PIMS (Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome)
Lisa Vogel studeerde departementale journalistiek met een focus op geneeskunde en biowetenschappen aan de Universiteit van Ansbach en verdiepte haar journalistieke kennis in de master in multimedia-informatie en communicatie. Daarna volgde een stage in de redactie van Sinds september 2020 schrijft ze als freelance journalist voor
Meer berichten van Lisa Vogel Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.PIMS (Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome), ook bekend als PIMS-syndroom, is een multi-inflammatoire ziekte die kinderen treft. Ze heeft onder meer hevige buikpijn, aanhoudende koorts en wordt vermoed dat PIMS een laat gevolg is van een coronavirusinfectie bij kinderen. Maar wat is PIMS? Waar moeten ouders op letten en hoe herken je PIMS bij kinderen? Vraag hier informatie aan!
Kort overzicht
Definitie: PIMS (Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome), ook bekend als Multisystem Inflammatory Syndrome bij Children (MIS-C), is een ontstekingsziekte die verschillende organen aantast. Er wordt vermoed dat PIMS een langdurig gevolg is van de coronavirusinfectie bij kinderen.
Oorzaak: Tot nu toe onduidelijk; Artsen vermoeden dat een overmatige immuunreactie na een coronavirusinfectie ontstekingsprocessen veroorzaakt in inwendige organen, huid en slijmvliezen.
Symptomen: koorts (> 48 uur), huiduitslag, ontstoken slijmvliezen, jeukende ogen, misselijkheid en braken, diarree, problemen met de bloedsomloop, (ernstige) buikpijn, tot vermoeden van blindedarmontsteking
Frequentie: Toename sinds eind 2020, in winter 2020/2021 tot 18 gevallen per week in ziekenhuizen in Duitsland en Oostenrijk, 7- tot 10-jarigen vormen een derde van de getroffenen, jongens vaker getroffen
Verloop van de ziekte: koorts begint twee tot vier weken na de besmetting met het coronavirus; goede prognose onder medische behandeling; zeven procent van de getroffen kinderen ontwikkelt gevolgschade, vooral aan het cardiovasculaire systeem
Behandeling: Intensive care-behandeling, immunomodulerende therapie, gedeeltelijk systemische antibiotische therapie
Wat is PIMS?
PIMS is een multi-inflammatoir syndroom bij kinderen. De oorzaak van de heftige ontstekingsprocessen is waarschijnlijk een overreactie van het immuunsysteem op virussen. Tot nu toe is er echter weinig bekend over de ziekte.
Vermoed wordt dat de PIMS-ziekte optreedt als gevolg van een coronavirusinfectie, aangezien de meeste getroffenen antilichamen tegen Sars-CoV-2 dragen. Tot nu toe is er geen bewijs dat de Sars-CoV-2-infectie later de zeldzame ontstekingsziekte bij kinderen veroorzaakt.
Omdat het een nieuw ziektebeeld is, is er nog steeds geen uniforme naam. Tot nu toe zijn er twee termen vastgesteld voor ontstekingsziekten: Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS) en Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C).
Het virus komt via de keel de diepe luchtwegen binnen en vermenigvuldigt zich daar. Dit activeert het immuunsysteem. De immuuncellen produceren dan zogenaamde pro-inflammatoire cytokinen en chemokinen. Bij de meeste patiënten heeft het lichaam de infectie op dit moment al onder controle.
Bij sommige patiënten lijkt de afgifte van deze cytokines echter ongecontroleerd te zijn, waardoor een zogenaamde cytokinestorm ontstaat. Het resultaat zijn ontstekingsreacties. Bovendien neemt de neiging van het bloed om te stollen toe. In het ergste geval is er een risico op meervoudig orgaanfalen.
Wetenschappers konden tijdens onderzoeken schade aan de binnenwanden van de bloedvaten waarnemen. Hoe dit verband houdt met de ontstekingsprocessen van de organen is nog onduidelijk.
Wanneer is PIMS beschikbaar?
Alle kinderen en adolescenten (tot 19 jaar) die eerder in het ziekenhuis met PIMS waren behandeld, hadden koorts die langer dan 48 uur aanhield. Bovendien waren ze ofwel acuut geïnfecteerd met Sars-CoV-2 of hadden ze in het verleden een coronavirusinfectie gehad. De directe detectie van het virus is bij veel patiënten negatief, maar artsen vonden bij de meeste getroffenen antilichamen tegen Sars-CoV-2.
Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie is PIMS aanwezig als aan de volgende criteria van de casusdefinitie wordt voldaan:
- Kinderen en jongeren tot 19 jaar met koorts (> 48 uur)
en ten minste twee van de volgende criteria:
- Huiduitslag (exantheem) of bilaterale niet-purulente conjunctivitis (conjunctivitis) of ontsteking van de huid of slijmvliezen
- Lage bloeddruk (arteriële hypotensie) of shock
- Myocarddisfunctie, ontsteking van het hartzakje (pericarditis), ontsteking van de hartkleppen (valvulitis) of coronaire hartziekte (CHD; coronaire pathologieën)
- Bloedingsstoornis (coagulopathie)
- Acute problemen met het spijsverteringskanaal (diarree, braken, buikpijn, vermoedelijke blindedarmontsteking)
- Afwijkingen in het bloedbeeld
en
- verhoogde ontstekingswaarden (CRP, PCT, ESR)
- als er geen andere duidelijke verklaring is voor de klacht
Als PIMS wordt vermoed, moeten artsen andere ernstige aandoeningen uitsluiten die vergelijkbare symptomen veroorzaken. Deze omvatten bijvoorbeeld bloedvergiftiging (sepsis), darminfectie of ernstige hart- of longaandoeningen.
Frequentie van PIMS
Tot nu toe zijn er in totaal 255 gemelde PIMS-ziekten in Duitsland en Oostenrijk (per 21 maart 2021). Meer dan de helft van de getroffen kinderen was vier tot tien jaar oud. Jongens maken 65 procent van de gevallen uit en worden daarom vaker getroffen dan meisjes. De meerderheid (82 procent) van de zieke kinderen was niet eerder ziek geweest.
Al in 2020, tijdens de vroege fase van de coronaviruspandemie, was er een toenemend aantal zeldzame maar ernstige ontstekingsziekten in zwaar getroffen landen na een coronavirusinfectie. Alleen al in Duitsland werden vorig jaar ongeveer 50 gevallen gedocumenteerd.
In de winter van 2020/2021, toen de coronacijfers in de tweede golf flink stegen, nam ook het aantal PIMS-gevallen toe. Van eind november 2020 tot begin februari 2021 behandelden Duitse en Oostenrijkse ziekenhuizen tot 18 kinderen met PIMS per week. In februari en maart daalde het aantal gevallen opnieuw.
aangetaste organen
PIM-syndroom beïnvloedt verschillende organen en lichaamsstructuren. Volgens de tot nu toe beschikbare gegevens vinden de ontstekingsprocessen plaats in de volgende organen en weefsels:
- Cardiovasculair systeem (in 82% van de gemelde gevallen)
- Maagdarmkanaal (77%)
- Huid (73%)
- Slijmvlies, inclusief conjunctivitis (69%)
- Onderste luchtwegen (55%)
- Bloed, stolling, hematopoëtische organen (42%)
- Bovenste luchtwegen, KNO (30%)
- Zenuwweefsel, neuromusculaire ontsteking (24%)
- Lever (21%)
- Nieren (21%)
- Skeletspieren (13%)
PIMS of het syndroom van Kawasaki?
De ontstekingsziekte PIMS lijkt erg op het zogenaamde Kawasaki-syndroom. Dit leidt ook tot een overreactie van het immuunsysteem van het kind na infectie met virussen of bacteriën. Peuters tussen de twee en vijf jaar hebben de meeste kans om het Kawasaki-syndroom te ontwikkelen. De ziekte begint met hoge koorts die langer dan vijf dagen aanhoudt.
Er zijn vijf hoofdsymptomen die typerend zijn voor het Kawasaki-syndroom. Ze worden ook wel de Kawasaki-criteria genoemd:
- Koorts boven 39°C zonder dat bacteriën/virussen de trigger zijn
- Roodheid van het slijmvlies van de mond, tong en lippen
- Huiduitslag op de borst, buik en rug, en later vervellen van de huid
- Bilaterale conjunctivitis (conjunctivitis) zonder pusvorming
- gezwollen lymfeklieren in de nek
De symptomen van de twee ziekten lijken erg op elkaar. Toch zijn er twee verschillende klinische beelden. Kawasaki-patiënten kunnen echter ook PIMS ontwikkelen.
Vormen van ziekte
Artsen maken onderscheid tussen deze vormen van de ziekte:
- Sars-CoV-2 non-Kawasaki PIMS (niet-KS-PIMS): zuivere PIMS-gevallen volgens de bovengenoemde gevalsdefinitie en beoordeling, met maximaal één Kawasaki-criterium
- Sars-CoV-2 Kawasaki-syndroom (KS): gevallen van Kawasaki-syndroom waarbij aan ten minste twee van de vijf Kawasaki-criteria wordt voldaan
- Sars-CoV-2 PIMS plus Kawasaki-syndroom (KS-PIMS): PIMS-gevallen die ook voldoen aan ten minste 2 van de 5 Kawasaki-criteria
Ongeveer tweederde van de PIMS-patiënten voldoet aan de Kawasaki-criteria. Daarnaast treden bij PIMS ook andere symptomen op zoals neurologische klachten, hevige buikpijn of spijsverteringsstoornissen. Deze zijn zeldzamer bij Kawasaki.
PIMS: symptomen
PIMS bij kinderen manifesteert zich aanvankelijk meer bij aspecifieke klachten. Bij de meeste van de getroffenen stelden de artsen aanvankelijk een andere oorzaak van de symptomen vast toen ze in de kliniek werden opgenomen.
Het belangrijkste symptoom van de ontstekingsziekte is koorts. Alle getroffen kinderen hadden meer dan 48 uur last van verhoogde temperaturen. De volgende lijst toont de mogelijke symptomen van PIMS bij kinderen:
- Koorts (> 48 uur)
- huiduitslag
- ontstoken of veranderde slijmvliezen
- Zwelling van de lymfeklieren
- jeukende ogen (conjunctivitis)
- Misselijkheid en overgeven
- diarree
- (ernstige) buikpijn
- Problemen met de bloedsomloop tot aan het falen van de bloedsomloop
- Hartritmestoornissen
Als uw kind de genoemde symptomen ervaart na een infectie met het coronavirus, moet u onmiddellijk een arts raadplegen.
Behandeling van PIMS bij kinderen
Hoewel het een ernstige aandoening is, hoeven ouders niet in paniek te raken. PIMS is gemakkelijk te hanteren. Omdat er tot op heden nauwelijks onderzoek is gedaan naar de behandeling van PIMS, wordt de therapie uitgevoerd onder intensief medisch toezicht.
Intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) hielpen de meeste patiënten in een kleine case study in Liverpool. Ze kregen een dosis of twee van het medicijn.Zes van de 28 patiënten waren na de eerste dosis al koortsvrij. In combinatie met intraveneus methylprednisolon (IVMP) nam de koorts iets sneller af. Klinische studies moeten uitwijzen of behandeling met immunoglobulinen überhaupt nodig is.
Een patiënt met vermoedelijke hyperinflammatie na een vermoedelijke Sars-CoV-2-infectie werd met succes behandeld met een hoge dosis anakinra. Dit is een immunosuppressivum. Het medicijn onderdrukt de immuunrespons van het lichaam en wordt meestal gebruikt voor reumatoïde artritis. De patiënt werd na acht dagen uit de kliniek ontslagen.
De meeste kinderen krijgen ook systemische antibiotica.
Verloop van de ziekte en prognose
De ontstekingsziekte PIMS kan ongeveer twee tot vier weken na infectie optreden. Indien onbehandeld, zijn de ontstekingsprocessen gevaarlijk en in het ergste geval fataal. Omdat artsen PIMS echter goed kunnen behandelen, is er tot nu toe geen bevestigde dood in Duitsland. Kritieke beloop van de ziekte kwam af en toe voor.
De prognose voor de patiënt is gunstig. Iets meer dan 45 procent van de in het ziekenhuis behandelde kinderen is hersteld na ontslag. 43 procent verlaat de kliniek met restverschijnselen. Bij ongeveer zeven procent van de getroffenen treedt echter gevolgschade op. Als gevolg van de ontstekingsziekte ontstaan hart- en vaatziekten.
