auto-immuun hepatitis

en Martina Feichter, medisch redacteur en bioloog Bijgewerkt op

dr. med. Mira Seidel is een freelance schrijver voor het medische team van

Meer over de experts

Martina Feichter studeerde biologie met een keuzevak farmacie in Innsbruck en verdiepte zich ook in de wereld van geneeskrachtige planten. Van daaruit was het niet ver meer naar andere medische onderwerpen die haar tot op de dag van vandaag boeien. Ze volgde een opleiding tot journalist aan de Axel Springer Academy in Hamburg en werkt sinds 2007 voor - eerst als redacteur en sinds 2012 als freelance schrijver.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Auto-immuunhepatitis (AIH) is een ontsteking van de lever die wordt veroorzaakt door een ontregeling van het immuunsysteem. Net als bij andere vormen van hepatitis, zijn mogelijke symptomen vermoeidheid, koorts, gewrichtspijn en geelzucht. De exacte oorzaak van auto-immuunhepatitis is nog niet bekend. De ziekte wordt behandeld met geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva).Hier vindt u alles wat u moet weten over auto-immuunhepatitis.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. K75

Auto-immuunhepatitis: beschrijving

Auto-immuunhepatitis (AIH) is een zogenaamde auto-immuunziekte. Dit zijn ziekten waarbij het immuunsysteem antistoffen vormt tegen lichaamseigen structuren (auto-antilichamen). In het geval van auto-immuunhepatitis zijn dit auto-antilichamen tegen het leverweefsel: ze vallen de levercellen aan en vernietigen ze uiteindelijk alsof het vreemde cellen of gevaarlijke indringers zijn.

Auto-immuunhepatitis is meestal chronisch. Een acuut beloop is echter ook mogelijk.

Ongeveer 80 procent van alle patiënten met auto-immuunhepatitis zijn vrouwen. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt het meest voor op middelbare leeftijd (vooral tussen de 40 en 70 jaar). In Europa ontwikkelen jaarlijks ongeveer één tot twee op de 100.000 mensen auto-immuunhepatitis.

Combinatie met andere ziekten

Auto-immuunhepatitis komt vaak voor bij andere immuungemedieerde ziekten. Deze omvatten bijvoorbeeld:

• auto-immuun schildklierontsteking (auto-immune thyroïditis = Hashimoto's thyroïditis)
• auto-immuunontsteking van de galwegen in de lever (primaire biliaire cholangitis)
• auto-immuunontsteking van de galwegen binnen en buiten de lever (primaire scleroserende cholangitis)
• Reumatoïde artritis (RA)
• Systemische lupus erythematodes
• syndroom van Sjogren
• Type 1 diabetes mellitus
• coeliakie
• Colitis ulcerosa
• Multiple sclerose (MS)
• Vitiligo (witte vlekziekte)
• Psoriasis (psoriasis)

Auto-immuunhepatitis: symptomen

Acute auto-immuunhepatitis veroorzaakt symptomen van acute leverontsteking zoals koorts, misselijkheid en braken, epigastrische pijn en geelzucht. De ziekte is zelden snel en ernstig (fulminant) met acuut leverfalen. Dit is bijvoorbeeld te herkennen aan geelzucht, bloedstollingsstoornissen en bewustzijnsstoornissen.

De meeste patiënten ontwikkelen chronische auto-immuunhepatitis met een geleidelijke progressie. In de meeste gevallen zijn er lange tijd geen of alleen aspecifieke symptomen, zoals:

• Vermoeidheid en slechte prestaties
• Verlies van eetlust
• Afkeer van vet voedsel en alcohol
• Buikpijn en hoofdpijn
• koorts
• duizeligheid
• lichte ontlasting en donkere urine
• Geel worden van de huid, slijmvliezen en de witte huid van de ogen (geelzucht)

Meestal leidt chronische auto-immuunhepatitis tot levercirrose.

Bij veel patiënten komt auto-immuunhepatitis samen met andere auto-immuunziekten (zoals diabetes type 1, auto-immuun thyreoïditis, enz.) voor. Dan zijn er aanvullende symptomen.

Auto-immuunhepatitis: oorzaken en risicofactoren

Bij auto-immuunhepatitis vallen auto-antilichamen het leverweefsel aan. Dit veroorzaakt een ontsteking die uiteindelijk de levercellen vernietigt.

Het is niet bekend waarom het immuunsysteem van de getroffenen is gericht tegen het lichaamseigen weefsel. Experts vermoeden dat de patiënten een genetische aanleg hebben voor auto-immuunhepatitis. Als externe factoren (triggers) worden toegevoegd, breekt de ziekte uit. Infecties, milieutoxines en zwangerschap worden als dergelijke triggers besproken.

Auto-immuunhepatitis: classificatie

Auto-immuunhepatitis (AIH) was oorspronkelijk verdeeld in drie varianten, afhankelijk van het type auto-antilichamen dat aanwezig was:

• Type 1 auto-immuunhepatitis (AIH1): dit is het meest voorkomende type auto-immuunhepatitis. De getroffenen hebben anti-nucleaire antilichamen (ANA) en antilichamen tegen gladde spiervezels (anti-SMA). Ook komen vaak bepaalde antistoffen tegen neutrofielen voor, p-ANCA (ANCA = anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen) genoemd.
• Type 2 auto-immuunhepatitis (AIH2): Het treft één op de tien AIH-patiënten. Typisch hierbij is de detectie van bepaalde antistoffen tegen zogenaamde lever-niermicrosomen (anti-LKM1). Twee andere auto-antilichaamtypen worden minder vaak gevonden (anti-LC1, anti-LKM3).
• Type 3 auto-immune hepatitis (AIH3): Alleen antilichamen tegen oplosbare leverantigenen / leverpancreasantigenen (anti-SLA / LP) kunnen worden gedetecteerd in het bloed van de getroffenen.

Internationaal wordt momenteel een indeling gemaakt in type 1 en 2. Auto-immuunhepatitis type 3 wordt beschouwd als een variant van type 1: De auto-antilichamen die typerend zijn voor AIH3 (anti-SLA/LP) komen soms samen met ANA en/of anti-SMA ( typische auto-antilichamen bij type 1 auto-immuun hepatitis).

Auto-immuunhepatitis: onderzoeken en diagnose

Het diagnosticeren van auto-immuunhepatitis is niet eenvoudig - er is momenteel geen diagnostische test die AIH kan bewijzen. In plaats daarvan is het een diagnose van uitsluiting: alleen wanneer alle andere mogelijke oorzaken van de symptomen kunnen worden uitgesloten (bijvoorbeeld virusgerelateerde hepatitis), voordat de diagnose "auto-immuunhepatitis" wordt gesteld. Hiervoor zijn verschillende onderzoeken nodig en dienen door een ervaren specialist te worden uitgevoerd.

Bloedtesten

Als u auto-immuunhepatitis vermoedt, zal de arts bloed bij u afnemen. In het laboratorium worden leverwaarden zoals GPT, GOT, Gamma-GT en alkalische fosfatase (AP) bepaald. Verhoogde waarden duiden op mogelijke leverschade, zoals door auto-immuunhepatitis. Het antilichaamtype immunoglobuline G (IgG) is ook verhoogd bij deze ziekte.

Er worden aanvullende bloedwaarden zoals de albumine en de Quick-waarde gemeten om een ​​mogelijk verminderde leverfunctie aan te tonen.

Het bloedmonster wordt ook gecontroleerd op auto-antilichamen tegen levercellen. Meestal kunnen verschillende auto-antilichamen worden gedetecteerd. Maar dat alleen is niet genoeg voor een definitieve diagnose.

Als auto-immuunhepatitis acuut of zeer plotseling en ernstig (fulminant) is, kunnen auto-antilichamen en een toename van immunoglobuline G (IgG) ontbreken.

Het bloedmonster wordt ook gecontroleerd op antistoffen tegen het hepatitisvirus. Om auto-immuunhepatitis te kunnen diagnosticeren, mogen deze niet aanwezig zijn - anders is virale hepatitis waarschijnlijk verantwoordelijk voor de symptomen.

De TSH-waarde moet ook worden bepaald bij de diagnose van auto-immuunhepatitis. Deze hormoonspiegel geeft informatie over de schildklierfunctie. Auto-immuunhepatitis gaat vaak gepaard met een auto-immuun schildklierontsteking (auto-immune thyroïditis).

Ultrasoon

Met behulp van een echografisch onderzoek van de lever kunnen in het algemeen pathologische veranderingen in het weefsel worden opgespoord. Hieronder valt bijvoorbeeld de omzetting van leverweefsel in bind-/littekenweefsel (leverfibrose). Het leidt uiteindelijk tot cirrose van de lever. Dit kan het gevolg zijn van chronische auto-immuunhepatitis, maar het kan ook andere oorzaken hebben.

Ongeveer een derde van de patiënten heeft levercirrose tegen de tijd dat bij hen de diagnose auto-immuunhepatitis wordt gesteld.

Behandelingspoging met immunosuppressiva

Soms zal de arts medicijnen proberen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva) met behulp van glucocorticoïden (glucocorticosteroïden, "cortison"). Deze behoren tot de standaardtherapie voor auto-immuunhepatitis. Als de symptomen van de patiënt verbeteren als gevolg van de medicatie, is dit een indicatie van auto-immuunhepatitis, maar geen sluitend bewijs.

Leverbiopsie

Om de diagnose auto-immuunhepatitis te bevestigen, neemt de arts een weefselmonster uit de lever (leverbiopsie). In het laboratorium wordt het nader onderzocht. Als karakteristieke celveranderingen worden gevonden, is auto-immuunhepatitis zeer waarschijnlijk daadwerkelijk aanwezig.

Auto-immuunhepatitis: behandeling

De oorzaak van auto-immuunhepatitis kan tot nu toe niet worden behandeld. Dat betekent: de ontregeling van het immuunsysteem is niet te corrigeren. Maar je kunt medicijnen geven die het immuunsysteem onderdrukken. Deze immunosuppressiva remmen de ontstekingsprocessen in de lever. Dit helpt tegen de symptomen en voorkomt in het algemeen verdere leverschade (tot en met cirrose en leverfalen).

Azathioprine en het glucocorticoïde prednisolon (of zijn voorloper, prednison) worden meestal voorgeschreven voor auto-immuunhepatitistherapie. Door de twee geneesmiddelen te combineren, kan het cortisonpreparaat prednisolon lager worden gedoseerd en meestal op een bepaald moment langzaam worden stopgezet (indien mogelijk binnen zes tot twaalf maanden). Op deze manier kunnen bijwerkingen van een langere behandeling met hoge doses corticosteroïden worden voorkomen.

Als de auto-immuunhepatitis zeer mild is met een lage ontstekingsactiviteit, kan in individuele gevallen worden afgezien van behandeling met immunosuppressiva.

Als de chronische auto-immuunhepatitis nog niet tot levercirrose heeft geleid, kan in plaats van prednisolon/prednison de werkzame stof budesonide in combinatie met azathioprine worden gebruikt. Ook dit is een cortisonpreparaat, maar zou minder bijwerkingen hebben dan prednisolon.

In bepaalde gevallen worden ook andere medicijnen gebruikt. Als de hierboven beschreven therapie bijvoorbeeld niet werkt, kunt u proberen om auto-immuunhepatitis te behandelen met andere immunosuppressiva zoals ciclosporine of tacrolimus. Als een patiënt azathioprine niet verdraagt, wordt gekozen voor alternatieven, bijvoorbeeld het immunosuppressieve mycofenolaatmofetil.

Tijdens de behandeling zijn regelmatige controles bij uw arts noodzakelijk.

Langdurige behandeling met cortison kan leiden tot botverlies (osteoporose). Volwassen patiënten krijgen daarom calcium en vitamine D om osteoporose te voorkomen.

Patiënten met ernstige acute auto-immuunhepatitis (fulminante ziekte) moeten onmiddellijk naar een levertransplantatiecentrum worden gebracht.

Hoe lang duurt de immunosuppressieve therapie?

Immunosuppressieve therapie voor chronische auto-immuunhepatitis zorgt er meestal voor dat de symptomen verdwijnen (remissie). De behandeling moet dan nog minstens twee jaar worden voortgezet. Indien mogelijk wordt deze onderhoudstherapie uitgevoerd met alleen azathioprine. Als dit niet voldoende is om een ​​terugval te voorkomen, moeten de patiënten ook het cortisonpreparaat (prednisolon/prednison of budesonide) blijven gebruiken. Dit wordt zo laag mogelijk gedoseerd.

Ten vroegste twee jaar nadat de ziekte is verdwenen (remissie), kan in overleg met de behandelend arts worden geprobeerd de medicatie te stoppen. Bij sommige patiënten keert de ziekte niet terug, althans voorlopig niet, maar kan jaren later terugvallen.

Bij de meeste patiënten verslechteren de laboratoriumwaarden echter direct na het stoppen met de medicatie weer. U moet dan immunosuppressiva blijven gebruiken. In veel gevallen moet de behandeling jarenlang worden voortgezet.

Auto-immuunhepatitis: verloop en prognose

Milde auto-immuunhepatitis kan spontaan verdwijnen. Anders kan de ziekte meestal goed worden behandeld met immunosuppressiva. Patiënten hebben dan over het algemeen een normale levensverwachting.

Sommige patiënten reageren echter niet goed op de immunosuppressiva. Ondanks consistente therapie kan auto-immuunhepatitis zich ontwikkelen tot levercirrose - met het risico op leverfalen en verhoogde mortaliteit. De laatste behandeloptie is dan een levertransplantatie.

Tags:  ogen orgaansystemen tijdschrift