Polyarteritis nodosa

Astrid Leitner studeerde diergeneeskunde in Wenen. Na tien jaar in de dierenartsenpraktijk en de geboorte van haar dochter, stapte ze - meer toevallig - over naar de medische journalistiek. Al snel werd duidelijk dat haar interesse in medische onderwerpen en haar liefde voor schrijven de perfecte combinatie voor haar waren. Astrid Leitner woont met dochter, hond en kat in Wenen en Opper-Oostenrijk.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Polyarteritis nodosa (ook bekend als periarteritis nodosa, ziekte van Kussmaul-Maier, PAN) is een zeer zeldzame ziekte van de kleine en middelgrote slagaders. Door een ontsteking raken bloedvaten beschadigd. De oorzaak is tot nu toe onbekend. Lees hier welke risicofactoren er zijn, welke complicaties optreden en hoe PAN wordt behandeld.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. M30

Kort overzicht

• Wat is polyarteritis nodosa? Auto-immuunziekte die ontsteking van de kleine en middelgrote slagaders veroorzaakt. Als de bloedvaten verstopt raken door een bloedstolsel, bestaat het risico op ernstige complicaties zoals een hartaanval of beroerte.
• Oorzaken: Onbekend
• Risicofactoren: virale infecties zoals hepatitis B of C.
• Symptomen: koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies, beschadiging van de huid en inwendige organen
• Diagnostiek: weefselmonster (biopsie), vaatonderzoek (arteriële angiografie)
• Behandeling: Cortison (corticosteroïden) en geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva)
• Preventie: Hepatitisvaccinatie

Wat is PAN

Polyarteritis nodosa (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) is een ziekte die gepaard gaat met ontsteking van de kleine en middelgrote slagaders. Het kan tal van organen aantasten en verschillende klachten veroorzaken. De naam "ziekte van Kussmaul-Maier" gaat terug op de namen van de artsen die de ziekte voor het eerst beschreven in 1866.

Ontsteking van de bloedvaten wordt samengevat onder de term "vasculitiden". Dit verwijst naar een aantal inflammatoire reumatische aandoeningen waarbij het immuunsysteem is gericht tegen lichaamseigen stoffen (auto-immuunziekte). Bij vasculitis worden de bloedvaten aangetast, wat leidt tot stoornissen in de bloedsomloop. De reden hiervoor is onduidelijk.

In PAN worden vooral kleine en middelgrote slagaders aangetast: de ontsteking tast alle lagen van de wanden van de bloedvaten aan en vernietigt ze na verloop van tijd. Als gevolg hiervan vormen zich uitstulpingen (aneurysma's) en vernauwingen van de bloedvaten (stenosen). Als zich in dit gebied bloedstolsels (trombose) vormen, wordt het weefsel achter de inflammatoire focus slechts slecht van bloed voorzien en kan het afsterven.

Polyarteritis nodosa tast in principe elk orgaan aan, soms zelfs meerdere organen tegelijk. PAN leidt echter meestal vooral tot schade aan de slagaders van het maagdarmkanaal, de spieren en het zenuwstelsel. Als de verandering optreedt in de huidvaten, worden op een rij geplaatste ontstekingsknobbeltjes zichtbaar, meestal op de onderbenen en onderarmen. Kenmerkend voor PAN is dat de longvaten gespaard blijven.

Zonder behandeling is de ziekte levensbedreigend. Met de juiste therapie leven de meeste patiënten echter permanent zonder symptomen.

frequentie

PAN is een zeer zeldzame ziekte: jaarlijks krijgen 1,6 op de miljoen mensen polyarteritis nodosa. PAN-ziekten geassocieerd met hepatitis-infecties zijn de afgelopen jaren aanzienlijk afgenomen. De reden hiervoor is dat hepatitis altijd beter te behandelen is.

PAN komt voornamelijk voor op middelbare leeftijd en de getroffenen zijn gemiddeld 46 jaar oud op het moment van diagnose. Mannen worden ongeveer twee keer zo vaak ziek als vrouwen.

Oorzaken en risicofactoren

De oorzaak van PAN is nog niet volledig opgehelderd. Artsen gaan ervan uit dat verschillende factoren een wisselwerking hebben bij de ontwikkeling van de ziekte.

Bij ongeveer 20 procent van alle PAN-patiënten vindt de arts aanwijzingen voor een eerdere infectie met het hepatitis B-virus, significant minder vaak ook met hepatitis C. Als gevolg van deze infectie kunnen zogenaamde "immuuncomplexen" (verbindingen van viruscomponenten en antilichamen) worden gevormd in de vaatwand van kleine en middelgrote bloedvaten en veroorzaken daar ontstekingen (immuuncomplex vasculitis).

Het weefsel wordt hierdoor ernstig beschadigd, er treedt vernauwing of uitpuiling van de vaatwanden op. Als het aangetaste vat volledig sluit, wordt het onderliggende weefsel niet meer van bloed voorzien en sterft het af (infarct).

Andere - zeer zeldzame - triggers voor de vorming van dergelijke immuuncomplexen zijn het HI-virus (HIV) en het parvovirus B19.

Nog zeldzamer wordt de ziekte geassocieerd met het gebruik van bepaalde medicijnen of met aangeboren immuundeficiënties (verzwakt of ontbrekend immuunsysteem).

Bij de meeste patiënten blijft de oorzaak echter onduidelijk. Artsen spreken dan van idiopathische polyarteritis nodosa (vroeger ook wel klassieke PAN of cPAN genoemd).

Symptomen

Bij het begin van polyarteritis nodosa zijn meestal niet-specifieke symptomen zoals gewichtsverlies, koorts en vermoeidheid merkbaar. Andere veel voorkomende klachten zijn nachtelijk zweten en verlies van eetlust. Elke derde patiënt klaagt over gewrichts- of spierpijn. Op de huid verschijnen rode vlekken of kransvormige blauwachtige aderen. De getroffenen voelen zich meestal erg ziek.

De overige symptomen zijn afhankelijk van welke bloedvaten zijn aangetast en welke organen daardoor worden beschadigd. Omdat panarteritis in principe overal in het lichaam kan voorkomen, zijn infarcten in alle lichaamsdelen of organen mogelijk.

Zenuwstelsel: Schade aan de zenuwen veroorzaakt pijn en verlamming. Dit is het geval bij 50 tot 70 procent van alle PAN-patiënten. Tekenen van een stoornis in de bloedsomloop in de hersenen zijn verlamming, spraakstoornissen, duizeligheid, hoofdpijn, braken, toevallen (epilepsie) of psychosen. Als bloedvaten in de hersenen worden aangetast, kan een beroerte optreden.

Spieren en huid: in 50 procent van de gevallen worden ook de spieren en de huid aangetast. Op de huid zijn meestal kleine tot erwtgrote, blauwachtig roodachtige knobbeltjes (knobbeltjes) voelbaar in het gebied van de ellebogen, evenals de onderbenen en enkels. Deze zijn gelijknamig voor polyarteritis nodosa.

Stoornissen in de bloedsomloop kunnen ernstige weefselbeschadiging in het getroffen gebied veroorzaken (wonden, stervende vingers of tenen). Een ander kenmerk is een netvormige, lichtpaarse verkleuring van de huid (livedo racemosa).

Nier: De nieren zijn bij bijna 50 procent van de gevallen betrokken. Als de bloedvaten in de nier beschadigd zijn, hebben patiënten vaak een hoge bloeddruk. Langdurige stoornissen van de bloedsomloop of een volledige afsluiting van de nierslagaders leiden vaak tot een volledig verlies van functie (nierinsufficiëntie).

Hart: Bij de meeste patiënten treft de ziekte de kransslagaders, die het hart van bloed voorzien. Vernauwingen zijn hier merkbaar door klachten zoals pijn op de borst of hartritmestoornissen. Een hartaanval dreigt als deze volledig gesloten is.

Maagdarmkanaal: Als de PAN het maagdarmkanaal aantast, zijn de meest voorkomende klachten buikpijn, diarree, bloeding in de darm of geelzucht (geelzucht).

Longen: Het is typisch voor polyarteritis nodosa dat de longen zelden worden aangetast. Bloedstolsels kunnen echter in de longen terechtkomen en daar de longvaten verstoppen (longinfarct, longembolie).

Voortplantingsorganen: Mannen met PAN ervaren vaak testiculaire pijn.

diagnose

Polyarteritis nodosa is een zeer zeldzame ziekte die verschillende symptomen veroorzaakt. Hierdoor wordt de diagnose vaak laat gesteld. Het eerste aanspreekpunt bij een vermoeden van PAN is de internist of reumatoloog.

In een gedetailleerd eerste consult vraagt ​​de arts naar de huidige symptomen (anamnese) en onderzoekt hij de patiënt op fysieke symptomen van de ziekte. Als periarteritis nodosa wordt vermoed, zal de arts verdere tests uitvoeren.

Waaronder:

Bloed Test

In PAN heeft het bloed typisch hoge niveaus van ontsteking, zoals een verhoogde bezinkingssnelheid en een verhoogde CRP-waarde (C-reactief proteïne). Een verhoogd aantal witte bloedcellen (leukocyten) en bloedplaatjes (trombocyten) is ook typisch, terwijl het hemoglobine van het bloedpigment laag is. Als organen worden aangetast door polyarteritis nodosa, zijn overeenkomstige veranderingen (bijv. leverwaarden, nierwaarden) mogelijk.

Om een ​​infectie met hepatitisvirussen uit te sluiten of te bevestigen, laat de arts het bloed onderzoeken op geschikte antistoffen.

Onderzoek van de bloedvaten (angiografie)

Met behulp van angiografie is het mogelijk om schade aan de bloedvaten zoals uitstulpingen of vernauwingen zichtbaar te maken. Om dit te doen, injecteert de arts de patiënt met een contrastmiddel. De veranderingen worden zichtbaar tijdens een volgend röntgenonderzoek. De ziekte kan echter niet definitief worden uitgesloten, ook al zijn er geen aneurysma's te zien.

Weefselmonster (biopsie)

Als er veranderingen in organen zijn, zal de arts een biopsie uitvoeren. Hij neemt een weefselmonster van het aangetaste orgaan en onderzoekt het onder de microscoop op typische veranderingen.

ACR-criteria voor de classificatie van polyarteritis nodosa

Alle genoemde onderzoeken geven de arts de eerste aanwijzingen dat het om PAN kan gaan. Er zijn echter geen specifieke tests waarmee de arts een duidelijke diagnose van de ziekte kan stellen. Als andere ziekten die soortgelijke symptomen veroorzaken (zoals reumatoïde artritis of systemische lupus erythematodes) worden uitgesloten, wordt het vermoeden van PAN versterkt.

Op basis van de zogenaamde ACR-criteria (genoemd naar het American College of Rheumatology) vernauwt de arts de diagnose PAN verder. Hiervoor analyseert hij tien criteria die in het voordeel van PAN spreken. Als drie van deze tien criteria van toepassing zijn, is de diagnose polyarteritis nodosa in ieder geval zeer waarschijnlijk.

• Gewichtsverlies van meer dan vier kilogram sinds het begin van de ziekte, wat niet te wijten is aan andere ziekten
• Typische veranderingen in de huid (livedo racemosa)
• Testiculaire pijn of zwelling met onbekende oorzaak
• Spierpijn (myalgie), zwaarte in de benen
• Zenuwpijn
• Diastolische bloeddrukverhoging> 90 mm Hg
• Verhoging van serumcreatinine> 1,5 mg / dl
• Hepatitisvirusdetectie in serum
• Afwijkingen in het angiogram (aneurysma, occlusies)
• Typische veranderingen in het weefselmonster (biopsie)

behandeling

Hoe polyarteritis nodosa wordt behandeld, hangt af van welk orgaan is aangetast.

Bij acute ziekte wordt de therapie in eerste instantie uitgevoerd met een hoge dosis cortison (heeft een sterk ontstekingsremmend effect) en zogenaamde immunosuppressiva zoals cyclofosfamide. Ze vertragen het overmatig werkende immuunsysteem. In ernstige gevallen is soms een plasma-uitwisselingsbehandeling nodig. De immuuncomplexen worden uit het bloed van de patiënt gefilterd.

Na acute therapie krijgen patiënten mildere medicijnen zoals azathioprine of methotrexaat (MTX), die ook het overmatige immuunsysteem onderdrukken.

Als er ook een infectie met hepatitisvirussen is, krijgen de patiënten een lage dosis cortison en antivirale middelen zoals interferon-alfa, vidarabine, lamivudine of famciclovir om de vermenigvuldiging van het virus te remmen.

ACE-remmers worden meestal gebruikt voor de hoge bloeddruk die vaak voorkomt bij polyarteritis nodosa.

voorspelling

Zonder behandeling is polyarteritis nodosa meestal moeilijk en is de prognose in deze gevallen slecht.

Met de juiste therapie is de prognose de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd. Terwijl de ziekte tot ongeveer 25 jaar geleden meestal dodelijk was, ligt de overlevingskans na vijf jaar momenteel rond de 90 procent. De prognose van PAN hangt voornamelijk af van welk orgaan is aangetast. Als de nieren, het hart, het maagdarmkanaal of het zenuwstelsel worden aangetast, is de prognose iets slechter.

Over het algemeen geldt dat hoe eerder PAN wordt gediagnosticeerd en behandeld, hoe gemakkelijker het is om orgaanschade te voorkomen. In veel gevallen verdwijnen de symptomen volledig.

Voorkomen

Omdat de oorzaken van polyarteritis nodosa niet volledig worden begrepen, is specifieke preventie niet mogelijk. Vaccinatie tegen hepatitis B kan echter het risico op het ontwikkelen van PAN verminderen.

Tags:  alternatief medicijn tcm zwangerschap