Amaurose

en Martina Feichter, medisch redacteur en bioloog Bijgewerkt op

Mareike Müller is freelance schrijver op de medische afdeling van en assistent-arts voor neurochirurgie in Düsseldorf. Ze studeerde humane geneeskunde in Maagdenburg en deed veel praktische medische ervaring op tijdens haar verblijf in het buitenland op vier verschillende continenten.

Meer over de experts

Martina Feichter studeerde biologie met een keuzevak farmacie in Innsbruck en verdiepte zich ook in de wereld van geneeskrachtige planten. Van daaruit was het niet ver meer naar andere medische onderwerpen die haar tot op de dag van vandaag boeien. Ze volgde een opleiding tot journalist aan de Axel Springer Academy in Hamburg en werkt sinds 2007 voor - eerst als redacteur en sinds 2012 als freelance schrijver.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Amaurose (amaurosis, blindheid) is wanneer een of beide ogen geen licht kunnen waarnemen. Deze blindheid kan aangeboren zijn of het gevolg zijn van een ziekte. Dienovereenkomstig kunnen, afhankelijk van de oorzaak van de amaurose, verdere klachten optreden. Bovendien kan blindheid, afhankelijk van de oorzaak, permanent of van korte duur zijn. Lees hier alles wat u moet weten over amaurose.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. G45H54

Amaurose: beschrijving

De technische term amaurose (amaurosis) staat voor blindheid, d.w.z. het volledig onvermogen om licht in één of beide ogen waar te nemen. Dit komt overeen met de wetenschappelijke definitie van blindheid.

Wat verstaat de wetgever onder blindheid en slechtziendheid?

Volgens de wet komt blindheid van nature voor bij alle mensen met amaurose. Daarnaast worden echter ook die mensen geclassificeerd als blinden bij wie de gezichtsscherpte in het betere oog minder is dan 0,02 (normale waarde: 1,0), zelfs met bril of contactlenzen - de betrokken personen zien minder dan twee procent van wat een normaal ziende persoon kan waarnemen.

Volgens de wet worden mensen ook als blind beschouwd als hun gezichtsveld minder dan vijf graden is. Artsen verwijzen naar het gebied van de omgeving dat kan worden gezien zonder het hoofd te bewegen als het gezichtsveld.

Anderzijds spreekt de wetgever van een visuele beperking als iemand ondanks een bril of contactlenzen een gezichtsscherpte van meer dan 0,05 en maximaal 0,30 in het betere oog heeft. De betrokkene kan tussen de vijf en 30 procent waarnemen van wat een persoon met een normaal gezichtsvermogen ziet. Als de gezichtsscherpte in het betere oog meer beperkt is tot een bereik tussen 0,02 en 0,05 (dus tussen twee en vijf procent), stelt de wetgever een ernstige visuele beperking vast.

Blindheid: frequentie

In tegenstelling tot sommige andere landen legt Duitsland niet centraal vast hoeveel mensen met blindheid of slechtziendheid er in dit land zijn. Een WHO-enquête over de prevalentie van blindheid en slechtziendheid voor 2002 geeft een geschatte schatting voor Duitsland: volgens dit waren er in 2002 ongeveer 1,2 miljoen blinden en slechtzienden in dit land.

Hoeveel van hen moeten als blind worden geclassificeerd en hoeveel als slechtziend kan niet worden gezegd - de WHO categoriseert blindheid en slechtziendheid anders dan de Duitse wetgever. Daarom kan alleen het totale aantal worden gebruikt om conclusies te trekken over Duitse omstandigheden.

De incidentie van blindheid in andere delen van de wereld varieert sterk. Vergeleken met geïndustrialiseerde landen komt blindheid vaker voor in ontwikkelingslanden omdat verschillende infectieziekten die het gezichtsvermogen bedreigen hier wijdverbreid zijn. Deze omvatten vooral:

• Trachoom: een bacteriële ooginfectie veroorzaakt door bepaalde chlamydia. Meest voorkomende oorzaak van blindheid wereldwijd.
• Onchocerciasis ("rivierblindheid"): een vorm van filariasis (spoelworminfectie). Tweede belangrijkste oorzaak van blindheid wereldwijd.

Twee andere ziekten die leiden tot amaurose zullen voornamelijk in het volgende worden overwogen:

• Amaurose fugax (vluchtige blindheid, inclusief tijdelijke blindheid)
• Aangeboren amaurose van Leber (Amaurosis congenita Leber)

Amaurose: symptomen

Als een patiënt aan amaurose lijdt, kan hij niets meer zien in het aangedane oog. Afhankelijk van de oorzaak van deze blindheid kunnen verschillende andere symptomen optreden.

Symptomen van amaurose fugax

Bij amaurose fugax wordt iemand plotseling een paar minuten blind, bijna altijd aan één oog. Er is geen pijn. Deze tijdelijke blindheid kan onder andere een beroerte inluiden en gepaard gaan met andere neurologische afwijkingen zoals plotselinge hemiplegie.

Symptomen van aangeboren amaurose van Leber

In het geval van aangeboren amaurose van Leber is er blindheid of ernstige visuele beperking in beide ogen - bij sommige getroffen mensen al vanaf de geboorte, bij anderen ontwikkelt het verlies van het gezichtsvermogen zich binnen het eerste levensjaar. Soms drukken kinderen met aangeboren amaurose van Leber herhaaldelijk met hun vingers op hun ogen, omdat ze in ieder geval lichtflitsen zo waarnemen.Dit staat bekend als het oculodigitale fenomeen.

Bovendien hebben patiënten vaak last van onwillekeurige oogtrillingen (nystagmus), scheelzien (strabisme) en verziendheid. Bovendien kan aangeboren amaurose van Leber gepaard gaan met cataract (troebeling van de ooglens, ook wel cataract genoemd) of keratoconus (uitsteeksel van het hoornvlies van het oog).

Amaurose: oorzaken en risicofactoren

Er zijn verschillende ziekten die amaurose kunnen veroorzaken. De risicofactoren zijn dienovereenkomstig variabel. De meest voorkomende oorzaken van blindheid in Europa zijn:

• Diabetes mellitus (diabetische netvliesziekte)
• Leeftijdsgebonden maculaire degeneratie (verlies van het scherpste zicht op het netvlies)
• Glaucoom (glaucoom)
• blessures
• Ontstekingen, bijv. ontsteking van de iris (uveïtis)
• Netvliesloslating (ablatio retinae)

Dat gezegd hebbende, er zijn specifieke redenen die kunnen leiden tot verschillende soorten amaurose. Deze worden hieronder beschreven.

Amaurose fugax: oorzaken

Meestal is de reden voor de vluchtige blindheid een kortdurende verminderde bloedtoevoer naar het netvlies: een bloedstolsel dat is weggespoeld, kan de centrale slagader van het netvlies tijdelijk blokkeren (arteria centralis retinae). Als gevolg van deze micro-embolie (afsluiting van een klein bloedvat door een aangespoeld stolsel) kan de patiënt gedurende enkele minuten niets in het aangedane oog zien.

Meestal is het bloedstolsel afkomstig van de halsslagader die is vernauwd door verharding van de slagaders (arteriosclerose): Bij arteriosclerose vormen zich vetafzettingen (plaques) op de binnenwand van de bloedvaten. Op deze plaques kunnen zich gemakkelijk bloedstolsels vormen, die losraken en met de bloedbaan naar de centrale slagader van het netvlies kunnen worden vervoerd. Als ze deze of hun takken verstoppen, resulteert tijdelijke blindheid in het aangedane oog. Het kan een waarschuwingssignaal zijn voor een beroerte of een TIA (voorbode van een beroerte) - de losgemaakte bloedstolsels uit de halsslagader kunnen ook hersenvaten verstoppen.

Bij mensen met bepaalde hartaandoeningen kunnen zich ook gemakkelijk bloedstolsels vormen (in het hart), die dan onder andere netvliesvaten kunnen afsluiten en zo tijdelijk gezichtsverlies kunnen veroorzaken. Deze ziekten omvatten bijvoorbeeld hartklepaandoeningen en atriale fibrillatie.

Andere mogelijke oorzaken van amaurose fugax zijn bijvoorbeeld:

• Ontsteking van de bloedvaten (vasculitis) zoals polyarteritis nodosa (een ontsteking van middelgrote slagaders) of temporale arteritis
• Bindweefselaandoeningen (collagenosen), met name lupus erythematosus

Risicofactoren voor amaurose fugax

De meest voorkomende oorzaak van amaurose fugax - arteriosclerose met micro-embolie in het netvlies - kan onder meer worden bevorderd door de volgende factoren:

• roken
• hoge bloeddruk
• verhoogd cholesterol
• Overgewicht of obesitas

Leber congenitale amaurose: oorzaken

Zoals de naam al doet vermoeden, is de aangeboren amaurose van Leber aangeboren (= aangeboren). Het wordt dus geërfd van de ouders op het kind. Tot nu toe zijn er verschillende genen gevonden waarvan de modificatie (mutatie) dit type blindheid kan veroorzaken. In sommige gevallen is de genetische informatie van één ouder voldoende om te leiden tot aangeboren leveramaurose bij het kind (autosomaal dominante overerving).In de meeste gevallen moet een kind echter een genmutatie van beide ouders erven om het te ontwikkelen ( autosomaal recessieve overerving).

Amaurose: onderzoeken en diagnose

De oogarts is de juiste contactpersoon als u met één of beide ogen niets kunt zien. Hij zal eerst uw medische geschiedenis opnemen door u verschillende vragen te stellen, zoals:

• Hoe lang bestaat het verlies van gezichtsvermogen?
• Zijn beide ogen aangetast door het verlies van gezichtsvermogen?
• Zijn uw ogen pijnlijk?
• Kent u onderliggende ziekten, zoals vaatziekten?
• Heeft u erfelijke ziekten in uw familie?

Vervolgens zal de arts uw ogen onderzoeken met behulp van verschillende methoden en apparaten. Het bepaalt de gezichtsscherpte (gezichtsscherpte) van elk oog. Om dit te doen, moet je bepaalde letters of cijfers op de muur op een vooraf bepaalde afstand herkennen, afwisselend het linker- en rechteroog bedekken.

Met behulp van een spleetlamponderzoek kan de arts verschillende delen van het oog nader bekijken. Een oftalmoscopie (funduscopy) kan ook informatief zijn. Hierdoor kan de fundus nader worden onderzocht. Electroretinografie (ERG) helpt bij het diagnosticeren van congenitale amaurose. De elektrische reactie van het netvlies op lichtflitsen wordt geregistreerd.

Bevindingen bij amaurose

Bij amaurose fugax zijn vaak kleine, fel glinsterende afzettingen te zien in de bloedvaten van het netvlies, die ze blokkeren. Om het vermoeden van deze vorm van blindheid te bevestigen en eventuele dreigende knelpunten in de bloedtoevoer naar de hersenen tijdig te herkennen, dienen een neuroloog en een vaatchirurg te worden ingeschakeld. Ze onderzoeken de slagaders die de hersenen van bloed voorzien enerzijds met een stethoscoop en anderzijds met echografie (echografie). Op deze manier kunt u mogelijke vernauwingen identificeren.

Amaurose veroorzaakt door de bloedstroom moet worden onderscheiden van andere mogelijke oorzaken van de acute verslechtering van het gezichtsvermogen (bijv. migraine, oogzenuwontsteking).

In het geval van aangeboren amaurose van Leber kan de oogarts naast het verlies van het gezichtsvermogen meestal de volgende bevindingen doen:

• Nystagmus (oogtrillingen)
• scheelzien (scheel)
• geen reactie van de pupillen op invallend licht
• aanvankelijk een onopvallend netvlies, later defecten in de pigmentatie van het netvlies en zijn bloedvaten

In het geval van deze erfelijke blindheid moet een kinderarts andere mogelijke ziekten die vaak daarnaast voorkomen, uitsluiten. Deze omvatten onder meer nieraandoeningen, epilepsie en verstandelijke beperkingen.

Amaurose: behandeling

Blindheid maakt het dagelijks leven veel moeilijker. Met behulp van verschillende hulpmiddelen kunnen blinden hun weg vinden in hun omgeving. Waaronder:

• Computerprogramma's die de informatie op het scherm hardop voorlezen
• Huishoudelijke apparaten die via geluiden communiceren met blinden, bijvoorbeeld wanneer een pan tot de rand gevuld is
• een witte stok om obstakels tijdens het lopen te identificeren

Daarnaast kunnen blindengeleidehonden de veiligheid onderweg vergroten doordat ze ook hogere obstakels kunnen detecteren zoals hangende brievenbussen die een geleidestok mist.

Therapie voor amaurose fugax

Vluchtige blindheid (amaurosis fugax) geneest meestal slechts enkele minuten voordat het gezichtsvermogen spontaan weer normaal wordt. Omdat het altijd moet worden gezien als een waarschuwingssignaal voor een op handen zijnde beroerte, is het belangrijk om op lange termijn de bloedtoevoer naar de bloedvaten naar de hersenen te verzekeren. Hiervoor is vaak zogenaamde bloedverdunning nodig: de patiënt krijgt medicijnen (zoals acetylsalicylzuur) die voorkomen dat het bloed gaat stollen en zo de bloedvaten vernauwen.

Daarnaast is een gezonde leefstijl van groot belang om een ​​mogelijk dreigend herseninfarct te voorkomen. Het omvat onder meer:

• Zich onthouden van nicotine
• regelmatige lichaamsbeweging
• goede controle van de bloedsuikerspiegel bij diabetes mellitus
• Verlaging van de bloeddruk bij hoge bloeddruk
• gezond eten

Als temporale arteritis wordt gediagnosticeerd als de oorzaak van amaurose fugax, moet de patiënt onmiddellijk worden behandeld met een cortisone-preparaat. Anders bestaat het risico op blijvende blindheid!

Therapie voor aangeboren amaurose van Leber

Als de aangeboren blindheid het gevolg is van een mutatie in het RPE65-gen, bestaat de mogelijkheid van gentherapie: De werkzame stof Voretigen Neparvovec wordt onder het netvlies geïnjecteerd. Dit moet ervoor zorgen dat patiënten zich beter kunnen oriënteren bij slechte lichtomstandigheden.

Verdere therapiemogelijkheden (ook tegen andere genmutaties) zijn nog onderwerp van onderzoek.

Amaurose: ziekteverloop en prognose

Afhankelijk van de oorzaak van de amaurose kan deze blijvend zijn of na korte tijd weer verdwijnen. De vluchtige blindheid (amaurosis fugax) duurt meestal slechts één tot vijf minuten en verdwijnt dan vanzelf.Als mogelijk waarschuwingssignaal voor een dreigende beroerte moet het echter altijd serieus worden genomen!

Amaurosis congenita lever is een ongeneeslijke ziekte. Getroffen kinderen worden vaak blind geboren of worden blind tijdens hun eerste levensjaar. In sommige gevallen blijft een klein deel van het gezichtsveld over, zodat patiënten zelfs kunnen leren lezen met de juiste visuele hulpmiddelen.

Tags:  gezonde voeten zwangerschap geboorte tcm