Longfibrose

Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Longfibrose treedt op wanneer het aandeel bindweefsel in de longen abnormaal toeneemt. Longfibrose is een van een grote groep ziekten die worden samengevat onder de term interstitiële longziekten. Er zijn een aantal verschillende ziekten die longfibrose kunnen veroorzaken. Lees er hier meer over.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. J84

Longfibrose: beschrijving

Longfibrose kan ontstaan als gevolg van verschillende longziekten. Sommige hiervan hebben totaal verschillende oorzaken, maar leiden uiteindelijk tot vergelijkbare structurele veranderingen in de longen. De longen bestaan enerzijds uit luchtvoerende delen en anderzijds uit een bindweefseldraagstructuur. De luchtvoerende gebieden omvatten de bronchiën, die verder vertakken in de kleinere bronchiolen en uiteindelijk uitkomen in de kleinste functionele eenheid van de longen - de longblaasjes. De longblaasjes zijn omgeven door een fijn netwerk van bloedvaten. De zogenaamde gasuitwisseling vindt plaats via dunne membranen die de longblaasjes van binnenuit bekleden. De zuurstof uit de lucht komt hier in het bloed, kooldioxide komt uit het bloed vrij in de lucht die we inademen.

Tussen de luchttransporterende gebieden bevindt zich bindweefsel, dat de longen ondersteunt en elasticiteit geeft. Het bindweefsel van de longen wordt in technische termen ook wel het interstitium genoemd. Artsen verwijzen naar ziekten die in dit gebied plaatsvinden als interstitiële longziekten. Vooral chronische ontstekingen kunnen leiden tot een grote toename van het bindweefsel van de longen. Hierdoor wordt onder andere ook de wand van de longblaasjes dikker en neemt de afstand tussen de lucht die je inademt en de omringende bloedvaten toe. Als gevolg hiervan is het bloed niet meer goed geoxygeneerd. De oorzaken van interstitiële longziekte zijn zeer divers, in ongeveer de helft van de gevallen is de exacte oorzaak van de longfibrose niet bekend.

Longfibrose: symptomen

De symptomen van longfibrose zijn in het begin vaak niet erg specifiek. Na verloop van tijd nemen de symptomen toe in ernst en worden ze meer merkbaar. De getroffenen merken vaak dat hun fysieke veerkracht afneemt. Door alledaagse activiteiten die ze vroeger moeiteloos konden doen, raakten ze sneller buiten adem. In de loop van de ziekte treedt de kortademigheid uiteindelijk op zonder enige inspanning. Naarmate als onderdeel van de ziekte steeds meer bindweefsel in de longen wordt gevormd, wordt ook het membraan tussen de longblaasjes en bloedvaten dikker. De zuurstof uit de lucht moet dus een dikkere laag overwinnen om in het bloed te komen. Als gevolg hiervan daalt het zuurstofgehalte in het bloed. Het lichaam probeert dit te compenseren door het aantal ademhalingen per minuut te verhogen. Een droge, droge hoest die lang aanhoudt, duidt vaak op een longziekte.

In de gevorderde stadia van longfibrose wordt de huid van sommige getroffen mensen blauwachtig door zuurstofgebrek (cyanose). Een langdurig onvoldoende zuurstoftoevoer kan ook leiden tot veranderingen in de vingers. De botdikte op de vingerkootjes van de vingers neemt toe, waardoor de vingertoppen er rond en opgezwollen uitzien. Artsen noemen ze ook wel drumstick-vingers vanwege hun uiterlijk. Vaak zijn de vingernagels tegelijkertijd merkbaar uitpuilend (glazen kloknagels). Deze symptomen treden echter niet alleen op bij longfibrose, ze kunnen ook een uiting zijn van andere long- of hartaandoeningen.

Longfibrose: oorzaken en risicofactoren

Artsen verdelen longfibrose in principe in twee categorieën: interstitiële longziekten met bekende oorzaak en zogenaamde idiopathische longfibrose, waarvan de oorzaak onbekend is. Beide vormen zijn qua frequentie ongeveer in evenwicht.

De volgende oorzaken van longfibrose zijn bekend:

Infecties: bijv. door virussen of parasieten
Inademing van schadelijke stoffen: Bij het inademen van schadelijk, anorganisch stof zoals kwartsstof of asbest kan een zogenaamde stoflong ontstaan. Vaak is deze vorm een beroepsziekte, bijvoorbeeld bij mijnwerkers. Bepaalde gassen of dampen en sigarettenrook kunnen ook blijvende schade aan het longweefsel veroorzaken.
Geneesmiddelen: Deze omvatten bepaalde geneesmiddelen voor kankertherapie zoals bleomycine of busulfan, evenals de werkzame stof amiodaron tegen hartritmestoornissen
Onkruidverdelgers: bijv. het herbicide paraquat
Ioniserende straling: Bestralingstherapie die wordt gebruikt om kanker te behandelen, kan bij toepassing op de borst het longweefsel beschadigen.
Hartaandoeningen: Bij een zogenaamd linkerhartfalen (linkerhartfalen) hoopt het bloed zich op in de longen, wat op lange termijn longschade veroorzaakt.
Shocklong: de aandoening kan optreden als gevolg van verschillende schadelijke factoren en is het gevolg van een langdurige verminderde bloedtoevoer naar het longweefsel.
Chronisch nierfalen: Een verminderde uitscheiding van water kan ervoor zorgen dat vocht zich ophoopt in de longen en deze daardoor beschadigen.
Bepaalde ziekten: Deze omvatten ziekten van het bindweefsel, zoals sarcoïd of collagenose, evenals reumatoïde artritis, verschillende vaat- en stapelingsziekten.

Van de interstitiële longziekten met onbekende oorzaak is interstitiële longfibrose de meest voorkomende vorm. Daarnaast zijn er andere varianten bekend, die qua verloop en kenmerken aanzienlijk van elkaar verschillen.

Longfibrose: onderzoeken en diagnose

Symptomen zoals kortademigheid en droge hoest geven meestal aanleiding tot een doktersbezoek. Dergelijke symptomen komen niet alleen voor bij longfibrose, maar kunnen ook door tal van andere ziekten worden veroorzaakt. Om deze van elkaar te onderscheiden voert de arts eerst een uitgebreid gesprek met de patiënt (anamnese). Hij vraagt bijvoorbeeld hoe lang de klachten al bestaan en of er comorbiditeiten bekend zijn. Informatie over de professionele omgeving - zoals of betrokkene regelmatig wordt blootgesteld aan schadelijke gassen of stof - geeft de arts belangrijke informatie voor het diagnosticeren van longfibrose. Tijdens het lichamelijk onderzoek luistert de arts met een stethoscoop naar de borst van de patiënt. Een knetterend geratel of piepend geluid - alsof kurken tegen elkaar wrijven - zijn typische tekenen van longfibrose.

Een longfunctietest laat zien hoe ernstig de ademhalingsfunctie is aangetast. De arts meet bijvoorbeeld het longvolume en controleert de maximale hoeveelheid lucht die de patiënt kan in- of uitademen. Het testen van de longfunctie is relatief eenvoudig: de patiënt moet meestal in- en uitademen via een mondstuk in een apparaat. Daarnaast worden de metingen ook uitgevoerd als reactie op bepaalde commando's (bijv. plotselinge sterke uitademing zolang de adem duurt). Ook de bepaling van de zogenaamde diffusiecapaciteit (DCO) levert een belangrijke uitspraak op. Dit meet het vermogen van de longen om zuurstof uit de lucht in het bloed te transporteren.

Om de diagnose verder te verfijnen, volgen meestal beeldvormende tests, zoals computertomografie van de borstkas. Als het vermoeden van longfibrose wordt bevestigd, worden de longen uiteindelijk gespiegeld (bronchoscopie). Als onderdeel van dit onderzoek kan de arts ook cellen verkrijgen door de bronchiën te spoelen (bronchiale lavage) of een weefselmonster te nemen (biopsie). De monsters worden vervolgens onder de microscoop onderzocht op weefsel (histopathologisch).

Omdat de diagnose van de exacte vorm van longfibrose en de mogelijke onderliggende ziekte zeer complex is, werken artsen uit verschillende disciplines meestal hand in hand.

Longfibrose: behandeling

De behandeling van longfibrose is erop gericht het ziekteverloop te stoppen of in ieder geval een verdere toename van bindweefsel (fibrose) zoveel mogelijk af te remmen. Als een oorzakelijke onderliggende ziekte (bijv. reumatoïde artritis) bekend is, moet deze dienovereenkomstig worden behandeld. Andere oorzaken, zoals schadelijke stoffen in de lucht of roken, moeten zoveel mogelijk worden vermeden. Hiervoor kan een verandering van beroep nodig zijn.

Vaak dragen een overmatige reactie van het immuunsysteem en ontstekingsprocessen in het longweefsel bij aan het ziekteproces. Om deze reden gebruiken artsen vaak medicijnen om longfibrose te behandelen die een ontstekingsremmend effect hebben en het immuunsysteem verminderen (immunosuppressiva). Een van de bekendste vertegenwoordigers uit deze groep is bijvoorbeeld cortisone. De patiënt kan de werkzame stof direct inhaleren of in de vorm van tabletten of injectiespuiten krijgen. Een nieuwer middel met de werkzame stof pirfendione remt fibrose en gaat ook ontstekingen tegen. Als het zuurstofgehalte in het bloed onder een bepaald niveau zakt, krijgen de getroffenen extra zuurstof via een sonde - idealiter vele uren per dag. Als de behandelingsmaatregelen niet werken en de longfibrose al ver gevorderd is, is de laatste behandelingsoptie een longtransplantatie.

Longfibrose: preventie

Longfibrose kan veel verschillende oorzaken hebben, dus er is geen specifieke maatregel die kan worden gebruikt om de ziekte te voorkomen. Om het risico op longziekten zoals longfibrose te verminderen, is het echter raadzaam niet te roken of andere verontreinigende stoffen in de lucht te vermijden. Dit omvat bijvoorbeeld passende arbeidsveiligheid (zoals ademfilters) voor mensen die op het werk vaak worden blootgesteld aan vervuilde of stoffige lucht. In het geval van idiopathische longfibrose is preventie echter niet mogelijk.

Longfibrose: ziekteverloop en prognose

Het beloop en de prognose van longfibrose zijn afhankelijk van veel verschillende factoren en kunnen niet algemeen worden voorspeld. De hermodellering van het bindweefsel van het longweefsel kan niet meer worden teruggedraaid. De mate waarin het verloop van de ziekte door behandeling kan worden vertraagd, hangt af van de individuele vormen van longfibrose. Met name idiopathische longfibrose kan agressief zijn en is vaak nauwelijks door medicatie te beïnvloeden. De levensverwachting wordt dan in veel gevallen aanzienlijk verkort en een longtransplantatie kan onder bepaalde omstandigheden het leven verlengen.

Vormen van longfibrose veroorzaakt door externe schadelijke stoffen - zoals stof of roken - verbeteren in veel gevallen goed als de trigger wordt vermeden. Deze vormen reageren meestal ook op ontstekingsremmende medicijnen.

Tags: paddenstoel vergif planten gezonde werkplek gezonde voeten