Frontotemporale dementie

Bijgewerkt op

Martina Feichter studeerde biologie met een keuzevak farmacie in Innsbruck en verdiepte zich ook in de wereld van geneeskrachtige planten. Van daaruit was het niet ver meer naar andere medische onderwerpen die haar tot op de dag van vandaag boeien. Ze volgde een opleiding tot journalist aan de Axel Springer Academy in Hamburg en werkt sinds 2007 voor - eerst als redacteur en sinds 2012 als freelance schrijver.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Frontotemporale dementie (FTD) is een zeldzamere vorm van dementie. Vroeger heette het de ziekte van Pick of de ziekte van Pick. In tegenstelling tot andere vormen van dementie wordt hier de herinnering grotendeels bewaard. In plaats daarvan vertonen FTD-patiënten abnormaal en asociaal gedrag. Alleen in het verdere verloop lijkt frontotemporale dementie op Alzheimerdementie. Lees hier meer over frontotemporale dementie: oorzaken, symptomen, diagnose en therapie!

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan ​​bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. G31

Frontotemporale dementie: beschrijving

De term frontotemporale dementie (FTD) wordt in de volksmond gebruikt voor een groep ziekten waarvan de belangrijkste symptomen veranderingen in persoonlijkheid, sociaal gedrag en taalvaardigheid zijn. De technische term voor deze groep ziekten is eigenlijk frontotemporale kwabdegeneratie (FTLD). Strikt genomen is de FTD slechts een subvorm van de FTLD. Er zijn in totaal drie van dergelijke subformulieren:

1. Frontotemporale dementie (FTD)
2. Semantische dementie
3. Progressieve niet-vloeibare afasie

Ook in dit artikel wordt de term frontotemporale dementie in vereenvoudigde vorm gebruikt voor frontotemporale kwabdegeneraties.

Frontotemporale dementie: frequentie

Frontotemporale dementie is een zeldzame vorm van dementie. Geschat wordt dat het verantwoordelijk is voor drie tot negen procent van alle vormen van dementie. De ziekte breekt gemiddeld uit tussen het 50e en 60e levensjaar; Het bereik van de aanvangsleeftijd is echter zeer breed: het is 20 tot 85 jaar. Volgens studies komt frontotemporale dementie even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Frontotemporale dementie: symptomen

Bij frontotemporale dementie sterven zenuwcellen in de frontale en temporale kwabben van de hersenen. De symptomen zijn onder meer afhankelijk van in welk deel van de grote hersenen de zenuwcellen precies afsterven.

Frontotemporale dementie in engere zin

Bij de subvorm frontotemporale dementie zijn het vooral de persoonlijkheid en het interpersoonlijke gedrag van de patiënt die veranderen. De belangrijkste symptomen hier zijn:

• oppervlakkig, zorgeloos, ongericht en onnadenkend gedrag
• Verwaarlozing van plichten
• afnemende interesse in het eigen gezin en hobby's
• Apathie, lusteloosheid en apathie
• soms toenemende tactloosheid naar anderen, prikkelbaarheid en agressiviteit
• vaak schending van sociale normen
• soms vreemde rituelen en repetitief gedrag
• Verlangen (vooral naar snoep) en een grote voorkeur voor bepaalde voedingsmiddelen
• Verwaarlozing van lichamelijke hygiëne
• nauwelijks inzicht in de ziekte (dat wil zeggen, de patiënten beschouwen zichzelf als gezond)

In het verdere beloop leidt frontotemporale dementie tot spraakstoornissen (tot volledige stilte) en geheugenstoornissen. Die laatste zijn echter lange tijd niet zo ernstig als bij Alzheimer.

Patiënten vinden het steeds moeilijker om met het dagelijkse leven om te gaan. Incontinentie en soms neurologische symptomen zoals de ziekte van Parkinson (loopstoornis, bewegingsstoornissen) en slikstoornis (dysfagie) komen voor.

In de laatste fase leidt frontotemporale dementie tot een volledige zorgbehoefte.

Semantische dementie en progressieve niet-vloeibare afasie

In het geval van de andere twee subvormen van FTLD staan ​​taalstoornissen en taalbegrip op de voorgrond. De persoonlijkheid en het gedrag van de patiënt kunnen hier echter ook veranderen.

Mensen met semantische dementie vergeten steeds vaker de betekenis van woorden: hun woordenschat neemt af, maar de getroffenen kunnen nog steeds vloeiend en grammaticaal correct spreken. Bekende gezichten worden later niet meer herkend. Meestal veranderen ook de persoonlijkheid en het gedrag van de patiënt.

De progressieve niet-vloeibare afasie wordt gekenmerkt door uitgesproken woordvindingsstoornissen. Patiënten vinden het moeilijk om te spreken en maken vaak grammaticale of uitspraakfouten. Aan de andere kant blijven hersenfuncties zoals geheugen, denkvermogen, oriëntatie en functionaliteit lang behouden in het dagelijks leven.

Frontotemporale dementie: oorzaken en risicofactoren

Frontotemporale dementie wordt gekenmerkt door het verlies van zenuwcellen in de frontale lobben en in de twee temporale lobben. In de meeste gevallen is niet precies bekend hoe dit gebeurt. Bij ongeveer tien procent van de patiënten wordt frontotemporale dementie echter veroorzaakt door veranderingen (mutaties) in bepaalde genen. Dan kunnen meerdere bloedverwanten gelijkaardige ziektes vertonen.

Afgezien van dergelijke mutaties zijn er tot op heden geen risicofactoren voor frontotemporale dementie bekend.

Frontotemporale dementie: diagnose

Frontotemporale dementie is niet eenvoudig te diagnosticeren. Als het zich aanvankelijk vooral manifesteert door veranderingen in persoonlijkheid en gedrag, wordt het vaak verward met psychische stoornissen zoals depressie, burn-out, schizofrenie of manie. In een vergevorderd stadium is FTD nauwelijks te onderscheiden van Alzheimerdementie.

Zoals meestal het geval is bij een vermoeden van dementie, is de diagnose primair gebaseerd op het afnemen van de anamnese (anamnese), een lichamelijk onderzoek en psychologische tests (dementietests). Bovendien laat de arts, indien mogelijk, familieleden de veranderingen in de persoonlijkheid en het gedrag van de patiënt beschrijven.

Frontotemporale dementie zorgt ervoor dat het hersenweefsel in de frontale en temporale lobben krimpt (door de dood van zenuwcellen). Deze krimp (atrofie) kan worden aangetoond door beeldvormingsprocedures. Computertomografie (CT) en magnetische resonantietomografie (magnetische resonantietomografie, MRT) worden gebruikt.

Door de celdood neemt het energieverbruik (suikerverbruik) in de frontale en temporale kwabben in de loop van de ziekte af. Deze veranderde metabolische activiteit kan worden gedetecteerd met positronemissietomografie (PET).

Er zijn geen speciale laboratoriumtests waarmee frontotemporale dementie betrouwbaar kan worden opgespoord. Wel kan een monster van het hersenruggenmergvocht (drank) worden genomen (lumbaalpunctie) en kunnen eiwitten zoals totale dauw of bèta-amyloïde worden bepaald. Dit kan soms helpen om frontotemporale dementie te onderscheiden van de ziekte van Alzheimer - bij de ziekte van Alzheimer verandert de vloeistofconcentratie van deze eiwitten op een karakteristieke manier.

Als er al bloedverwanten met FTD zijn, kan genetisch onderzoek een aangeboren oorzaak aan het licht brengen.

Frontotemporale dementie: behandeling

Er zijn geen medicijnen waarvan is aangetoond dat ze de symptomen van frontotemporale dementie helpen. Sommige patiënten hebben baat bij zogenaamde serotonerge antidepressiva (zoals citalopram, sertraline): Deze actieve ingrediënten hebben een drive-verhogend effect. Als frontotemporale dementie gepaard gaat met sterke rusteloosheid en agressiviteit, kunnen neuroleptica zoals melperon, quetiapine of olanzapine worden geprobeerd.

Niet-medicamenteuze behandeling van FTD

Niet-medicamenteuze maatregelen zijn erg belangrijk bij de behandeling van frontotemporale dementie. Per individueel geval wordt bepaald welke maatregelen voor een patiënt het meest verstandig zijn. Sport kan bijvoorbeeld helpen tegen verhoogde agressiviteit. Als frontotemporale dementie gepaard gaat met ontwenning en apathie, worden met name muziek, dans en beeldende therapie aanbevolen.

Frontotemporale dementie: verloop en prognose

Frontotemporale dementie is momenteel niet te genezen. Na het begin van de symptomen duurt het gemiddeld acht jaar voordat patiënten overlijden. Frontotemporale dementie kan echter ook ongewoon snel (duur van de ziekte ca. twee jaar) of zeer langzaam (ca. 15 jaar) vorderen.

Tags:  zwangerschap geboorte digitale gezondheid tanden