Nefrotisch syndroom

Alle inhoud van wordt gecontroleerd door medische journalisten.

Een nefrotisch syndroom is een combinatie van verschillende symptomen die worden veroorzaakt door schade aan de nieren. Als de nierlichaampjes hun functie niet meer kunnen vervullen, treden typische symptomen op zoals overmatig eiwitverlies via de urine en waterretentie in het weefsel (oedeem). Zowel kinderen als volwassenen kunnen nefrotisch syndroom ontwikkelen.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal erkende codes voor medische diagnoses. Ze staan bijvoorbeeld in doktersbrieven of op attesten van arbeidsongeschiktheid. N04E78R60R80

Nefrotisch syndroom: beschrijving

Een nefrotisch syndroom beschrijft geen onafhankelijk klinisch beeld. De term staat veeleer voor het vaak voorkomen van bepaalde symptomen en klachten, waarvan de oorzaak ligt in een gestoorde functie van de nieren. Een pathologisch verlies van eiwit via de urine (proteïnurie) is kenmerkend voor een nefrotisch syndroom. Dit eiwitverlies leidt vervolgens tot andere symptomen zoals het vasthouden van water in het weefsel en een verhoging van de bloedlipideniveaus. Nefrotisch syndroom kan zowel kinderen als volwassenen treffen.

Nefrotisch syndroom: symptomen

Nefrotisch syndroom veroorzaakt karakteristieke symptomen. Ze zijn met name terug te voeren op het verlies van belangrijke eiwitten. Meestal wordt een nefrotisch syndroom voornamelijk geassocieerd met de volgende symptomen:

Eiwit in de urine (proteïnurie): De getroffenen merken vaak dat hun urine veel schuimt.
Waterretentie in het weefsel (oedeem): Een nefrotisch syndroom veroorzaakt oedeem in het gezicht (vooral in het gebied van de oogleden) en op de voeten, enkels en onderbenen.
Gebrek aan eiwit in het bloed (hypoproteïnemie)
Verhoogd vetgehalte in het bloed
Hoge bloeddruk (hypertensie)
Verhoogde vatbaarheid voor infecties: het lichaam verliest ook antistoffen via de beschadigde nieren.
Vorming van bloedstolsels (trombose): Het verlies van eiwit veroorzaakt stoornissen van het stollingssysteem. Dit maakt het gemakkelijker voor een bloedstolsel te vormen.

De symptomen veroorzaakt door een nefrotisch syndroom kunnen van persoon tot persoon in ernst variëren. Sommige patiënten hebben daarom nauwelijks symptomen, terwijl anderen snel het volledige beeld van het syndroom krijgen.

Nefrotisch syndroom: oorzaken en risicofactoren

De oorzaak van het nefrotisch syndroom is schade aan de nieren. Artsen maken onderscheid tussen of de eerste stap de oorzaak is van de ziekte in de nieren zelf (primaire nierziekte) of dat deze is ontstaan als gevolg van een andere ziekte die in eerste instantie de nieren niet aantast. Je spreekt dan van secundaire nierziekte.

Nieren als filtersystemen

De functie van de nieren in het lichaam is om het bloed te filteren en het te reinigen van metabolische afvalproducten - de zogenaamde urinaire stoffen. Grotere componenten zoals eiwitten of suikermoleculen houden normaal gesproken gezonde nieren tegen, waardoor dergelijke stoffen in het bloed blijven. De nieren reguleren ook de bloeddruk door de waterhuishouding te reguleren en ervoor te zorgen dat de bloedzouten (elektrolyten) in de juiste verhouding tot elkaar staan.

De nieren zorgen voor hun filterfunctie met behulp van hun speciale anatomische structuur: nierlichaampjes (glumerolum) en niertubuli (tubuli) vormen samen het nefron, de kleinste functionele eenheid van het orgaan.

Verstoorde filterfunctie

Een nefrotisch syndroom wordt veroorzaakt door schade aan de nierlichaampjes (glomerulopathie). Hierdoor worden deze beter doorlaatbaar en worden hun "filterporiën" groter - totdat ze hun filterfunctie niet meer kunnen vervullen. Veel belangrijke bloedbestanddelen (vooral eiwitten) die normaal worden vastgehouden, gaan dan verloren. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich een nefrotisch syndroom.

Nefrotisch syndroom: oorzaken bij volwassenen

Gewoonlijk wordt nefrotisch syndroom bij volwassenen veroorzaakt door:

Chronische ontstekingsziekten van de nierlichaampjes: Dit omvat de zogenaamde vliezige glomerulopathie, waarbij enorme hoeveelheden antilichamen worden afgezet in de nierlichaampjes. Nefrotisch syndroom bij volwassenen wordt meestal veroorzaakt door deze aandoening.
Diabetes (diabetes mellitus): Met name afzettingen die zich tijdens diabetes in de nierlichaampjes vormen, interfereren met de filterfunctie van de nieren. Na verloop van tijd, vooral bij onbehandelde of slecht gecontroleerde diabetes, kan de schade zo groot worden dat er een nefrotisch syndroom ontstaat.
Glomerulaire minimale laesies (minimale verandering glomerulopathie): Een verstoring van bepaalde immuuncellen (T-cellen) veroorzaakt schade aan de nierlichaampjes. Deze aandoening is verantwoordelijk voor het nefrotisch syndroom bij ongeveer tien procent van de volwassenen.

Minder vaak voorkomende oorzaken van nefrotisch syndroom bij volwassenen zijn bepaalde auto-immuunziekten (zoals systemische lupus erythematodes) en de zogenaamde amyloïdose bij ouderen, waarbij zich door de ziekte eiwitafzettingen in de organen vormen.

Nefrotisch syndroom: oorzaken bij kinderen

Minimal change glomerulopathie (minimal change glomerulonefritis) is de meest voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom bij kinderen.

Nefrotisch syndroom: onderzoeken en diagnose

Een nefrotisch syndroom veroorzaakt meestal typische symptomen die al belangrijke aanwijzingen geven voor de diagnose. In sommige gevallen ontstaat een vermoedelijke diagnose bij toeval, bijvoorbeeld als een urinetest het hoge eiwitgehalte aan het licht brengt.Voor de urinetest worden meestal eenvoudige teststrips gebruikt, die enkele minuten in de urine worden gedompeld.

Als de urine abnormaal grote hoeveelheden eiwit bevat, volgen verdere tests. Vaak wordt een tweede, preciezere eiwitbepaling uitgevoerd, dit keer op basis van een collectief urinemonster gedurende 24 uur. Een gezond persoon scheidt niet meer dan 150 mg eiwit per dag uit; als er een nefrotisch syndroom aanwezig is, kunnen de waarden 3500 mg per dag en meer zijn.

Bloedonderzoek is ook nodig voor verdere diagnose. Als de arts een nefrotisch syndroom heeft vastgesteld, is meestal een weefselmonster (biopsie) van de nier nodig om de exacte oorzaak van de ziekte te achterhalen. De arts verwijdert als onderdeel van een chirurgische ingreep een klein stukje nierweefsel, dat vervolgens wordt onderzocht in termen van fijn weefsel.

Nefrotisch syndroom: behandeling

Nefrotisch syndroom wordt over het algemeen behandeld volgens de onderliggende aandoening. Omdat de oorzaak echter niet altijd kan worden behandeld, zijn de therapeutische maatregelen vaak gericht op het verlichten van de symptomen:

Nefrotisch syndroom wordt vaak geassocieerd met hoge bloeddruk. Om dit te normaliseren en het ernstige eiwitverlies te beteugelen, gebruiken artsen meestal antihypertensiva (zoals ACE-remmers). Het verlagen van de bloeddruk is bijzonder belangrijk, omdat permanent hoge bloeddruk de nieren nog meer beschadigt.

De vorming van oedeem is typerend voor een nefrotisch syndroom. De ophopingen van water kunnen meestal goed worden weggespoeld met drainagemiddelen, zogenaamde diuretica. Om te voorkomen dat er weer vocht in het weefsel komt, stelt de arts ook een bovengrens voor de dagelijkse hoeveelheid drank en zoutinname (maximaal zes gram per dag). Omdat de diuretica niet alleen water uitscheiden, maar ook meer elektrolyten (zoals natrium, kalium), controleert de arts regelmatig het niveau van minerale zouten in het bloed. De uitdroging mag niet te plotseling plaatsvinden, anders verliest het lichaam in korte tijd te veel vocht. Dit verhoogt het risico op vorming van bloedstolsels.

Nefrotisch syndroom gaat gepaard met een verhoogd risico op bloedstolsels (risico op trombose). Om trombose te voorkomen, krijgen de getroffenen medicijnen die de bloedstolling remmen (zoals heparine met een laag moleculair gewicht). Het dragen van compressiekousen beschermt ook tegen de vorming van bloedstolsels. Als zich al een trombose heeft ontwikkeld, zal de arts zogenaamde bloedverdunners toedienen - in de regel komen ze uit de klasse van actieve ingrediënten van coumarines.

In sommige gevallen veroorzaakt het nefrotisch syndroom ook hoge niveaus van vet in het bloed. Ook zij kunnen worden behandeld met medicijnen met behulp van cholesterolverlagende medicijnen (zoals CSE-remmers). Een dieet met weinig vet en cholesterol heeft daarentegen meestal niet voldoende effect.

Een nefrotisch syndroom gaat vaak gepaard met een verzwakt immuunsysteem en een verhoogde vatbaarheid voor infecties. De reden is het toegenomen verlies van antilichamen (immunoglobulinen) in de urine. Bacteriële infecties kunnen worden bestreden met antibiotica. Als het antilichaamverlies erg groot is, bestaat de mogelijkheid om de ontbrekende immunoglobulinen in ieder geval gedeeltelijk te vervangen in de vorm van infusies. Als het eiwitverlies echter aanhoudt, gaan ook de vervangen antistoffen verloren. Vaccinaties kunnen nuttig zijn ter bescherming tegen bepaalde infecties zoals pneumokokken of griep ('echte' griep).

Behandeling van de oorzaken

Bij vliezige glomerulopathie, een van de meest voorkomende oorzaken van nefrotisch syndroom bij volwassenen, is een storing van het immuunsysteem de oorzaak. Hier worden medicijnen gebruikt die het immuunsysteem verminderen en ontstekingsreacties remmen (zogenaamde immunosuppressiva).

Bij kinderen is glomerulopathie met minimale verandering de meest voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom. In veel gevallen werkt de behandeling goed met immunosuppressiva zoals cortisone. Als het medicijn echter wordt stopgezet, zal de helft van de getroffen kinderen terugvallen (recidief). Artsen kunnen dan andere middelen gebruiken (zoals ciclosporine A).

Nefrotisch syndroom: ziekteverloop en prognose

Het verloop van het nefrotisch syndroom hangt voornamelijk af van de onderliggende ziekte die het veroorzaakt. Als dit goed te behandelen is, verdwijnen de symptomen van het nefrotisch syndroom meestal na een tijdje.

In veel gevallen blijft de ontgiftingsfunctie van de nieren behouden. Als de nieren echter ernstig beschadigd zijn door een nefrotisch syndroom, kan zich in de loop van de tijd chronische nierzwakte of nierfalen ontwikkelen.

Tags: kinderwens huismiddeltjes reisgeneeskunde