Idiopathische trombocytopenische purpura

Astrid Leitner studeerde diergeneeskunde in Wenen. Na tien jaar in de dierenartsenpraktijk en de geboorte van haar dochter, stapte ze - meer toevallig - over naar de medische journalistiek. Al snel werd duidelijk dat haar interesse in medische onderwerpen en haar liefde voor schrijven de perfecte combinatie voor haar waren. Astrid Leitner woont met dochter, hond en kat in Wenen en Opper-Oostenrijk.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Immuuntrombocytopenie (ITP) is een zeldzame bloedziekte waarbij er een tekort aan bloedplaatjes (trombocyten) is als gevolg van een storing van het immuunsysteem. Getroffen mensen hebben onder meer een verhoogd risico op bloedingen. Lees hier hoe de ziekte verloopt en hoe deze wordt behandeld!

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. D69

Kort overzicht

• Wat is de ITP? Verworven bloedaandoening waarbij het immuunsysteem niet goed werkt, waardoor er een tekort aan bloedplaatjes is
• Verloop en prognose: Individueel beloop, voorspelling niet mogelijk, spontane genezing mogelijk (vooral bij kinderen). ITP-patiënten die worden behandeld, hebben een normale levensverwachting.
• Behandeling: wachten en regelmatige medische controles (watch and wait), corticosteroïden, immunotherapie, trombopoëtinereceptoragonisten, milttyrosinekinaseremmers, verwijdering van de milt
• Symptomen: verhoogde neiging tot bloeden (blauwe plekken, bloeding bij lichte verwondingen), bloeding van de huid en slijmvliezen de grootte van een speldenknop is typisch, vermoeidheid, sommige patiënten vertonen geen symptomen
• Oorzaken: Auto-immuunziekte (immuunsysteem maakt antilichamen tegen bloedplaatjes), trigger meestal onbekend
• Risicofactoren: In 20 procent van de gevallen is ITP het gevolg van een andere ziekte zoals artritis, lymfoom, kanker, HIV of herpesinfectie.
• Diagnostiek: typische symptomen, bloedtest, bloeduitstrijkje, stollingstest, echografie, beenmergaspiratie
• Preventie: Geen specifieke preventieve maatregelen mogelijk

Wat is idiopathische trombocytopenische purpura?

Immuuntrombocytopenie (ITP, auto-immuuntrombocytopenie, immuuntrombocytopenie) is een zeldzame bloedziekte waarbij er onvoldoende bloedplaatjes (trombocyten) zijn als gevolg van een storing van het immuunsysteem. Mensen zijn vatbaar voor blauwe plekken en bloedingen.

Normaal gesproken zorgen de bloedplaatjes ervoor dat een gewond vat snel wordt afgesloten en het bloeden stopt.Als er door ITP te weinig bloedplaatjes zijn, werkt de bloedstolling niet zoals het zou moeten. Getroffen mensen hebben de neiging om blauwe plekken te krijgen, zelfs bij lichte stoten, en kleine verwondingen zoals snijwonden bloeden langer dan normaal.

De oorzaak van de ziekte is een storing van het immuunsysteem: het produceert op onjuiste wijze verdedigingslichamen (antilichamen) tegen de bloedplaatjes en hun voorlopercellen in het beenmerg. Deze antilichamen zorgen ervoor dat de bloedplaatjes in korte tijd in de milt worden afgebroken en dat hun vorming in het beenmerg wordt geremd. Het resultaat is dat er in totaal te weinig bloedplaatjes zijn.

Gezonde mensen hebben doorgaans minstens 150.000 tot 350.000 bloedplaatjes / µL bloed. Bij patiënten met ITP daalt het aantal bloedplaatjes herhaaldelijk of permanent onder 100.000 / µl bloed.

ITP is niet aangeboren en wordt niet geërfd. De ziekte ontwikkelt zich spontaan in de loop van het leven. Hoe dit gebeurt, is grotendeels onbekend. In ongeveer 80 procent van de gevallen kan geen oorzaak worden vastgesteld, artsen spreken van "primaire of idiopathische trombocytopenie". Bij 20 procent van alle getroffenen komt ITP voor als onderdeel van een andere ziekte, artsen noemen het dan "secundair".

Andere namen

Artsen noemen ITP ook wel de ziekte van Werlhof of de ziekte van Werlhof. De naam gaat terug naar de Duitse arts Paul Gottlieb Werlhof, die de ziekte voor het eerst beschreef in 1735.

Oudere termen als idiopathische trombocytopenische purpura, hemorragische purpura, idiopathische trombocytopenie of idiopathische immuuntrombocytopenische purpura worden in vakkringen niet meer gebruikt omdat de term idiopathisch (zonder aanwijsbare oorzaak) door nieuwe bevindingen niet meer van toepassing is. Hetzelfde geldt voor de term "purpura" (ontsteking van de kleinste bloedvaten onder de huid), die niet in alle gevallen van immuuntrombocytopenie voorkomt.

frequentie

Immuuntrombocytopenie is zeldzaam: in Duitsland krijgen jaarlijks twee tot zeven op de 100.000 kinderen en twee tot vier op de 100.000 volwassenen het. De gemiddelde beginleeftijd bij volwassenen is ongeveer 60 jaar. Mannen hebben drie keer meer kans om getroffen te worden dan vrouwen. In de jongere volwassenheid ontwikkelen meer vrouwen ITP. Bij kinderen worden meer jongens getroffen dan meisjes.

Is ITP te genezen? Is het dodelijk?

Hoe het ITP bij de betreffende patiënt zal verlopen, is niet te voorzien. Kinderen tot tien jaar hebben de meeste kans op herstel: bij hen - maar ook bij sommige volwassenen - geneest de ziekte in veel gevallen vanzelf. Artsen spreken van "spontane remissie".

Hoe jonger de patiënt, hoe groter de kans op herstel. En: hoe acuter de ziekte begint (bijvoorbeeld bij kinderen na een infectie), hoe groter de kans dat deze weer verdwijnt. Als ITP verraderlijk is, is de kans op spontane genezing kleiner. Bij een succesvolle behandeling hebben ITP-patiënten een normale levensverwachting.

Stadia van de ziekte

Afhankelijk van de tijd die is verstreken sinds de diagnose, onderscheiden artsen drie fasen:

1. Nieuw gediagnosticeerd (tijd van diagnose tot drie maanden later): ITP kan verdwijnen zonder behandeling.

1. Aanhoudende ITP (drie tot twaalf maanden na diagnose): Spontane regressie is nog steeds mogelijk.

1. Chronische ITP (ITP duurt langer dan twaalf maanden): Spontane genezing is onwaarschijnlijk. De ziekte duurt jaren, soms zelfs levenslang. Ongeveer 60 procent van alle getroffen volwassenen en 20 tot 30 procent van alle kinderen ontwikkelt een chronisch beloop.

Risico op fatale afloop

Het risico op het ontwikkelen van levensbedreigende bloedingen bij kinderen is vrijwel nul. Bij volwassenen ligt het risico tussen nul en zeven procent.

behandeling

Het doel van de behandeling is om de ITP te genezen en eventuele bloedingen te stoppen. Hoe de arts de ziekte behandelt, hangt af van het individuele beloop en het stadium van de ziekte.

Immuuntrombocytopenie hoeft niet in alle gevallen te worden behandeld. In het geval van nieuw gediagnosticeerde ITP bij kinderen en adolescenten, is het mogelijk om af te wachten en medicamenteuze behandeling te vermijden. Vooral kinderen onder de tien jaar genezen vanzelf. Zelfs bij volwassen ITP-patiënten zonder symptomen wacht de arts meestal af en controleert hij regelmatig de bloedwaarden.

Eerstelijnstherapie

Als de eerste symptomen zoals bloedingen optreden, wordt de zogenaamde "eerstelijnstherapie" gebruikt.

Cortison: De patiënt krijgt eerst hoge doses corticosteroïden. Ze remmen de vorming van antistoffen tegen bloedplaatjes. Na een paar dagen is er een toename van het aantal bloedplaatjes, maar dit duurt niet lang. De dosis wordt na twee tot drie weken verlaagd en na drie tot zes weken langzaam stopgezet.

Immunotherapie: Als er hevige bloedingen optreden of het aantal bloedplaatjes snel moet worden verhoogd (bijvoorbeeld tijdens een aanstaande operatie), krijgt de patiënt naast cortison speciale antistoffen die via een ader worden toegediend. Ze voorkomen de voortijdige afbraak van bloedcellen. Artsen spreken van "immunotherapie".

Tweedelijnstherapie

Als de eerstelijnstherapie niet of niet succesvol is, verandert de arts de behandeling in de tweedelijnstherapie. Afhankelijk van de bloedingsneiging en de respons op de behandeling worden verschillende actieve ingrediënten afzonderlijk of in combinatie met elkaar gebruikt.

Trombopoëtinereceptoragonisten: Trombopoëtinereceptoragonisten (TPO-RA) stimuleren de vorming van bloedplaatjes in het beenmerg. Therapie in de vorm van tabletten of spuiten wordt meestal levenslang voortgezet.

Milttyrosinekinaseremmers: Het milttyrosinekinase-enzym speelt een rol bij het afbreken van bloedplaatjes in de milt. Zogenaamde milttyrosinekinaseremmers blokkeren het enzym en voorkomen zo de vroegtijdige afbraak van bloedplaatjes. De werkzame stof fostamatinib wordt gebruikt.

Verwijdering van de milt

Aangezien ITP in sommige gevallen jaren na het begin van de ziekte spontaan geneest, mag de splenectomie niet te vroeg worden uitgevoerd. Artsen raden gewoonlijk aan om de milt pas te verwijderen als alle medicatie is opgebruikt of levensbedreigende bloedingen worden verwacht. Omdat de milt betrokken is bij het immuunsysteem, zijn patiënten na de operatie meestal vatbaarder voor infecties.

Tips voor het dagelijks leven met ITP

Dieet: Er is geen speciaal dieet dat een positief effect heeft op het beloop van immuuntrombocytopenie. Zorg in ieder geval voor een gezonde en evenwichtige voeding!

Oefening: Probeer zo regelmatig mogelijk lichamelijk actief te zijn. Dit versterkt niet alleen het fysieke welzijn, maar heeft ook een positief effect op de vaak voorkomende vermoeidheidstoestanden!

Vermijd sporten met een verhoogd risico op blessures zoals voetbal, vechtsporten en contactsporten, mountainbiken, paardrijden, skiën of ijshockey. Bijvoorbeeld zwemmen, wandelen, joggen, tennissen, golfen of dansen zijn meer geschikt. Minimaliseer uw risico op letsel door waar mogelijk een helm, gewrichtsbeschermers en andere beschermers te dragen!

Medicatie: Bespreek elk medicijngebruik (ook zonder recept) met uw arts! Sommige pijnstillers remmen bijvoorbeeld de bloedstolling en verhogen de kans op bloedingen!

Tandheelkundige ingrepen: vertel uw tandarts over uw aandoening. Wortelkanaalbehandeling of tandextractie moet mogelijk worden uitgesteld totdat een bepaald aantal bloedplaatjes is bereikt. Eenvoudige tandheelkundige procedures zijn meestal minder kritisch.

Symptomen

Tien procent van alle kinderen en 20 tot 30 procent van alle volwassenen heeft geen bloedingssymptomen op het moment van diagnose van immuuntrombocytopenie. Bij chronische ITP vertoont maar liefst 30 tot 40 procent geen symptomen.

Het is niet te voorspellen in welke en in welke vorm de symptomen zullen optreden. De cursus verschilt per persoon.

Als er symptomen optreden, zijn de meest voorkomende symptomen:

• Puntvormige bloedingen ter grootte van een speldenknop (petechiën) op de benen, het mondslijmvlies en de neus, minder vaak op de armen en romp
• Bloedend tandvlees, neusbloedingen
• Kleine verwondingen zoals kleine snijwonden bloeden ongewoon lang.
• Langere en hevigere menstruatiebloedingen
• Neiging tot kneuzingen (hematomen), zelfs met slechts kleine bultjes
• Bloed in de urine
• Ernstige vermoeidheid en uitputting (vermoeidheid), verminderde prestaties
• Verlies van eetlust
• Te weinig ijzer in het bloed (bloedarmoede door ijzertekort)
• Bleekheid, kortademigheid
• Haaruitval
• Zeer zelden (bij twee tot drie procent van de patiënten): levensbedreigende bloeding in inwendige organen zoals de milt, lever, nieren of longen. Hersenbloeding komt voor bij minder dan één procent van alle patiënten.

Oorzaak en risicofactoren

De oorzaak van immuuntrombocytopenie is een auto-immuunreactie: het immuunsysteem herkent ten onrechte structuren op de bloedplaatjes (trombocyten) en hun voorlopercellen (megakaryocyten) in het beenmerg als vreemd en vormt daartegen verdedigingslichamen (antilichamen). Deze antilichamen versnellen de afbraak van bloedplaatjes en belemmeren ook hun vorming. Dit vermindert het totale aandeel rode bloedcellen in het organisme. Het risico op bloedingen neemt toe.

ITP is een ziekte die niet wordt overgeërfd, maar zich spontaan ontwikkelt in de loop van het leven.

Triggert immuuntrombocytopenie

In de meeste gevallen (primaire immuuntrombocytopenie) is de trigger onbekend; bij een klein deel van de patiënten ontwikkelt ITP zich als onderdeel van een andere ziekte (secundaire immuuntrombocytopenie). Bij kinderen wordt de ziekte meestal veroorzaakt door een banale infectie.

Primaire ITP: in 80 procent van de gevallen is er geen specifieke trigger voor de auto-immuunreactie.

Secundaire ITP: 20 procent van de tijd is de trigger een andere ziekte. Deze omvatten bijvoorbeeld andere auto-immuunziekten zoals artritis, lymfoom en andere vormen van kanker, infecties met HIV of hepatitis-virussen. Secundaire ITP komt zeer zelden voor na het nemen van bepaalde medicijnen.

Onderzoek en diagnose

Bij symptoomvrije patiënten ontdekt de arts de tekenen van ITP meestal bij toeval tijdens routinematige bloedonderzoeken - bijvoorbeeld tijdens een preventieve medische controle.

In andere gevallen leiden frequente neusbloedingen en blauwe plekken of abnormaal lange bloedingen (na verwondingen of menstruatiebloedingen) tot een doktersbezoek. Het eerste aanspreekpunt is meestal de huisarts of kinderarts.

Belangrijk: er is geen specifieke test die een ITP aantoont. De arts voert daarom een ​​reeks onderzoeken uit. Alleen wanneer andere ziekten, die ook een tekort aan bloedplaatjes veroorzaken, worden uitgesloten, is het mogelijk de ziekte te diagnosticeren. Artsen spreken van een "diagnose van uitsluiting".

anamnese

In het eerste consult vraagt ​​de arts naar de huidige symptomen en hoe lang deze al bestaan. Het is voor hem belangrijk om te weten of u medicijnen gebruikt (vooral antistollingsmiddelen), zwanger bent, alcohol drinkt, virale infecties heeft of andere ziekten heeft. Hij zal ook vragen of er bloedingen of bloedstolsels (trombose) zijn opgetreden.

Fysiek onderzoek

De arts zal de patiënt dan onderzoeken op fysieke tekenen van een tekort aan bloedplaatjes. Hij let vooral op tekenen van bloeding en of de lymfeklieren zijn vergroot, en scant via de buik de milt en lever.

Bloed Test

De belangrijkste stap bij het diagnosticeren van trombocytopenie is het doen van een bloedtest. De meest opvallende verandering is een laag aantal bloedplaatjes. De arts onderzoekt vervolgens de individuele bloedcellen op veranderingen (bloeduitstrijkje). Hiervoor strooit hij een druppel bloed op een glasplaatje en bekijkt de bloedcellen onder de microscoop. Om te controleren hoe goed het bloed stolt, regelt hij stollingstesten.

Als het aantal bloedplaatjes meerdere keren lager is dan 100.000 / µl bloed en alle andere bloedwaarden zijn normaal, dan is de diagnose ITP.

Beenmerg aspiratie

In onduidelijke gevallen - bijvoorbeeld wanneer een andere ziekte zoals leukemie niet kan worden uitgesloten - zal de arts een beenmergafzuiging uitvoeren en de bloedvormende cellen in het beenmerg onderzoeken.

Hiervoor neemt de arts onder plaatselijke verdoving enkele milliliter beenmerg uit het bekkenbeen van de patiënt. De verkregen beenmergcellen worden vervolgens in het laboratorium onder een microscoop onderzocht.

De procedure wordt meestal poliklinisch uitgevoerd en duurt ongeveer 15 minuten. De meeste patiënten voelen slechts een licht gevoel van druk op de prikplaats en een korte, scherpe pijn zodra de arts het beenmerg in de spuit trekt.

Echografie onderzoek

Sommige ITP-patiënten hebben een vergrote milt en lever. Door middel van een echografisch onderzoek kan een vergroting van deze organen worden vastgesteld.

Voorkomen

In de meeste gevallen (80 procent) ontwikkelt ITP zich spontaan zonder duidelijke oorzaak. Preventie is in deze gevallen niet mogelijk.

Bij elke vijfde ITP-patiënt zijn andere ziekten zoals artritis, lymfoom, andere vormen van kanker, HIV of herpesinfecties de oorzaak van ITP. In deze gevallen is het slechts in beperkte mate te voorkomen, bijvoorbeeld door algemene bescherming tegen infecties.

Tags:  gezonde werkplek sport fitness alcohol