemmeren zo de opname van vitamine B12.
• Pariëtale celantilichamen: De pariëtale cellen van het maagslijmvlies produceren de intrinsieke factor. Antilichamen tegen deze cellen belemmeren dus de aanmaak van het eiwit.
• Indirect bilirubine
• cholesterol

Magnetische resonantie beeldvorming (MRI)

Om de schade aan het ruggenmerg nader te analyseren, wordt een beeld gemaakt met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Kenmerkend voor een funiculaire myelosis zijn afwijkingen in het achterste (achterste koord) en lateraal achterste (achterste koord) gebied van het ruggenmerg.

Neurofysiologische onderzoeken

Om zenuwbeschadiging door funiculaire myelose nauwkeuriger te onderzoeken, kunnen neurofysiologische onderzoeken worden uitgevoerd, bijvoorbeeld elektromyografie (EMG, meting van elektrische spieractiviteit). Funiculaire myelosis kan samen met polyneuropathie optreden, die deze tests kunnen identificeren.

Schilling-test (vitamine B12-absorptietest)

Bij vermoeden van funiculaire myelose wordt soms de Schilling-test (vitamine B12-absorptietest) uitgevoerd. Hiervoor moet de patiënt radioactief gelabelde vitamine B12 nemen. Gedurende de volgende 24 uur wordt zijn urine verzameld en geanalyseerd om te zien hoeveel van de radioactief gelabelde vitamine is uitgescheiden. Als het lager is dan vijf procent, duidt dit op een absorptiestoornis.

Om te voorkomen dat radioactief gelabeld cobalamine in het lichaam wordt opgeslagen, wordt de patiënt tijdens de test met ongelabelde vitamine B12 in een spier geïnjecteerd. Het verzadigt het lichaamsweefsel met cobalamine.

Als het testresultaat wijst op een stoornis in de opname van vitamine B12, kan het onderzoek op iets andere manieren worden herhaald voor een preciezere verduidelijking. Naast het radioactief gelabelde cobalamine krijgt de patiënt ook intrinsieke factor, het transporteiwit van de vitamine. Als de uitscheiding van radioactief cobalamine nog steeds verminderd is, wordt de opname van de vitamine in de dunne darm verstoord. Als de uitscheiding normaliseert, was een gebrek aan intrinsieke factor de reden voor de verminderde vitamine-inname.

Het gebruik van de Schilling-test bij vermoede funiculaire myelose is echter controversieel en wordt soms als overbodig beschouwd.

Sternale punctie

Om bloedarmoede verder te onderzoeken kan de arts een zogenaamde sternale punctie uitvoeren. Hiervoor neemt hij met een fijne naald wat beenmerg uit het borstbeen van de patiënt om dit in het laboratorium te laten analyseren.

Verduidelijking van gastritis

Chronische gastritis kan zich ontwikkelen bij pernicieuze anemie, zoals bij een vitamine B12-tekort. Dit resulteert in spijsverteringsproblemen en, op zijn beurt, vitaminetekorten, omdat er onvoldoende zoutzuur in de maag wordt uitgescheiden voor de spijsvertering ("histamine-refractaire anaciditeit"). Gastritis moet daarom worden onderzocht door een gastro-enteroloog.

Uitsluiting van andere ziekten

De symptomen van funiculaire myelosis zijn vergelijkbaar met een aantal andere ziekten, waarmee rekening moet worden gehouden bij het stellen van een diagnose. De belangrijkste alternatieve diagnose is multiple sclerose. Andere zogenaamde differentiële diagnoses zijn ontsteking van het ruggenmerg (myelitis), lupus erythematosus, sarcoïd, spierziekten (myelopathieën) en infectieziekten van het ruggenmerg.

Funiculaire myelose: behandeling

Funiculaire myelosis vordert gestaag zonder therapie en kan blijvende schade achterlaten. Het moet daarom zo vroeg mogelijk worden behandeld. Op welke manier hangt af van de oorzaak van de ziekte.

Funiculaire myelose: therapie voor vitamine B12-tekort

Funiculaire myelose wordt meestal gekenmerkt door het feit dat alle lichaamsreserves voor vitamine B12 zijn geleegd. De behandeling begint daarom met de zogenaamde verzadiging, wat betekent: in eerste instantie moet niet alleen de acute dagelijkse behoefte aan cobalamine (twee tot vijf microgram) worden gedekt, maar moeten ook de voorraden worden bijgevuld. Voor dit doel wordt gedurende de eerste twee weken van de therapie gewoonlijk één milligram vitamine B12 dagelijks in de spier geïnjecteerd.

Vervolgens wordt, als onderdeel van de langdurige therapie, het vitaminetekort (en dus de funiculaire myelose) behandeld met cobalamine-injecties een of twee keer per week of zelfs maar een keer per maand. Als alternatief voor de injecties zijn er ook vitamine B12 tabletten.

Funiculaire myelosis: therapie voor foliumzuurdeficiëntie

Als de funiculaire myelosis wordt veroorzaakt door een foliumzuurtekort, wordt 15 milligram foliumzuur per dag acuut in de spier geïnjecteerd. Na drie tot vijf dagen kunt u overschakelen op tabletten, die twee tot drie keer per dag moeten worden ingenomen. De foliumzuurvoorraad is meestal na ongeveer twee weken weer aangevuld.

In het verdere verloop is een evenwichtige voeding vaak voldoende om het foliumzuurgehalte in het lichaam op peil te houden. Anders, of in situaties met een verhoogde behoefte aan foliumzuur (zoals tijdens de zwangerschap), kan foliumzuur meerdere keren per dag worden ingenomen.

Acute behandeling met foliumzuur en vitamine B12

De gecombineerde toediening van foliumzuur en vitamine B12 mag alleen in acute gevallen worden gebruikt, zolang de oorzaak van de funiculaire myelose nog niet bekend is. De toediening van foliumzuur kan de symptomen van het bloed verbeteren, maar in het geval van een vitamine B12-tekort kan het de neurologische symptomen veroorzaakt door de myelose van de kabelbaan niet voorkomen. Het gevolg kan zijn dat de toediening van foliumzuur een vitamine B12-tekort verhult en de door het cobalaminetekort veroorzaakte funiculaire myelose niet vroegtijdig wordt herkend en behandeld.

Funiculaire myelose: ziekteverloop en prognose

Vroeg beginnen met de behandeling is van cruciaal belang, omdat de symptomen van funiculaire myelose alleen kunnen afnemen als er geen blijvende schade is aan de zenuwcelverlengingen (axonen).

De symptomen kunnen aanvankelijk onmiddellijk na het starten van de behandeling verergeren. De therapie moet nog steeds worden voortgezet.

De therapie veroorzaakt vrijwel altijd binnen enkele dagen tot weken op zijn minst een verbetering van de symptomen. Als er echter na drie maanden geen verbetering merkbaar is, moet de diagnose "funicular myelosis" worden gecontroleerd.

Symptomen die al maanden of zelfs jaren bestaan, verdwijnen meestal niet volledig. Bij een niet onaanzienlijk aantal patiënten met funiculaire myelosis blijven ondanks succesvolle therapie restsymptomen - vaak gering - bestaan.

Tags:  tcm voetverzorging verdovende middelen