Pulmonale hypertensie

Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Pulmonale hypertensie (PH), ook bekend als pulmonale arteriële hypertensie (PAH) of pulmonale hypertensie, is een ziekte die ervoor zorgt dat de bloeddruk in de longcirculatie chronisch stijgt (pulmonale hypertensie). De bloedvaten in de longen zijn vernauwd, wat leidt tot een verhoogde weerstand van de bloedvaten en dus een verhoogde bloeddruk. Pulmonale hypertensie wordt meestal veroorzaakt door een chronische ziekte van het hart of de longen. Hier leest u hoe pulmonale hypertensie kan ontstaan ​​en hoe het wordt behandeld.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. I27

Pulmonale hypertensie: beschrijving

Pulmonale hypertensie (kortweg PH) is een ziekte waarbij de longvaten door verschillende oorzaken vernauwd zijn. Dit verhoogt de bloeddruk in de longcirculatie - dit wordt ook wel pulmonale hypertensie genoemd.

In de longcirculatie, ook wel de kleine bloedsomloop genoemd, gebeurt het volgende: Het bloed wordt van het hart naar de longen getransporteerd en weer terug. Het zuurstofarme bloed bereikt de longen vanuit de rechterkamer via de longstam, die is verdeeld in de rechter en linker longslagader. Daar wordt het weer verrijkt met zuurstof.

De vernauwde bloedvaten bij pulmonale hypertensie verhogen de weerstand in de longen. Dit maakt het moeilijk voor de rechter hartkamer om bloed door de longen te pompen. Het resultaat: de bloedstroom door de longslagaders wordt verstoord en de bloeddruk stijgt, de rechterkamer raakt steeds meer overbelast. Verdere gevolgen kunnen een stoornis in de bloedsomloop in de longen en een slechte zuurstofopname in de longen zijn. In de meest ernstige gevallen leidt pulmonale hypertensie tot hartfalen.

Pulmonale hypertensie veroorzaakt vaak in een vroeg stadium geen symptomen. Pas als de ziekte voortschrijdt, treden er symptomen op. Omdat het lichaam bij pulmonale hypertensie niet langer voldoende van zuurstof wordt voorzien, zijn de getroffenen ernstig beperkt in hun fysieke prestaties, snel uitgeput en klagen ze onder meer over symptomen zoals kortademigheid. Indien onbehandeld, kan pulmonale hypertensie fataal zijn.

In de geneeskunde wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire pulmonale hypertensie: In zeer zeldzame gevallen treedt pulmonale hypertensie op als een onafhankelijke ziekte (bijvoorbeeld door erfelijkheid), dan wordt het primaire of idiopathische pulmonale hypertensie (afgekort IPAH) genoemd. In de regel wordt pulmonale hypertensie echter veroorzaakt door chronische ziekten, bepaalde medicijnen of medicijnen.Dan is er sprake van secundaire pulmonale hypertensie.

Vroege detectie van de onderliggende ziekte is vooral belangrijk bij therapie, zodat de pulmonale hypertensie niet verder verergert. Pulmonale hypertensie wordt meestal behandeld met medicatie om pulmonale hypertensie te verminderen.

Pulmonale hypertensie: symptomen

Bij pulmonale hypertensie zijn de symptomen vaak afwezig in de vroege stadia van de ziekte. Pas naarmate de ziekte vordert, nemen de getroffenen symptomen waar. De verminderde zuurstoftoevoer naar de longen beperkt hun prestaties ernstig. Typische symptomen van pulmonale hypertensie zijn:

• inefficiëntie
• Snelle vermoeidheid
• kortademigheid
• duizeligheid
• Mogelijk plotseling, kort bewustzijnsverlies (syncope) tijdens lichamelijke inspanning
• Blauwachtige verkleuring van de huid en lippen (cyanose)
• pijn op de borst
• Zwelling door vochtophoping in de weefsels (oedeem), vooral in de benen

Enerzijds belemmeren de vernauwde vaten de zuurstoftoevoer naar de longen, anderzijds heeft het hart steeds meer kracht nodig om het bloed door de vaten te pompen. Het hart moet sneller kloppen en dit resulteert in een versnelde hartslag, die ook voelbaar is bij hartritmestoornissen. Het hart wordt steeds meer gestrest, vooral de rechterboezem en de rechterkamer worden aangetast. Rechts hartfalen (rechter hartfalen) kan zich ontwikkelen.

Pulmonale hypertensie: oorzaken en risicofactoren

Pulmonale hypertensie wordt gedefinieerd als een verhoging van de gemiddelde bloeddruk van de longslagader, de zogenaamde pulmonale arteriële druk (PAPm). Bij een gezond persoon is de gemiddelde pulmonale druk in rust lager dan 20 mmHg. Pulmonale hypertensie is aanwezig als de waarde stijgt boven 25 mmHg in rust en boven 30 mmHg tijdens inspanning.

De oorzaak van pulmonale hypertensie is een vernauwing van de longvaten, die het volume van de bloedvaten vermindert en de bloedstroom vermindert. De reden voor de vasoconstrictie is een disbalans tussen bepaalde boodschapperstoffen die de vasodilatatie of vasoconstrictie reguleren. De oorzaak van deze onbalans is tot nu toe onbekend. Cellen van de binnenste vaatwand (endotheelcellen), de binnenste laag en de gladde vasculaire spieren van de longslagaders worden in toenemende mate blootgesteld aan vaatvernauwende boodschapperstoffen (zoals endotheline, serotonine, tromboxaan). Tegelijkertijd zijn vaatverwijdende boodschapperstoffen (zoals prostacycline of stikstofmonoxide) in verminderde aantallen aanwezig. Als gevolg hiervan trekken de schepen samen. Ook leiden de vaatverwijdende stoffen tot een verhoogde celgroei, waardoor de vaatwanden dikker worden en de vaten steeds verder vernauwen. Deze processen verminderen het volume van de bloedvaten: er kan minder bloed doorheen stromen; tegelijkertijd verhoogt het lagere volume ook de weerstand, waardoor de druk waarmee het bloed door de bloedvaten stroomt toeneemt. Dit verhoogt ook de belasting van het hart. Door de hogere weerstand in de bloedvaten moet het steeds meer kracht gebruiken om het bloed in de longcirculatie te pompen. Na verloop van tijd wordt de rechter hartkamer groter en de spier in de hartwand dikker totdat het hart niet meer in staat is om voldoende bloed rond te pompen. Dit kan leiden tot zogenaamd rechterhartfalen.

Artsen maken onderscheid tussen primaire en secundaire pulmonale hypertensie. Primaire of idiopathische pulmonale hypertensie (IPAH) treedt op als een onafhankelijk klinisch beeld zonder een bekende oorzaak, dus er is geen onderliggende ziekte als oorzaak. IPAH kan worden geërfd: als twee of meer familieleden in een familie zijn aangetast, wordt dit familiaire pulmonale hypertensie (FPAH) genoemd. Beide vormen van pulmonale hypertensie zijn echter uiterst zeldzaam: het aantal nieuwe gevallen van beide vormen samen bedraagt ​​slechts één tot drie gevallen per miljoen inwoners per jaar.

Meestal is een bepaalde onderliggende ziekte de oorzaak van pulmonale hypertensie. Dan is er sprake van secundaire pulmonale hypertensie; pulmonale hypertensie is daarom het gevolg van de onderliggende ziekte. Vooral patiënten met linkerhartfalen of chronische longaandoeningen hebben vaak last van pulmonale hypertensie. Ziekten die pulmonale hypertensie kunnen veroorzaken, zijn onder meer:

• COPD (chronische obstructieve longziekte): het is de meest voorkomende oorzaak van pulmonale hypertensie.
• Longfibrose: Bij deze aandoening van het longweefsel wordt meer bindweefsel gevormd, wat onder andere leidt tot een verminderde zuurstofopname.
• Bindweefselaandoeningen zoals het zogenaamde CREST-syndroom of sclerodermie
• Longembolie (verstopping van bloedvaten in de longen)
• HIV-infectie
• Linker hartziekte
• Leverziekte
• Schistosomiasis (schistosomiasis): Deze door wormen veroorzaakte ziekte is een veelvoorkomende oorzaak van pulmonale hypertensie, vooral in Zuid-Amerika.

Bepaalde medicijnen zoals eetlustremmers (anorectica) en middelenmisbruik worden ook beschouwd als risicofactoren die pulmonale hypertensie kunnen veroorzaken.

Afhankelijk van de oorzaak is pulmonale hypertensie onderverdeeld in vijf categorieën:

• Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)
• Pulmonale hypertensie bij linker hartziekte
• Pulmonale hypertensie bij longziekten en/of hypoxemie (laag zuurstofgehalte in het arteriële bloed)
• Pulmonale hypertensie als gevolg van chronische trombotische en/of embolische ziekten
• Pulmonale hypertensie als gevolg van andere niet-geclassificeerde ziekten

Pulmonale hypertensie: onderzoeken en diagnose

Pulmonale hypertensie is in het begin vaak moeilijk te diagnosticeren omdat de symptomen vrij onspecifiek zijn en ook bij andere ziekten voorkomen. Een uitgebreide bespreking van de anamnese (anamnese) en een lichamelijk onderzoek leveren belangrijke informatie op. Als pulmonale hypertensie wordt vermoed, kunnen artsen verschillende methoden gebruiken om het hart en de longen te onderzoeken:

• Een echografisch onderzoek (echocardiografie) van het hart is de belangrijkste onderzoeksmethode voor pulmonale hypertensie. Hierdoor kan de arts de grootte en functie van het hart onderzoeken en de hartwand en de bewegingen van de hartkleppen onderzoeken. Daarnaast is het voor hem mogelijk om de bloedstroom in het hart weer te geven en de snelheid van de bloedstroom te registreren. Op deze manier kan hij een verhoogde bloeddruk in de longslagaders inschatten (pulmonale arteriële systolische druk).
• Met een röntgenonderzoek van de borstkas kunnen artsen vergrote longslagaders (longslagaders) identificeren. Deze zijn echter pas in een vergevorderd stadium van de ziekte herkenbaar, dus een röntgenonderzoek in het beginstadium van pulmonale hypertensie is niet erg zinvol.
• Een elektrocardiogram (EKG) is ook belangrijk. Deze methode meet de elektrische activiteit van het hart: de arts krijgt informatie over bijvoorbeeld het hartritme en de hartslag. Als pulmonale hypertensie aanwezig is, kunnen karakteristieke veranderingen in het ECG worden gezien.
• Een longfunctietest wordt ook gedaan om pulmonale hypertensie te diagnosticeren. De zogenaamde spirometrie wordt gebruikt om het volume van de longen of de ademhaling te meten: bij dit onderzoek ademt de patiënt in een speciaal apparaat, de spirometer, dat de hoeveelheid lucht meet die er doorheen stroomt. Dit onderzoek wordt gebruikt om de ernst, prognose en het beloop van pulmonale hypertensie te beoordelen. Het kan ook aanwijzingen geven over de oorzaak van pulmonale hypertensie.
• Om de diagnose pulmonale hypertensie te bevestigen en de ernst van de ziekte te bepalen, is een zogenaamd rechterhartkatheteronderzoek geschikt. Het kan worden gebruikt om de pulmonale arteriële bloeddruk direct te meten.

De zogenaamde zes minuten looptest geeft informatie over de mate van fysieke veerkracht bij pulmonale hypertensie. Het meet de afstand die een patiënt in zes minuten in een comfortabel tempo kan afleggen.

Zodra de diagnose pulmonale hypertensie is gesteld, wordt de ernst ervan onderverdeeld in een van de vier ernstniveaus:

• Klasse 1: Geen beperking op fysieke activiteit. Normale belastingen leiden niet tot ongemak.
• Klasse 2: Lichte beperking van lichamelijke activiteit, geen klachten in rust. Normale lichamelijke activiteit leidt tot verhoogde kortademigheid of vermoeidheid, flauwvallen of pijn op de borst.
• Klasse 3: Significante beperkingen bij lichamelijke activiteit, geen klachten in rust. Lichte activiteiten veroorzaken ongemak.
• Klasse 4: Patiënten met pulmonale hypertensie van deze ernst kunnen geen lichamelijke inspanning leveren zonder symptomen. Daarnaast is er sprake van een rechter hartzwakte, treedt kortademigheid en/of vermoeidheid ook in rust op. De minste activiteit leidt tot een verergering van de symptomen.

Pulmonale hypertensie: behandeling

Pulmonale hypertensie is ofwel het behandelen van de onderliggende aandoening die pulmonale hypertensie veroorzaakt of het behandelen van de symptomen die het veroorzaakt. Omdat een remedie voor pulmonale hypertensie niet mogelijk is. Het doel is het verlengen van de levensverwachting en het verbeteren van de fysieke veerkracht en kwaliteit van leven.

Pulmonale hypertensie wordt meestal behandeld met medicijnen. Afhankelijk van de oorzaak van de ziekte worden antihypertensiva of vaatverwijdende middelen gebruikt. Deze omvatten bijvoorbeeld:

• Hooggedoseerde calciumkanaalblokkers: deze geneesmiddelen verlagen de bloeddruk in de longen, maar worden alleen gebruikt bij patiënten met idiopathische pulmonale hypertensie (IPAH). Bovendien is hun effectiviteit eerder getest met een rechterhartkatheter.
• Prostacyclinederivaten (prostanoïden): Ze lijken op de lichaamseigen boodschapperstof prostacycline en hebben een vaatverwijdend effect. Deze medicijnen worden in een ader of via een inhalator toegediend.
• Fosfodiesterase (PDE) 5-remmers: Actieve ingrediënten in deze groep verlagen de bloeddruk in de longvaten.
• Zogenaamde endothelinereceptorantagonisten werken de lichaamseigen boodschapperstof endotheline, die een vaatvernauwende werking heeft, tegen.

Als de oorzaak chronische obstructieve longziekte (COPD) is, kan de pulmonale hypertensie worden behandeld met langdurige zuurstoftherapie (met thuisbeademing met een masker) om de kortademigheid te verbeteren. Als medicamenteuze therapie voor pulmonale hypertensie niet succesvol is, is een hart-longtransplantatie vaak de laatste optie.

Er is geen standaardbehandeling voor pulmonale hypertensie - het hangt af van de onderliggende ziekte en de ernst van de pulmonale hypertensie. De therapie wordt daarom individueel op de patiënt afgestemd.

Pulmonale hypertensie: preventie

Aangezien pulmonale hypertensie slechts in zeer zeldzame gevallen als zelfstandige ziekte optreedt, maar als gevolg van chronische ziekten, is het belangrijk om deze in een vroeg stadium te behandelen. Dit is de enige manier om pulmonale hypertensie te voorkomen. Regelmatige controles bij uw arts zijn daarom essentieel, vooral als u al een ziekte heeft die wordt beschouwd als een risicofactor voor pulmonale hypertensie.

Mensen met pulmonale hypertensie moeten zware lichamelijke inspanning vermijden. Dit geldt met name voor inspannende sportactiviteiten die niet onder toezicht van een arts staan, omdat ze kunnen leiden tot een verdere toename van pulmonale hypertensie. Fysieke training onder fysiek toezicht kan echter de conditie van veel patiënten verbeteren en een nuttige aanvulling zijn op de therapie.

Bovendien wordt patiënten met pulmonale hypertensie afgeraden om naar hoogten boven 2000 meter te reizen. omdat het verblijf op dergelijke hoogten de toestand kan verergeren. Vliegreizen is daarom ook een potentieel risico vanwege pulmonale hypertensie.

Pulmonale hypertensie: ziekteverloop en prognose

Pulmonale hypertensie is meestal te wijten aan chronische ziekten van de longen of het hart. Er is geen remedie voor pulmonale hypertensie - in het ergste geval leidt dit tot rechterhartfalen. Behandeling kan de levensverwachting en de algehele kwaliteit van leven verhogen.

De prognose voor pulmonale hypertensie hangt ook af van hoe hoog de bloeddruk in de longen al is - hoe hoger de arteriële-pulmonale druk (PAPm), hoe slechter de zogenaamde 5-jaarsoverleving: hoe hoger de PAPm, hoe slechter het is -Waarden boven 30 mmHg. Als er helemaal geen behandeling is, is de gemiddelde levensverwachting na diagnose maximaal drie jaar.

Tags:  onvervulde kinderwens voetverzorging nieuws