Dystonie

en Sabine Schrör, medisch journalist

Marian Grosser studeerde humane geneeskunde in München. Daarnaast durfde de arts, die in veel dingen geïnteresseerd was, spannende omwegen te maken: filosofie en kunstgeschiedenis studeren, voor de radio werken en tenslotte ook voor een Netdoctor.

Meer over de experts

Sabine Schrör is freelance schrijver voor het medische team van Ze studeerde bedrijfskunde en public relations in Keulen. Als freelance redacteur is ze al meer dan 15 jaar thuis in de meest uiteenlopende branches. Gezondheid is een van haar favoriete onderwerpen.

Meer over de experts Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Dystonie wordt gedefinieerd als onvrijwillige, langdurige spierspanning. De reden hiervoor is te vinden in het centrale zenuwstelsel. Dystonie kan optreden als een zelfstandig ziektebeeld (primaire/idiopathische dystonie) of gepaard gaan met andere ziekten (secundaire dystonie), bijvoorbeeld Parkinson, de ziekte van Huntington of een beroerte. Lees hier alles wat u moet weten over dystonie - definitie, vormen, symptomen, oorzaken, diagnose en behandeling.

Kort overzicht

• Wat is dystonie? Aanhoudende bewegingsstoornis met spiersamentrekkingen die niet vrijwillig kunnen worden gecontroleerd. Kan leiden tot verkeerde uitlijning van afzonderlijke delen van het lichaam.
• Vormen: indeling volgens verschillende criteria, bijv. in primaire / idiopathische dystonie (zonder herkenbare trigger), secundaire dystonie (symptoom van andere ziekten), segmentale / focale dystonie (individuele spiergroepen aangetast), hemidystonie (helft van het lichaam aangetast), gegeneraliseerde dystonie (gehele lichaam aangetast), cervicale dystonie (aangedane nek- of nekspieren), blefarospasme (ooglidkramp), enz.
• Symptomen: herhaalde, langdurige, onwillekeurige bewegingen, bijvoorbeeld van hoofd of handen en vingers, tremoren (tremor), soms pijn, slechte houding, later gewrichtsschade, beperkte mobiliteit.
• Oorzaken: onbekend bij primaire dystonie (waarschijnlijk slecht functioneren van bepaalde hersengebieden; erfelijke oorzaak is ook mogelijk). Oorzaken van secundaire dystonie bijv. de ziekte van Parkinson, de ziekte van Huntington, encefalitis, hersentumor, beroerte, zuurstofgebrek tijdens de bevalling, stofwisselingsstoornissen, bepaalde medicijnen.
• Wanneer naar de dokter? Eigenlijk bij het eerste teken van dystonie.
• Diagnose: gebaseerd op de individuele medische geschiedenis en klinische verschijning. Als secundaire dystonie wordt vermoed, specifieke onderzoeken om de onderliggende ziekte te identificeren.
• Therapie: genezing is niet mogelijk. De symptomen kunnen echter worden verlicht met medicijnen en operaties.

Dystonie: definitie

Dystonie is een bewegingsstoornis. De getroffenen lijden aan onwillekeurige, d.w.z. niet opzettelijk controleerbare, spiersamentrekkingen. Deze kunnen leiden tot verkeerde uitlijning van afzonderlijke delen van het lichaam.

In tegenstelling tot spierspasmen, duurt spierspanning bij dystonie lang. Ze hebben ook een heel andere oorsprong: terwijl spierspasmen optreden als gevolg van korte verstoringen in de spier zelf, is dystonie waarschijnlijk te wijten aan een storing in de hersengebieden die verantwoordelijk zijn voor de coördinatie van bewegingen (basale ganglia).

Dystonieën kunnen voorkomen bij kinderen en adolescenten of verschijnen pas op volwassen leeftijd.

Dystonie: vormen

Artsen maken onderscheid tussen de volgende vormen van dystonie, afhankelijk van hoe deze zich ontwikkelt:

• primaire (idiopathische) dystonie: het heeft geen herkenbare trigger en komt onafhankelijk van andere ziekten voor. Hierdoor is het een onafhankelijk klinisch beeld.
• secundaire dystonie: het gaat gepaard met andere (basis)ziekten. Bijna de helft van alle dystonieën is secundair.
• Erfelijke dystonieën: afhankelijk van de doctrine worden ze ofwel gezien als een onafhankelijke groep (heredodegeneratieve dystonieën) of toegewezen aan de primaire dystonieën.

Dystonieën kunnen ook worden ingedeeld op basis van de aangetaste lichaamsdelen:

• segmentale / focale dystonie: dit beïnvloedt individuele spiergroepen.
• Hemidystonie: treft de ene helft van het lichaam.
• gegeneraliseerde dystonie: dit treft het hele lichaam. Vaak verschijnen eerst alleen segmentale / focale symptomen, die zich later over het hele lichaam verspreiden.

Van de primaire dystonieën vormen focale/segmentale dystonieën de meerderheid bij volwassenen.

Psycho-vegetatieve dystonie: geen klassieke dystonie

Psycho-vegetatieve dystonie heeft niets te maken met klassieke dystonie in neurologische zin. Omdat hier het vegetatieve zenuwstelsel wordt aangetast, niet het centrale. Het autonome zenuwstelsel regelt bijvoorbeeld de bloeddruk, de ademhalingsfrequentie en de spijsvertering. Als hier een storing is, kunnen symptomen optreden als nervositeit, rusteloosheid, prikkelbaarheid, slapeloosheid, duizeligheid, oppervlakkige ademhaling en hoofdpijn.

De term psycho-vegetatieve (of ook vegetatieve) dystonie is wetenschappelijk controversieel. Sommige deskundigen noemen psycho-vegetatieve dystonie gewoon de "diagnose van schaamte".

Dystonie: voorbeelden

In principe kan dystonie elke spiergroep aantasten. De verschijningsvormen zijn dienovereenkomstig divers. Typische vertegenwoordigers van focale dystonie zijn bijvoorbeeld:

• cervicale dystonie (torticollis spasmodicus): Hierbij wordt een deel van de nek- of nekspieren aangetast, waardoor het hoofd scheef komt te staan ​​("torticollis").
• Blefarospasme (ooglidkramp): Lijders moeten hun ogen met korte tussenpozen samenknijpen. In extreme gevallen bestaat het risico op blindheid.
• Oromandibulaire dystonie (mond, tong, keelkramp): Hier verkrampen de spieren van de onderste helft van het gezicht (kaak, tong, mond). Eten en spreken zijn moeilijk voor de getroffenen.
• Meige-syndroom: een combinatie van blefarospasme en oramandibulaire dystonie.
• Krampachtige dysfonie (stem / spraakspasme): Dit is waar de strottenhoofdspieren in staking gaan. Patiënten kreunen vaak en maken geperste geluiden. In ernstige gevallen kunnen ze hun stem volledig verliezen.
• Dystonie van de ledematen (schrijf-/beroepskramp): Bij het aanleren van complexe bewegingen (zoals schrijven of muziek maken), kramp in armen en handen.

De beschreven vormen komen niet even vaak voor. Blefarospasme en ledemaatdystonie komen bijvoorbeeld vaker voor dan krampachtige en oromandibulaire dystonie.

Een bijzondere vorm van dystonie is het zogenaamde Segawa-syndroom (dopa-responsieve dystonie), dat zich meestal in de vroege kinderjaren manifesteert. Kenmerkend is een uitgesproken binnenwaartse stand van de voeten. In een vergevorderd stadium kunnen de getroffenen niet meer lopen. "Dopa-responsief" betekent dat het klinische beeld aanzienlijk verbetert als de getroffenen medicijnen gebruiken met de werkzame stof L-Dopa. Deze stof werkt echter niet bij andere vormen van dystonie.

Dystonie: symptomen

De onwillekeurige, langdurige spiersamentrekkingen treden vaak op bij repetitieve bewegingen, bijvoorbeeld:

• Het hoofd wordt steeds weer krampachtig naar één kant gekanteld
• Draaien van hand en vingers in schroefachtige bewegingen
• Snelle tremoren (tremor) van de aangetaste delen van het lichaam, zoals ook bekend van de ziekte van Parkinson
• Pijn bij ernstige dystonie
• Gewrichtsschade als gevolg van de aanhoudende verkeerde uitlijning, later beperkte mobiliteit

Dystonie: oorzaken

Afhankelijk van welke vorm van dystonie het is, kunnen verschillende oorzaken verantwoordelijk zijn voor de ziekte.

Oorzaken van primaire dystonie

Het is momenteel niet precies bekend hoe primaire dystonie zich ontwikkelt. Er wordt echter aangenomen dat bepaalde hersengebieden, de zogenaamde basale ganglia, verantwoordelijk zijn voor de bewegingsstoornissen.

De basale ganglia reguleren voornamelijk onbewuste bewegingen. Er wordt aangenomen dat storingen daar kunnen leiden tot ongecontroleerde spiersamentrekkingen. Dit wordt ook ondersteund door het feit dat ziekten of verwondingen aan de basale ganglia vaak dystonie veroorzaken.

Bij sommige primaire dystonieën konden ook genetische verbanden worden aangetoond. Voor de meeste vormen zijn echter erfelijke oorzaken niet bekend.

Oorzaken van secundaire dystonie

Er zijn veel neurologische aandoeningen of aandoeningen van het centrale zenuwstelsel die dystonie kunnen veroorzaken. Ook bij deze secundaire dystonieën zijn het waarschijnlijk de basale ganglia die slecht functionerende spierbewegingen veroorzaken.

De mogelijke triggers van secundaire dystonie zijn bijvoorbeeld:

• Ziekte van Parkinson: Naast de typische symptomen zoals stijve spieren, immobiliteit en spiertrillingen, kan ook dystonie optreden.
• Ziekte van Huntington: Deze erfelijke hersenziekte vernietigt geleidelijk het zogenaamde striatum - een deel van de basale ganglia.
• Hersentumors
• Ontsteking van de hersenen (encefalitis)
• hartinfarct
• Gebrek aan zuurstof bij de geboorte (perinatale hypoxie)
• Stofwisselingsstoornissen zoals de ziekte van Wilson (koperstapelingsziekte)

Dystonie kan ook optreden als een langdurige bijwerking van bepaalde medicijnen. Deze omvatten vooral psychotrope geneesmiddelen en geneesmiddelen die inwerken op het centrale zenuwstelsel. Men spreekt dan van een tardieve dystonie. Typische triggers zijn klassieke neuroleptica, die bijvoorbeeld worden gebruikt om schizofrenie te behandelen. Aan de andere kant is het veel minder waarschijnlijk dat antidepressiva, antihistaminica (geneesmiddelen tegen allergie) en middelen tegen epileptische aanvallen (anticonvulsiva) dystonie veroorzaken.

Sommige stimulerende middelen kunnen ook dystonie veroorzaken.

Optische prikkels zoals fel licht, bepaalde bewegingen of stress kunnen de symptomen van dystonie veroorzaken of verergeren. Ze moeten echter niet worden verward met de oorzaak.

Dystonie: natuurlijk

Dystonieën verlopen heel anders - afhankelijk van de oorzaak en de individuele constitutie van de getroffen persoon. Primaire dystonie kan heftig en met hevige pijn beginnen en in de loop der jaren verdwijnen. Maar het kan zich ook langzaam ontwikkelen en in de loop van de tijd sterker worden.

Hetzelfde geldt voor secundaire dystonie; het loopt meestal parallel aan de ontwikkeling van de onderliggende ziekte.

Gegeneraliseerde dystonie begint meestal in een spiergroep en verspreidt zich slechts geleidelijk naar het hele lichaam.

Dystonie: wanneer moet u een arts raadplegen?

Hoewel dystonie in het begin niet direct schadelijk is voor de gezondheid, moeten patiënten bij het eerste teken een arts (huisarts of neuroloog) raadplegen. Want hoe eerder een geschikte therapie wordt gestart, hoe meer de kwaliteit van leven kan worden verhoogd. Het is ook belangrijk om de onderliggende ziekte die de ziekte heeft veroorzaakt, te identificeren en te behandelen.

Dystonie: wat doet de dokter?

De arts stelt eerst de vorm, eventueel de oorzaak en de omvang van de dystonie vast. Dan kan hij een passende behandeling starten.

onderzoeken

Er zijn geen specifieke onderzoeken of tests die kunnen worden gebruikt om dystonie op te sporen. Daarom vertrouwt de arts voor de diagnose op het klinische uiterlijk en de uitsluiting van andere ziekten met vergelijkbare symptomen.

De eerste bron voor het stellen van een diagnose is het afnemen van de anamnese (anamnese) in gesprek met de patiënt of de ouders (in het geval van getroffen kinderen). Hierbij is bijvoorbeeld de volgende informatie van belang:

• Leeftijd van de patiënt
• bij kinderen: beloop en eerdere ontwikkeling
• eerdere ziekten en verwondingen
• alle medicijnen die de patiënt gebruikt
• soortgelijke ziekten in de familie

Bovendien kan de beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg speciale tests uitvoeren om de onderliggende ziekte te identificeren die aan secundaire dystonie ten grondslag ligt.

Juiste diagnose is moeilijk, vooral wanneer dystonie begint, omdat de symptomen nog relatief onspecifiek kunnen zijn. Er is ook een risico op verwarring met andere ziekten. De typische tics bij het syndroom van Gilles de la Tourette lijken bijvoorbeeld sterk op de symptomen van dystonie.

behandeling

Dystonieën worden behandeld met medicijnen of een operatie. Ontspanningsoefeningen, fysiotherapie en orthopedische maatregelen kunnen ook helpen.

medicatie

De belangrijkste actieve ingrediënten bij medicamenteuze therapie voor dystonie zijn:

• Botulinetoxine (Botox): Dit door bacteriën geproduceerde neurotoxine wordt lokaal geïnjecteerd. Het ontspant de aangetaste spieren en vermindert krampen. Het effect houdt enkele maanden aan. Dan is nog een injectie nodig. Botulinetoxine wordt voornamelijk gebruikt bij focale en segmentale dystonieën.
• Anticholinergica: deze medicijnen werken in op het autonome zenuwstelsel en verbeteren de symptomen bij veel dystoniepatiënten. Het gebruik ervan moet echter strikt worden gecontroleerd, omdat ze met veel bijwerkingen kunnen worden geassocieerd.

• Benzodiazepines, anti-epileptica, L-Dopa: Behandeling met deze middelen kan worden geprobeerd als de patiënt niet reageert op behandeling met botulinumtoxine of anticholinergica.

chirurgie

Als de medicatie niet (voldoende) helpt, kan een operatie worden overwogen:

• Bij selectieve perifere denervatie snijdt de chirurg de zenuwtakken door die de aangedane spier stimuleren om te bewegen.
• Bij diepe hersenstimulatie wordt een stimulerende sonde in de basale ganglia-regio geplaatst.

Of het nu gaat om medicatie, chirurgie of andere therapeutische maatregelen - er is geen remedie voor dystonie. Met de juiste behandeling kunnen de symptomen echter aanzienlijk worden verbeterd, wat de kwaliteit van leven van de patiënt verhoogt.

Tags:  geneeskrachtige kruiden huismiddeltjes reisgeneeskunde eetpatroon